Symptomer på spedalskhed i synsorganet

Før den udbredte brug af sulfonlægemidler forekom skader på synsorganet ved spedalskhed i en stor procentdel af tilfældene: 77,4%. En så høj frekvens af øjenskader blev ikke observeret ved nogen anden infektionssygdom. På grund af succesen med behandling og forebyggelse af spedalskhed observeres sygdom i synsorganet i øjeblikket meget sjældnere: ifølge U. Ticho, J. Sira (1970) - i 6,3%, A. Patel og J. Khatri (1973) - i 25,6% af tilfældene. Blandt ubehandlede patienter er den specifike inflammation i øjet og dets tilhørende organer ifølge observationer af A. Patel, J. Khatri (1973) dog 74,4%.

Synsorganet hos patienter med spedalskhed er kun involveret i den patologiske proces flere år efter sygdommens debut. Betændelse i øjnene og deres hjælpeorganer observeres ved alle typer spedalskhed, oftest ved lepromatøs spedalskhed. I dette tilfælde opdages ændringer i øjets hjælpeorganer (øjenbryn, øjenlåg, øjeæblets muskler, tåreapparat, bindehinde), fibrøse, vaskulære og retinale membraner i øjeæblet og synsnerven.

Spedalskhedslæsion i øjets tilbehørsorganer. Ændringer i huden i området omkring de ciliære øjenlåg observeres samtidig med den inflammatoriske proces i ansigtshuden og er en af de tidlige kliniske manifestationer af spedalskhed. Specifik inflammation i huden i det ciliære øjenlåg opdages ved alle typer spedalskhed, oftest ved lepromatøs spedalskhed. I dette tilfælde ses diffus lepromatøs infiltration og isolerede dermale og hypodermale lepromer. Erytematøse pletter i huden i området omkring de ciliære øjenlåg er sjældne. I de berørte hudområder ses fokal anæstesi, udvidelse af udskillelseskanalerne og øget sekretion fra talgkirtlerne samt manglende svedudvikling. Atrofiske ar forbliver på stedet for opløste lepromer og diffuse hudinfiltrater. Samtidig ses fortynding og derefter fuldstændigt og vedvarende tab af øjenbryn forårsaget af dystrofiske ændringer i de perifollikulære nerver. Mycobacterium leprae findes i scarifikationer fra de berørte hudområder omkring de ciliære øjenlåg.

Hudlæsioner på øjenlågene observeres ved alle typer spedalskhed, oftest ved lepromatøs spedalskhed. Specifik inflammation i øjenlågshuden manifesterer sig oftere som diffus og sjældnere som begrænset infiltration. Lepromer i øjenlågshuden er hovedsageligt lokaliseret langs øjenlågenes ciliære kant eller i nærheden af den. I området med lepromatøse infiltrater og lepromer findes lokal hypo- og anæstesi, dysfunktion af talgkirtlerne og svedkirtlerne. Resorption og ardannelse af diffuse infiltrater og lepromer i øjenlågenes hud og deres kanter fører til dannelse af atrofiske ar i huden og en unormal position af øjenlågene. På grund af lepromatøs infiltration af øjenlågskanterne og dystrofiske ændringer i de perifollikulære nerver observeres fortynding og derefter fuldstændigt og vedvarende tab af øjenvipper. Mycobacterium leprae bestemmes i scarifikationer fra de berørte områder af øjenlågsar.

Ud over specifik betændelse i øjenlågenes hud kan patienter med spedalskhed have skade på orbicularis oculi-musklen, hvilket fører til, at de ikke kan lukke sig. Lagoftalmos findes oftest ved udifferentieret spedalskhed. Årsagen til skade på orbicularis oculi-musklen er dens progressive amyotrofi på grund af parese eller lammelse af ansigtsnerven. Tidlige symptomer på ændringer i orbicularis oculi-musklen er fibrillære trækninger, rystelser i øjenlågene, når de lukker sig, og hurtig træthed af musklen under blinkende øjenlågsbevægelser. Samtidig med manglende lukning af palpebralfissuren observeres eversion af de nedre tårepunkter og derefter eversion af de nedre øjenlåg. Keratitis udvikler sig på grund af manglende lukning af øjenlågene og anæstesi af hornhinden.

Sammen med lagoftalmos kan paralytisk ptose observeres i nogle tilfælde, og i andre tilfælde udvidelse af palpebralfissuren. Hængende øvre øjenlåg på 3-4 mm opstår på grund af nedsat tonus i m. levator palpebrae superioris og m. tarsalis superior. En udvidelse af palpebralfissuren på 3-6 mm skyldes en ubalance mellem orbicularis oculi-musklen og den muskel, der løfter det øvre øjenlåg.

Hos patienter med spedalskhed med inflammatoriske forandringer i synsorganet kan der observeres læsioner i øjeæblets ydre muskler, ledsaget af dobbeltsyn og oftalmoplegi. Under histologisk undersøgelse blev der fundet lepra-mykobakterier i øjets ydre muskler.

Tåreapparatet lider forholdsvis sjældent under spedalskhedsprocessen. Betændelsen i tårekirtlen, der starter akut med et udtalt smertesyndrom, fortsætter kronisk og ledsages af et fald op til et fuldstændigt ophør af tåreflåden. Når tårekanalerne påvirkes, observeres udslettelse af tårepunkterne og -kanalerne samt betændelse i tåresækken. Mycobacterium leprae påvises i tåresækkens vægge. Nogle forfattere benægter spedalskhedsætiologien for dakryocystitis.

Specifik konjunktivitis diagnosticeres oftere ved den lepromatøse type af sygdommen. Spedalsk konjunktivitis er altid bilateral og forekommer normalt som diffus katarrhal inflammation med hyperæmi, ødem, diffus infiltration af øjenæblets og øjenlågets slimhinde og mindre mukopurulent udflåd. Nodulær spedalsk konjunktivitis er mindre almindelig. Fokale infiltrater (knuder) er hovedsageligt lokaliseret på øjenlågets konjunktiva nær ciliarkanten. Det forårsagende agens for spedalskhed påvises meget sjældent i udflåd fra konjunktivalsækken og i scarifikationer fra øjenæblets og øjenlågets slimhinde. Et karakteristisk træk ved specifik konjunktivitis hos patienter med spedalskhed er et erektivt (forårsaget af hypo- eller anæstesi af konjunktiva) og kronisk recidiverende forløb.

Spedalskhedslæsion i øjeæblets fibrøse membran. Specifik episkleritis og skleritis er normalt bilaterale og observeres hovedsageligt hos patienter med den lepromatøse type spedalskhed. Episklera påvirkes først, derefter er senehinden involveret i den inflammatoriske proces. Sygdom i senehinden udvikler sig som regel samtidig med skader på hornhinden, iris og ciliærlegemet.

Episkleritis og skleritis forårsaget af spedalskhed kan være diffus eller nodulær. I øjeblikket observeres diffus episkleritis og skleritis oftere, hvis forløb er forholdsvis gunstigt. De starter trægt og fortsætter i lang tid med periodiske forværringer. Inflammatorisk infiltration af senehinden har en lysegul farve, der minder om elfenbensfarven. Diffus inflammation i senehinden og episklera ender med delvis eller fuldstændig resorption af inflammatorisk infiltration eller ardannelse og udtynding af senehinden. I nogle tilfælde (med transformationen af en klinisk type spedalskhed til en anden) kan den udvikle sig til nodulær.

Nodulær skleritis begynder akut. Lepromer er ofte lokaliseret i limbus, hvorefter den inflammatoriske proces spreder sig til hornhinden, iris og ciliarlegemet. I disse tilfælde udvikles lepromatose af hele den forreste del af øjeæblet og undertiden alle dets membraner med et resultat af subatrofi af øjet. I andre tilfælde kan resorption af sklerale lepromer, deres ardannelse med dannelse af interkalære stafylomer observeres. Histologisk undersøgelse afslører et stort antal mykobakterier leprae i sclera og episclera. Forløbet af nodulær episkleritis og skleritis er kronisk, tilbagevendende.

Således er specifik spedalskhed episkleritis og skleritis karakteriseret ved hyppig kombination med skader på hornhinden, iris og ciliærlegemet, kronisk og tilbagevendende forløb. Transformation af diffus inflammation til nodulær er mulig.

I tidligere år blev hornhindelæsioner hos patienter med spedalskhed og øjensygdomme observeret meget ofte - 72,6%. I øjeblikket er der et fald i hyppigheden af spedalsk keratitis og et mere godartet forløb. Hornhinden påvirkes ved alle typer spedalskhed, oftere ved lepromatøs. Ved lepromatøs, tuberkuloid og borderline spedalskhed er keratitis specifik, ved udifferentieret spedalskhed er den uspecifik, da den udvikler sig som følge af lagoftalmos. Specifik keratitis er normalt bilateral.

Forekomsten af inflammatorisk infiltration i hornhinden forudgås af en ændring i dens smerte- og taktile følsomhed samt fortykkelse af hornhindens nerver. Et fald i hornhindens følsomhed bestemmes primært i dens perifere dele (ved undersøgelse med Freys hår). I den centrale del af hornhinden bevares normal følsomhed meget længere. Hypo- og anæstesi af hornhinden er forårsaget af dystrofiske forandringer i trigeminusnerven. Biomikroskopi afslører perlelignende fortykkelser af hornhindens nerver i form af skinnende knuder, hovedsageligt ved limbus i de øvre ydre segmenter. Disse begrænsede fortykkelser af hornhindens nerver er patognomopiske for spedalsk øjensygdom. Histologisk undersøgelse afslører perineural infiltration i dem.

Specifik keratitis kan være diffus og nodulær. Et mere alvorligt forløb observeres ved nodulær keratitis. Ved diffus inflammation i hornhinden udvikles skleroserende eller diffus-vaskulær, med begrænset - punktformet eller nodulær keratitis.

Ved skleroserende keratitis, nærfokal infiltration af senehinden ved limbus, bestemmes opacitet af de dybe lag af hornhinden. I opacitetszonen observeres fokal hypo- eller anæstesi, undertiden få nydannede kar. Foci med dyb infiltration af hornhinden ulcererer aldrig. Sygdomsforløbet er reaktivt, kronisk med periodiske eksacerbationer, ledsaget af forekomsten af nye foci med opacitet i de dybe lag af hornhinden.

Ved diffus vaskulær keratitis begynder processen normalt i den øverste tredjedel af hornhinden og spreder sig gradvist til det meste af den. I hornhindens dybe lag observeres diffus inflammatorisk infiltration og et betydeligt antal nydannede kar. Spedalsk hornhindepannus adskiller sig fra trachomatøs pannus ved den dybe placering af nydannede kar. Hornhindeinfiltratet ved diffus vaskulær keratitis ulcererer aldrig. Hornhindefølsomheden er reduceret eller helt fraværende. Sygdomsforløbet er aaktivt, kronisk med periodiske eksacerbationer.

Ved punktformet spedalskhedskeratitis findes punktformede infiltrater normalt i den øverste tredjedel af hornhinden, primært placeret i de midterste lag, afhængigt af lokaliseringen af fortykkede hornhindenerver. Hypo- eller anæstesi af hornhinden observeres. Udvikling af nydannede kar observeres ikke. Histologiske undersøgelser indikerer, at punktformede hornhindeninfiltrater er miliære lepromer. Sygdomsforløbet er areaktivt, kronisk og tilbagevendende.

Nodøs spedalskhedskeratitis er den mest alvorlige, akutte form for specifik keratitis. Den observeres under udviklingen af spedalskhedsreaktioner, dvs. under en forværring af sygdommen. Normalt opstår tætte lepromer, der er fusioneret med den bulbære konjunktiva, i området omkring den øvre limbus. Den inflammatoriske proces skrider frem og spreder sig til det meste af hornhindens stroma, irisvævet og ciliarlegemet. Leukomer forbliver i stedet for de hornhinde-lepromer, der er helet. I alvorlige tilfælde spreder den inflammatoriske proces sig til alle øjenæblets membraner, hvilket resulterer i dets atrofi. Sygdommen skrider frem med periodiske forværringer.

I tilfælde af udifferentieret spedalskhed kan der observeres keratitis lagoftalmos på grund af skader på ansigts- og trigeminusnerverne, hvilket fører til udvikling af lagoftalmos, anæstesi og forstyrrelse af hornhindetrofi. Infiltrater er placeret i hornhindens overfladiske lag. Epitelet, der dækker dem, afstødes ofte, og der dannes hornhindeerosioner. Keratitis af denne type er aaktiv, kronisk med periodiske eksacerbationer. På grund af forstyrrelse af hornhindetrofi kan der også observeres dystrofisk keratitis som båndlignende, cirkulær og bulløs.

Keratitis, som er den mest almindelige kliniske form for øjenspedalskhed, forløber således hovedsageligt "reaktivt, kronisk med periodiske forværringer". De ovenfor beskrevne varianter af spedalsk keratitis er ikke strengt isolerede kliniske former, da overgange fra en form for keratitis til en anden er mulige afhængigt af tendensen til udvikling af spedalskhedsprocessen. Et klinisk træk ved specifik keratitis hos patienter med spedalskhed er deres hyppige kombination med læsioner i iris og ciliærlegemet. Forværringer af spedalsk keratitis falder som regel sammen med forværringer af den generelle spedalskhedsproces. Den specifikke ætiologi for keratitis bekræftes ved påvisning af spedalskhedsmykobakterier i hornhinden under bakterioskopiske og histologiske undersøgelser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Spedalskhedslæsion i øjeæblets årehinde

Læsioner i iris og corpus ciliare (normalt bilaterale) observeres ved alle typer spedalskhed, oftest ved lepromatøs spedalskhed. Hyppigheden af specifik iritis og iridocyklitis hos patienter med spedalskhed og øjensygdomme varierer ifølge forskellige forfattere fra 71,3 til 80%.

Tidlige kliniske symptomer på spedalskhed, ændringer i iris er nedsat pupilmobilitet og ændringer i deres form, som opstår som følge af fokal infiltration af irisstroma og grene af nerverne, der innerverer dilatatoren, pupillukkemusklen og ciliarmusklen. Ujævn sammentrækning af pupillerne observeres, når de er stærkt belyste, periodisk forekommende anisocori på grund af udvidelse af pupillen i det ene eller det andet øje, svækkelse eller fuldstændig fravær af pupilreaktioner på lys, akkommodation og konvergens, svag udvidelse af pupillerne efter instillation af en 1% opløsning af atropinsulfat. Uregelmæssig pupilform observeres også. På grund af parese af ciliarmusklen kan patienter udvise astenopiske klager under synsarbejde på nært hold.

Spedalskhedsbetændelse i iris og ciliærlegeme kan være diffus og lokaliseret. Forløbet er overvejende kronisk med periodiske eksacerbationer. Ifølge morfologiske træk skelnes der mellem serøs, plastisk, miliær og nodulær iritis og iridocyklitis.

Serøs iritis og iridocyklitis udvikler sig langsomt, ledsaget af ødem i iris, uklarhed af væsken i øjets forkammer, undertiden forekomst af små hornhindeudfældninger og øget intraokulært tryk. Sygdomsforløbet er aaktivt, kronisk med periodiske eksacerbationer.

Plastisk iritis og iridocyklitis er også karakteriseret ved et trægt forløb, udtalt fibrinøs ekssudation, tidlig dannelse af anteriore og posteriore synechier op til okklusion af pupillen, hvilket fører til udvikling af sekundær glaukom. Mycobacterium leprae kan detekteres i ekssudatet i øjets forreste kammer. Sygdommens forløb er areaktivt, kronisk og tilbagevendende.

Patognomonisk for spedalskhed er miliær iritis, som opstår uden symptomer på øjenirritation. På iris' forside (normalt i pupillæren, undertiden i ciliærbæltet) er der små (på størrelse med et hirsekorn), afrundede, snehvide, skinnende, normalt flere udslæt (knuder), der ligner perler. Når miliærknuder er placeret i iris' stroma, bliver overfladen ujævn og ujævn. Ifølge histologiske undersøgelser er miliært udslæt i iris miliærlepromer. Væsken i øjets forkammer kan indeholde flydende mikropartikler dannet under nedbrydningen af iris' miliærlepromer. Sygdomsforløbet er reaktivt, kronisk, progressivt med periodiske eksacerbationer.

De mest alvorlige kliniske manifestationer af inflammation i iris og ciliarkroppen hos patienter med spedalskhed er nodulær (nodulær) iritis og iridocyklitis, som også er patognomoniske for spedalskhedsprocessen. Sygdommen er akut. I irisstroma (ved dens base eller i pupilzonen) bestemmes afrundede gul-grå knuder i forskellige størrelser. Ved histologisk undersøgelse er der tale om specifikke granulomer (lepromer). Nodulær iritis og iridocyklitis er normalt kombineret med skader på hornhinden og senehinden, og undertiden udvikles komplicerede grå stær. Lepromer i iris og ciliarkroppen kan forsvinde, men der forbliver ødelæggelsesfokus i vævet. I iris fører en sådan stromal defekt til blotlægning af pigmentarket. I tilfælde af et ugunstigt forløb spredes den inflammatoriske infiltration til hele uveatrakten med atrofi af øjeæblet som resultat. Sygdomsforløbet er progressivt med periodiske forværringer.

Et karakteristisk træk ved spedalskhed iritis og iridocyclitis er deres lange, progressive og reaktive (bortset fra nodoseformen) forløb. Symptomer på øjenirritation observeres kun i perioden med forværring af den inflammatoriske proces i øjet. Læsionen af iris og ciliarlegemet kombineres ofte med sygdommen i hornhinden og senehinden. De kliniske former for iritis og iridocyclitis, graden af deres sværhedsgrad og udviklingen af forværringer er forbundet med typen og arten af spedalskhedsforløbet hos patienten. Blandede kliniske former for læsion af iris og ciliarlegemet (en kombination af diffus og lokaliseret iritis og iridocyclitis) og overgangen fra en klinisk form til en anden observeres også. Mycobacterium leprae bestemmes i iris og ciliarlegemet under histologisk undersøgelse.

Ved langvarig specifik iridocyklitis observeres ifølge nogle forfattere bilateral linseuklarhed i 12,6% af tilfældene. Katarakt er kompliceret og udvikler sig som følge af de toksiske virkninger af generel og lokal spedalskhedsinfektion. Specifik inflammatorisk infiltration og ødelæggelse af linsekapslen kan observeres. Mycobacterium leprae findes undertiden i kataraktøse masser. I nogle tilfælde dannes membranøs katarakt under resorption af kataraktøse masser.

Spedalskhedslæsion af nethinden og synsnerven. Ændringer i øjets fundus hos patienter med spedalskhedslæsion i synsorganet observeres sjældent i modsætning til tuberkuløse og luetiske infektioner: ifølge Yu. I. Garus (1961) - i 5,4%, A. Hornbeass (1973) - i 4% af tilfældene. Nethindelæsion observeres ved alle former for spedalskhed, men hovedsageligt ved lepromatøs spedalskhed. Både isoleret læsion af nethinden og kombineret (oftest) sygdom i nethinden og selve årehinden observeres. Normalt bestemmes små afrundede foci med skarpt definerede kanter af hvid eller gul-hvid farve, der ligner perler eller dråber af stearin, i den yderste periferi af fundus i begge øjne. Nethinde- og chorioretinale foci er svagt pigmenterede. Nethindekarrene er intakte. P. Metge et al. (1974) fandt markante ændringer i nethindekarrene. Udseendet af friske inflammatoriske foci på fundus med forværring af den generelle spedalskhedsproces ledsages undertiden af udviklingen af glaslegemets opacitet.

Spørgsmålet om den specifikke ætiologi for ændringer i øjets fundus hos spedalskhedspatienter forblev kontroversielt i mange år. G. Hansen og O. Bull (1873), L. Borthen (1899) og andre benægtede spedalskhedsætiologien retinitis og chorioretinitis hos spedalskhedspatienter. Imidlertid bekræftede efterfølgende kliniske observationer og histologiske undersøgelser tilstedeværelsen af Mycobacterium leprae og specifikke ændringer i nethinden og årehinden. Chorioretinale foci er lepromer. I nogle tilfælde er inflammatoriske ændringer i fundus kombineret med specifikke læsioner i den forreste del af øjeæblet. Dystrofiske ændringer - cystisk, kolloid dystrofi af nethinden - kan også observeres i periferien af fundus, i området omkring makula lutea og peripapillær.

Spedalskhedslæsioner i synsnerven diagnosticeres sjældent, hovedsageligt hos patienter med lepromatøs spedalskhed. Specifik neuritis i synsnerven ender normalt med dens atrofi. Histologisk undersøgelse afslører mykobakterier af spedalskhed i synsnerven.

Graden af reduktion af synsskarphed og andre visuelle funktioner afhænger af sværhedsgraden og varigheden af øjenskaden forårsaget af spedalskhed. Hos patienter med spedalskhed, nogle gange i fravær af kliniske tegn på skade på øjeæblet på grund af forgiftning af hele kroppen og nethinden, observeres ofte undertrykkelse af øjets lys- og farvefølsomme apparat, udtrykt i en koncentrisk indsnævring af synsfeltets perifere grænser for hvide og kromatiske objekter, udvidelse af grænserne for den blinde plet og et fald i mørketilpasning. NM Pavlov (1933) definerede et fald i mørketilpasning hos patienter med spedalskhed som "lysbedøvelse" af nethinden.

Således opdages skader på synsorganet flere år efter sygdommens debut og fungerer som en lokal manifestation af den generelle spedalskhedsproces. Kliniske former for øjenskade, graden af deres sværhedsgrad og udviklingen af eksacerbationer er forbundet med typen og arten af spedalskhedsforløbet hos patienten. Før den udbredte anvendelse af sulfoner blev spedalskhedsskader på synsorganet observeret hos 85% af patienterne og blev oftest opdaget ved den lepromatøse type spedalskhed. I øjeblikket opdages øjensygdom af spedalskhedsætiologi hos 25,6% af behandlede og 74,4% af ubehandlede patienter.

Kliniske former for spedalskhed i synsorganet er varierede og er karakteriseret ved overvejende skade på den forreste del af øjeæblet og dets tilhørende organer. Blandede kliniske former (keratoskleritis, keratoiridocyclitis osv.) observeres ofte. I dette tilfælde kan den specifike inflammation være diffus (forløbe mere gunstigt) eller nodøs. Når tuberkuloid spedalskhed omdannes til lepromatøs spedalskhed, kan diffus inflammation i øjeæblets væv og dets tilhørende organer blive nodulær.

Ætiologien bag spedalskhed i forbindelse med skaden på synsorganerne bekræftes ved bakterioskopiske og histologiske undersøgelser. Under bakterioskopisk undersøgelse blev spedalskhedspatogenet bestemt i udskillelse fra konjunktivalsækken, ekssudat fra øjets forreste kammer, forskrabninger fra øjeæblets og øjenlågenes slimhinde, fra hornhinden og de berørte hudområder på øjenhulerne og øjenlågene. Under histologisk undersøgelse blev der fundet spedalskhedsmykobakterier i øjeæblets ydre muskler, hornhinde, senehinde og episclera, iris, ciliarkrop, årehinde, linse, nethinde og synsnerve.

Forløbet af spedalskhedssygdommen i synsorganet er som regel aaktiv, kronisk, progressiv med periodiske forværringer, der falder sammen med forværringer af den generelle spedalskhedsproces.

Afslutningsvis skal det bemærkes, at hyppigheden og sværhedsgraden af skader på synsorganer hos behandlede spedalskhedspatienter er faldet kraftigt i løbet af de sidste to årtier. Ved rettidig behandling opdages inflammatoriske forandringer i øjenmembranen og dens tilhørende organer ikke, eller de har et gunstigt forløb og resultat.