Symptomer på nyreskader ved Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose opstår ofte som et influenzalignende syndrom, hvis udvikling er forbundet med cirkulationen af proinflammatoriske cytokiner, muligvis forårsaget af en bakteriel eller viral infektion forud for sygdommens prodromale periode. På dette tidspunkt bemærker de fleste patienter typiske symptomer på Wegeners granulomatose: feber, svaghed, utilpashed, migrerende ledsmerter i både store og små led, muskelsmerter, anoreksi, vægttab. Prodromalperioden varer omkring 3 uger, hvorefter de vigtigste kliniske tegn på sygdommen optræder.

Symptomerne på Wegeners granulomatose, ligesom andre former for vaskulitis i små kar, er kendetegnet ved betydelig polymorfi forbundet med hyppig skade på karrene i huden, lungerne, nyrerne, tarmene og de perifere nerver. Hyppigheden af disse organmanifestationer varierer med forskellige former for vaskulitis i små kar.

• Læsioner i de øvre luftveje er patognomoniske for Wegeners granulomatose. De første symptomer på Wegeners granulomatose er normalt ulcerøs-nekrotisk rhinitis med purulent udflåd, men bihulebetændelse og mellemørebetændelse kan udvikle sig. Med tiden er perforation af næseskillevæggen på grund af dens nekrose og sadelformet deformation af næsen på grund af bruskdestruktion mulig. Trakeale læsioner (et sjældent symptom hos voksne) manifesterer sig klinisk ved hæshed og stridorvejrtrækning. I de mest alvorlige tilfælde kan larynxstenose udvikle sig. Hos børn ses disse symptomer i 50% af tilfældene.
• Lungeskade er det andet patognomoniske tegn på Wegeners granulomatose. Kliniske manifestationer (hoste, dyspnø, brystsmerter, hæmoptyse) observeres kun hos halvdelen af patienterne; hos resten registreres kun radiografiske forandringer. Røntgenundersøgelser afslører enkelt- eller flere afrundede infiltrater. Sygdommen er karakteriseret ved deres migrerende natur, hurtige henfald med dannelsen af hulrum. Næsten 50% af patienterne oplever sekundær infektion med udvikling af lungebetændelse, abscesdannelse af hulrum.
• Øjenskader i form af episkleritis, uveitis og iritis observeres hos 50% af patienterne. Den mest alvorlige lidelse er granulomatose i øjenhulen, hvilket fører til exophthalmus. Retrobulbær inflammation kan føre til iskæmi i synsnerven og blindhed.
• Hudlæsioner observeres hos 40% af patienterne. Det er baseret på leukocytoklastisk angiitis i hudkarrene. Det mest almindelige symptom er palpabel purpura på huden i underekstremiteterne. Derudover observeres ulcererede knuder, petekkier og ekkymose.
• Mere end halvdelen af patienter med Wegeners granulomatose har muskelskader, der manifesterer sig ved smerte. Forhøjede niveauer af kreatinphosphokinase, hvilket indikerer nekrose, er ekstremt sjældne. Myalgi er baseret på muskeliskæmi på grund af nekrotiserende inflammation i små kar.
• Skader på nervesystemet kan repræsenteres af patologi i de perifere nerver og centralnervesystemet. Oftest opdages multipel mononeuritis som følge af vaskulitis i små epineurale kar, hvilket fører til nerveiskæmi. Et lille antal patienter udvikler skade på kranienerverne på grund af spredning af processen fra nasopharynx og mellemøret til kraniebunden. Skader på II, VI og VII kranienerver er mest typiske. Skader på meninges på grund af granulomatøs inflammation er et sjældent symptom.
• Skader på mave-tarmkanalen viser sig i smerter og fordøjelsesproblemer, primært forbundet med tyndtarmens patologi. Der kan opstå sår i tarmen ledsaget af blødning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på Wegeners granulomatose: nyreskade

• Klinisk kan nyreskade hos patienter med Wegeners granulomatose manifestere sig i forskellige nefrologiske syndromer, lige fra asymptomatisk proteinuri og/eller hæmaturi til ikke-progressiv glomerulonefritis afhængigt af de morfologiske ændringer. Urinsyndrom hos patienter med Wegeners granulomatose kan være repræsenteret ved vedvarende mikrohæmaturi og proteinuri.
  • Hæmaturi er et konstant symptom på sygdommen. Røde blodlegemer findes ofte i urinsedimentet. Makrohæmaturi er sjælden.
  • Proteinuri er normalt moderat og overstiger ikke 2-3 g/dag. Massiv proteinuri med dannelse af nefrotisk syndrom påvises ofte.
• Hos nogle patienter udvikles akut nefritisk syndrom med moderat arteriel hypertension og forværring af nyrefunktionen i starten. Senere omdannes det til nefrotisk syndrom. I de fleste tilfælde af ANCA-associeret vaskulitis manifesterer nyreskaden sig som hurtigt progressiv glomerulonefritis med tiltagende nyresvigt. Hos et lille antal patienter ses en langsom progression af nyresvigt. Arteriel hypertension udvikles hos 50% af patienter med Wegeners granulomatose med nyreskade.
• Hos næsten 20% af patienter med ANCA-associeret glomerulonefritis er hæmodialyse nødvendig allerede ved første indlæggelse på et nefrologisk hospital. Årsagerne til dette kan enten være maksimal vaskulitisaktivitet, hvilket fører til en hurtig forværring af nyrefunktionen på grund af alvorlige morfologiske ændringer (nekrose, halvmåner i 100% af glomeruli), eller terminal kronisk nyresvigt, hvis accelererede udvikling er forbundet med en forsinket behandlingsstart. I det første tilfælde kan aktiv immunsuppressiv behandling føre til normalisering af nyrefunktionen og ophør af hæmodialysebehandling hos de fleste patienter.