Symptomer på nyreskade med Wegeners granulomatose

Indtræden af Wegeners granulomatose forekommer ofte i form af et influenzalignende syndrom, som er forbundet med udviklingen af cirkulerende proinflammatoriske cytokiner, eventuelt fremstillet i resultatet af en bakteriel eller viral infektion, tidligere prodromale periode af sygdommen. På dette tidspunkt, at størstedelen af patienterne bemærkede de typiske symptomer på Wegeners granulomatose: feber, svaghed, utilpashed, migrerer arthralgias i både store og små led, myalgi, anoreksi, vægttab. Prodromalperioden varer ca. 3 uger, hvorefter de vigtigste kliniske tegn på sygdommen fremkommer.

Symptomerne på Wegeners granulomatose, samt i andre små kar vasculitis, kendetegnet ved betydelig polymorfi associeret med hyppige vaskulære hudlæsioner, lunge, nyre, kolon, perifere nerver. Med forskellige former for vaskulitis af små skibe er frekvensen af disse organs manifestationer forskellig.

• Nederlaget for den øvre luftvejs pathognomonic for Wegeners granulomatose. De første symptomer på Wegeners granulomatose er som regel ulcerativ nekrotisk rhinitis med en purulent udledning, men bihulebetændelse, otitis medier kan udvikle sig. Over tid er perforering af næseseptum mulig på grund af nekrose, sadelformet deformation af næse på grund af ødelæggelse af brusk. Tracheal skade (et sjældent symptom hos voksne) er klinisk manifesteret af stemmehæsningen, stridorånden. I de mest alvorlige tilfælde kan larynxens stenose udvikle sig. Hos børn er disse symptomer noteret i 50% af tilfældene.
• Lungenes nederlag er det andet pathognomoniske tegn på Wegeners granulomatose. Kliniske manifestationer (hoste, kortpustetid, smerte i brystet, hæmoptyse) ses kun hos halvdelen af patienterne; resten afslører kun radiografiske ændringer. Radiografi afslører enkelt eller flere afrundede infiltrater. Sygdommen er kendetegnet ved deres vandrende karakter, hurtig forfald med dannelsen af hulrum. Næsten 50% af patienterne rapporterer sekundær infektion med udvikling af lungebetændelse, abscessering af hulrummene.
• Øjens nederlag i form af episkleritis, uveitis, er iritis observeret hos 50% af patienterne. Den mest alvorlige lidelse er kredsløbets granulomatose, hvilket fører til udseende af exophthalmos. Retrobulbar inflammation kan føre til iskæmi i optisk nerve og blindhed.
• Hudlæsioner observeres hos 40% af patienterne. Det er baseret på leukocytoklastisk angiitis af dermisbeholderne. Det mest almindelige symptom er palpable purpura på huden på underbenene. Udover dette noteres knuder med ulceration, petechiae og ecchymose.
• Mere end halvdelen af patienterne med Wegeners granulomatose har muskelskade, der manifesteres af smerte. Forøgelse af niveauet af kreatinphosphokinase, der indikerer nekrose, bemærkes meget sjældent. På basis af myalgi er muskeliskæmi på grund af nekrotiserende inflammation i små kar.
• Nedslaget i nervesystemet er repræsenteret af patologi af perifere nerver og centralnervesystemet. Den mest almindelige manifestation af flere mononeuritter som følge af vaskulitis af små epineurale kar, hvilket fører til iskæmi i nerverne. Et lille antal patienter udvikler en læsion af kraniale nerver på grund af spredning af processen fra nasopharynx og mellemøret til bunden af kraniet. Den mest almindelige læsion af kraniale nerver i II, VI og VII. Nederlaget af meninges på grund af granulomatøs inflammation er et sjældent symptom.
• Tapet i mave-tarmkanalen manifesteres af smerte og dyspepsi, hovedsageligt forbundet med tarmens patologi. Mulig udvikling af sår i tarmene, ledsaget af blødning.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på Wegeners granulomatose: nyreskade

• Klinisk kan patienter med nedsat engagement Wegeners granulomatose manifestere forskellige nefrologiske syndromer, der spænder fra asymptomatiske proteinuri og / eller hæmaturi at bestroprogressiruyuschego glomerulonephritis afhængigt morfologiske ændringer. Urinsyndromet hos patienter med Wegeners granulomatose er repræsenteret ved vedvarende mikrohematuri og proteinuri.
  • Hæmaturi er et konstant tegn på sygdommen. Ofte findes erythrocytcylindre i urinsediment. Macrogematuria er sjældent bemærket.
  • Proteinuri er som regel moderat, overstiger ikke 2-3 g / dag. Ofte detekteres massiv proteinuri med dannelsen af et nefrotisk syndrom.
• I nogle patienter udvikler debilitet akut hypertension med moderat arteriel hypertension og nedsat nyrefunktion. Senere omdannes det til et nefrotisk syndrom. I de fleste tilfælde af ANCA-associeret vaskulitis manifesterer nyreskader en hurtigt progressiv glomerulonephritis med stigende nyresvigt. Et lille antal patienter bemærkede en langsom udvikling af nyresvigt. Arteriel hypertension udvikler sig hos 50% af patienterne med Wegeners granulomatose med nyreinddragelse.
• Næsten i 20% af patienterne med ANCA-associeret glomerulonefritis er hæmodialyse nødvendig allerede ved første optagelse til det nefrologiske hospital. Årsagerne til dette kan være enten den maksimale aktivitet vasculitis, hvilket førte til hurtig forringelse af nyrefunktionen på grund af alvorlige morfologiske ændringer (nekrose, halvmåne 100% glomeruli) eller terminal kronisk nyreinsufficiens, accelereret udvikling af som er forbundet med forsinket behandling. I det første tilfælde kan aktiv immunosuppressiv behandling føre til normalisering af nyrefunktion og seponering af hæmodialysebehandling hos de fleste patienter.