Symptomer og typer af astrocytom i hjernen

Astrocytom i hjernen er en tumor, der ikke er synlig for det blotte øje. Tumorens vækst går dog ikke sporløst, fordi når man klemmer nærliggende væv og strukturer, forstyrres deres funktion, tumoren ødelægger sundt væv og kan påvirke hjernens blodforsyning og ernæring. En sådan udvikling er typisk for enhver tumor, uanset dens lokalisering.

Tumorens vækst og tryk på hjernekarrene fremkalder en stigning i det intrakranielle tryk, hvilket giver symptomer på hypertensive hydrocephalic syndrom. De kan ledsages af tegn på forgiftning af kroppen, hvilket er mere typisk for opløsningen af ondartede tumorer i de sene stadier af kræft. Derudover har tumoren en irriterende virkning på følsomme neuroner i hjernevævet.

Alt ovenstående vil resultere i forekomsten af et karakteristisk symptomkompleks. En person kan opleve alle eller individuelle symptomer:

• vedvarende hovedpine, som oftest er af nagende karakter,
• symptomer fra fordøjelsessystemet i form af appetitløshed, kvalme og undertiden opkastning,
• synshandicap (dobbeltsyn, følelse af at alt omkring er i tåge)
• uforklarlig svaghed og hurtig træthed, karakteristisk for astenisk syndrom, muskelsmerter er mulige,
• Ofte er der forstyrrelser i koordinationen af bevægelser (det vestibulære apparats funktion er nedsat).

Nogle patienter udvikler mindre epileptiske anfald, selv før tumoren opdages. Epileptiske anfald ved astrocytom betragtes ikke som et specifikt symptom, fordi de er typiske for enhver hjernetumor. Årsagen til forekomsten af anfald uden en historie med epilepsi er dog ret forståelig. Tumoren irriterer nerveceller, hvilket forårsager og opretholder excitationsprocessen i dem. Det er fokal unormal excitation af flere neuroner, der fører til epileptiske anfald, ofte ledsaget af kramper, kortvarigt bevidsthedstab og spytflåd, som personen ikke husker efter et par minutter.

Det kan antages, at jo større tumoren er, desto større antal neuroner kan den excitere, og desto mere alvorligt og udtalt vil angrebet være.

Indtil videre har vi talt om hjerneastrocytom som sådan, uden at fokusere på tumorens lokalisering. Imidlertid sætter neoplasmens placering også sit præg på sygdommens kliniske billede. Afhængigt af hvilken del af hjernen der er påvirket (trykt) af tumoren, opstår andre symptomer, som kan betragtes som de første tegn på tumorprocessen ved en specifik lokalisering. [ 1 ]

For eksempel er lillehjernen et organ, der er ansvarlig for koordinering af bevægelser, regulering af kroppens balance og muskeltonus. Den er opdelt i to hemisfærer og en midterste del (vermis, som anses for at være en fylogenetisk ældre formation end lillehjernehemisfærerne, som opstod som et resultat af evolutionen).

Cerebellært astrocytom er en tumor, der dannes i en af sektionerne i denne del af hjernen. Det er vermis, der udfører det meste af arbejdet med at regulere tonus, kropsholdning, balance og tilhørende bevægelser, der hjælper med at opretholde balancen under gang. Cerebellært vermis astrocytom forstyrrer organets funktion, deraf forekomsten af symptomer som nedsat stående og gang, hvilket er karakteristisk for statisk-lokomotorisk ataksi. [ 2 ], [ 3 ]

Astrocytom dannet i hjernens frontallap er karakteriseret ved andre symptomer. Desuden vil det kliniske billede afhænge af den beskadigede side, idet der tages højde for hvilken hjernehalvdel der er dominerende hos en person (venstre for højrehåndede, højre for venstrehåndede). Generelt er frontallapperne den del af hjernen, der er ansvarlig for bevidste handlinger og beslutningstagning. De er en slags kommandopost.

Hos højrehåndede personer er den højre frontallap ansvarlig for at kontrollere udførelsen af nonverbale handlinger baseret på analyse og syntese af information, der kommer fra receptorer og andre områder af hjernen. Den deltager ikke i dannelsen af tale, abstrakt tænkning eller forudsigelse af handlinger. Udviklingen af en tumor i denne del af hjernen truer med forekomsten af psykopatiske symptomer. Dette kan enten være aggression eller omvendt apati, ligegyldighed over for verden omkring dem, men under alle omstændigheder kan tilstrækkeligheden af en persons adfærd og holdning til det, der omgiver dem, ofte sættes spørgsmålstegn ved. Sådanne mennesker ændrer som regel deres karakter, negative personlighedsændringer opstår, kontrollen over deres adfærd går tabt, hvilket bemærkes af andre, men ikke af patienten selv.

Lokalisering af tumoren i det præcentrale gyrus-område truer med muskelsvaghed i varierende grad, lige fra parese af lemmerne, når bevægelser er begrænsede, til lammelse, når bevægelser simpelthen er umulige. En højresidig tumor forårsager de beskrevne symptomer i venstre ben eller arm, en venstresidig tumor i højre lemmer.

Astrocytom i venstre frontallap (hos højrehåndede) ledsages i de fleste tilfælde af taleforstyrrelser, logisk tænkning og hukommelse for ord og handlinger. Det motoriske talecenter (Brocas center) er placeret i denne del af hjernen. Hvis tumoren trykker på det, afspejles dette i udtalens karakteristika: talehastigheden og artikulationen forstyrres (talen bliver uklar, sløret med nogle "afklaringer" i form af individuelle normalt udtalte stavelser). Ved alvorlig skade på Brocas center udvikles motorisk afasi, som er karakteriseret ved vanskeligheder med at danne ord og sætninger. Patienten er i stand til at artikulere individuelle lyde, men kan ikke kombinere bevægelser for at danne tale, nogle gange udtale andre ord end dem, han ønskede at sige. [ 4 ]

Når frontallapperne påvirkes, forringes opfattelsesevnen og tænkningen. Oftest er sådanne patienter i en tilstand af årsagsløs glæde og lyksalighed, kaldet eufori. Selv efter at have fået diagnosen, kan de ikke tænke kritisk, så de erkender ikke patologiens fulde alvor og benægter nogle gange simpelthen dens eksistens. De bliver uinitiativrige, undgår valgsituationer og nægter at træffe alvorlige beslutninger. Ofte er der et tab af udviklede færdigheder (som demens), hvilket forårsager vanskeligheder med at udføre velkendte operationer. Nye færdigheder dannes med stor vanskelighed. [ 5 ], [ 6 ]

Hvis astrocytomet er placeret på grænsen mellem frontal- og parietalregionen eller er forskudt mod bagsiden af hovedet, er de sædvanlige symptomer:

• forstyrrelse af kroppens følsomhed,
• glemmer objekternes karakteristika uden forstærkning af visuelle billeder (en person genkender ikke et objekt ved berøring og orienterer sig ikke i kropsdeles placering med lukkede øjne)
• manglende evne til at opfatte komplekse logiske og grammatiske konstruktioner vedrørende rumlige relationer.

Ud over forstyrrelsen af rumlige fornemmelser kan patienter klage over en forstyrrelse af frivillige (bevidste) bevægelser i den modsatte hånd (manglende evne til at udføre selv sædvanlige bevægelser, for eksempel at bringe en ske til munden).

Venstresidig placering af parietal astrocytom er fyldt med tale-, hovedaritmetiske og skriveforstyrrelser. Hvis astrocytomet er placeret ved krydset mellem den occipitale og parietale del, skyldes læseforstyrrelser sandsynligvis, at personen ikke genkender bogstaver, hvilket normalt også medfører skriveforstyrrelser (alexi og agrafi). Kombinerede skrive-, læse- og taleforstyrrelser opstår, når tumoren er placeret nær den temporale del.

Thalamus astrocytom er en patologi, der debuterer med hovedpine af vaskulær eller hypertensive karakter og synsforstyrrelser. Thalamus er en dyb struktur i hjernen, der hovedsageligt består af grå substans og repræsenteres af to synsknuder (dette forklarer synsforstyrrelser ved en tumor af denne lokalisering). Denne del af hjernen fungerer som mellemled i transmissionen af sensorisk og motorisk information mellem storhjernen, dens cortex og perifere dele (receptorer, sanseorganer), regulerer bevidsthedsniveauet, biologiske rytmer, søvn- og vågenhedsprocesser og er ansvarlig for koncentration.

En tredjedel af patienterne har forskellige føleforstyrrelser (normalt overfladiske, sjældnere dybe, forekommende på den modsatte side af læsionen), halvdelen af patienterne klager over bevægelsesforstyrrelser og bevægelseskoordinationsforstyrrelser, tremor [ 7 ], langsomt progressivt Parkinsons syndrom [ 8 ]. Personer med thalamusastrocytom (mere end 55% af patienterne) kan have varierende grader af forstyrrelser med højere mental aktivitet (hukommelse, opmærksomhed, tænkning, tale, demens). Taleforstyrrelser forekommer i 20% af tilfældene og præsenteres i form af afasi og temporytmiske forstyrrelser, ataksi. Den følelsesmæssige baggrund kan også være forstyrret, op til tvungen gråd. I 13% af tilfældene observeres muskeltrækninger eller langsomme bevægelser. Halvdelen af patienterne har parese af en eller begge hænder, og næsten alle har svækkede ansigtsmuskler i den nedre del af ansigtet, hvilket er især mærkbart under følelsesmæssige reaktioner. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]. Et tilfælde af vægttab ved thalamusastrocytom er beskrevet [ 12 ].

Nedsat synsstyrke er et symptom forbundet med øget intrakranielt tryk og findes hos mere end halvdelen af patienter med thalamiske tumorer. Når de bageste dele af denne struktur påvirkes, registreres en forsnævring af synsfeltet.

Ved astrocytom i temporalregionen ses en ændring i auditive, visuelle og smagssansninger, taleforstyrrelser, hukommelsestab, problemer med koordination af bevægelser, udvikling af skizofreni, psykose, aggressiv adfærd [ 13 ]. Alle disse symptomer behøver ikke nødvendigvis at forekomme hos én person, da tumoren kan være placeret højere eller lavere og grænse op til andre områder af hjernen. Derudover spiller det en rolle, hvilken side af hjernen der blev påvirket: venstre eller højre.

Astrocytom i den højre temporallap er således oftest ledsaget af hallucinationer. De kan være visuelle eller auditive (visuelle hallucinationer er også typiske for skader på den occipitale del, som er ansvarlig for bearbejdning og opfattelse af visuel information), ofte kombineret med en smagsforstyrrelse (med skader på de forreste og laterale dele af temporallappen). Oftest forekommer de på tærsklen til et epileptisk anfald i form af en aura. [ 14 ]

Forresten, epileptiske anfald med astrocytom er sandsynligvis med tumorer i temporal-, frontal- og parietallapperne. I dette tilfælde manifesterer de sig i alle mulige former: kramper og hoveddrejninger med opretholdelse eller tab af bevidsthed, frysning, manglende reaktion på omgivelserne i kombination med gentagne bevægelser af læberne eller gengivelse af lyde. I milde former er der en stigning i hjerterytmen, kvalme, forstyrrelser i hudfølsomhed i form af prikken og "gåsehud", visuelle hallucinationer i form af en ændring i farve, størrelse eller form af et objekt, udseendet af lysglimt foran øjnene.

Når hippocampus, der er placeret på den indre overflade af temporalregionen, beskadiges, lider langtidshukommelsen. Lokalisering af tumoren til venstre (hos højrehåndede) kan påvirke den verbale hukommelse (personen genkender genstande, men kan ikke huske deres navne). Både mundtlig og skriftlig tale lider, som personen holder op med at forstå. Det er tydeligt, at patientens egen tale er en konstruktion af uafhængige ord- og lydkombinationer. [ 15 ]

Skader på den højre temporale region påvirker visuel hukommelse, genkendelse af intonation, tidligere kendte lyde og melodier samt ansigtsudtryk negativt. Auditive hallucinationer er karakteristiske for skader på de øvre temporale lapper.

Hvis vi taler om vedvarende symptomer på astrocytom, som opstår uanset tumorens placering, er det først og fremmest nødvendigt at bemærke hovedpine, som enten kan være konstant smerte (dette indikerer tumorens progressive karakter) eller forekomme i form af anfald, når man ændrer kropsstilling (typisk for tidlige stadier).

Dette symptom kan ikke kaldes specifikt, men observationer viser, at en hjernetumor kan mistænkes, hvis smerten opstår om morgenen og svækkes om aftenen. Ved forhøjet blodtryk er hovedpine normalt ledsaget af kvalme, men hvis det intrakranielle tryk stiger (og dette kan være forårsaget af en voksende tumor, der komprimerer blodkarrene og forstyrrer udstrømningen af væske fra hjernen), kan opkastning, hyppig hikke og forringelse af tænkeevner, hukommelse og opmærksomhed også forekomme.

Et andet træk ved hovedpine med hjernens astrocytom er dens udbredte natur. Patienten kan ikke klart bestemme smertens lokalisering, det ser ud til, at hele hovedet gør ondt. Når det intrakranielle tryk stiger, forringes synet også op til fuldstændig blindhed. Hurtigst opstår hjerneødem med alle de deraf følgende konsekvenser med tumorprocesser i frontallappene.

Astrocytom i rygsøjlen

Indtil videre har vi talt om astrocytom som en af hjernens glialtumorer. Men nervevævet er ikke begrænset til kraniet, det trænger gennem occipital foramen ind i rygsøjlen. Fortsættelsen af den første del af hjernestammen (medulla oblongata) er en nervefiber, der strækker sig inde i rygsøjlen til halebenet. Dette er rygmarven, som også består af neuroner og forbindende gliaceller.

Astrocytter i rygmarven ligner dem i hjernen, og de kan også, under påvirkning af nogle (ikke fuldt forståede) årsager, begynde at dele sig intensivt og danne en tumor. De samme faktorer, der kan fremkalde tumorer fra gliaceller i hjernen, betragtes som mulige årsager til astrocytom i rygmarven.

Men hvis hjernetumorer er karakteriseret ved øget intrakranielt tryk og hovedpine, kan rygmarvsastrocytom manifestere sig først i lang tid. Sygdommens progression er i langt de fleste tilfælde langsom. De første tegn i form af rygsmerter optræder ikke altid, men ofte (ca. 80%), og kun 15% af patienterne oplever en kombineret forekomst af ryg- og hovedsmerter. Hudfølsomhedsforstyrrelser (paræstesi) forekommer også med samme hyppighed, hvilket manifesterer sig som spontan prikken, brænden eller en fornemmelse af krybende myrer samt bækkenlidelser på grund af en forstyrrelse af deres innervation. [ 16 ]

Symptomer på motoriske forstyrrelser, diagnosticeret som parese og lammelse (svækkelse af muskelstyrke eller manglende evne til at bevæge en lem), optræder i senere stadier, når tumoren bliver stor og forstyrrer nervefibrenes ledningsevne. Normalt er intervallet mellem rygsmerter og motoriske forstyrrelser mindst 1 måned. I senere stadier udvikler nogle børn også rygsøjledeformiteter. [ 17 ]

Hvad angår lokaliseringen af tumorer, findes størstedelen af astrocytomer i den cervikale region, sjældnere er de lokaliseret i thorax- og lænderegionerne.

Rygmarvstumorer kan forekomme i tidlig eller sen barndom, såvel som hos voksne patienter. Deres prævalens er dog lavere end for hjernetumorer (kun ca. 3% af det samlede antal diagnosticerede astrocytomer og ca. 7-8% af alle CNS-tumorer). [ 18 ]

Hos børn forekommer rygmarvsastrocytomer oftere end andre tumorer (ca. 83 % af det samlede antal); hos voksne er de kun overgået af ependymomer (en tumor i de ependymale celler i hjernens ventrikulære system - ependymocytter). [ 19 ]

Typer og grader

En astrocyttumor er en af mange varianter af tumorprocessen i centralnervesystemet, og begrebet "hjerneastrocytom" er meget generelt. For det første kan neoplasmer have forskellige lokaliseringer, hvilket forklarer forskellen i det kliniske billede i den samme patologi. Afhængigt af tumorens placering kan tilgangen til dens behandling også variere.

For det andet adskiller tumorerne sig morfologisk, dvs. de består af forskellige celler. Astrocytter i den hvide og grå substans har eksterne forskelle, for eksempel længden af udløberne, deres antal og placering. Fiberagtige astrocytter med svagt forgrenede udløbere findes i hjernens hvide substans. Tumorer af sådanne celler kaldes fibrøse astrocytomer. Protoplasmatiske astroglia i den grå substans er karakteriseret ved stærk forgrening med dannelsen af et stort antal gliamembraner (tumoren kaldes protoplasmisk astrocytom). Nogle tumorer kan indeholde både fibrøse og protoplasmatiske astrocytter (fibrillært protoplasmisk astrocytom). [ 20 ]

For det tredje opfører neoplasmer fra gliaceller sig forskelligt. Det histologiske billede af forskellige varianter af astrocytom viser, at der blandt dem findes både godartede (de er i mindretal) og ondartede (60% af tilfældene). Nogle af tumorerne udvikler sig kun i isolerede tilfælde til kræft, men de kan ikke længere klassificeres som godartede neoplasmer.

Der findes forskellige klassifikationer af hjerneastrocytomer. Nogle af dem er kun forståelige for personer med medicinsk uddannelse. Lad os for eksempel overveje en klassifikation baseret på forskellen i cellestruktur, som skelner mellem 2 grupper af tumorer:

• Gruppe 1 (almindelige eller diffuse tumorer), repræsenteret af 3 histologiske typer af neoplasmer:
  • fibrillært astrocytom - en formation uden klare grænser med langsom vækst, refererer til den diffuse variant af astrocytomer, der består af astrocytter i hjernens hvide substans
  • protoplasmisk astrocytom - en sjælden type tumor, der ofte påvirker hjernebarken; den består af små astrocytter med et lille antal glialfibre, den er karakteriseret ved degenerative processer, dannelsen af mikrocyster inde i tumoren [ 21 ]
  • gemistocytisk eller gemistocytisk (mastcelle) astrocytom - dårligt differentieret ophobning af astrocytter, består af store kantede celler
• Gruppe 2 (speciel, distinkt, nodal), repræsenteret af 3 typer:
  • pilocytisk (hårlignende, hårlignende, piloid) astrocytom - en ikke-malign tumor med parallelle fiberbundter, har klart definerede grænser, er karakteriseret ved langsom vækst og indeholder ofte cyster (cystisk astrocytom) [ 22 ]
  • subependymalt (granulært) kæmpecelleastrocytom, subependymom - en godartet tumor, opkaldt sådan på grund af dens bestanddeles enorme størrelse og placering, ofte placeret nær membranerne i hjernens ventrikler, kan forårsage blokering af de interventrikulære åbninger og hydrocephalus [ 23 ]
  • Mikrocystisk cerebellært astrocytom er en nodulær formation med små cyster, der ikke er tilbøjelig til at degenerere til kræft.

Det skal bemærkes, at epileptiske anfald er mere karakteristiske for den anden gruppe af hjerneastrocytomer.

Denne klassificering giver en idé om tumorstrukturen, som ikke er særlig klar for den gennemsnitlige person, men besvarer ikke det brændende spørgsmål om, hvor farlige forskellige former for diffuse tumorer er. Med nodulære tumorer er alt klart, de er ikke tilbøjelige til at degenerere til kræft, men diagnosticeres meget sjældnere end diffuse.

Senere gjorde forskere gentagne forsøg på at klassificere astrocytomer efter deres grad af malignitet. Den mest tilgængelige og bekvemme klassificering blev udviklet af WHO, der tog hensyn til tendensen hos forskellige typer astrocytomer til at degenerere til en kræftsvulst.

Denne klassifikation betragter 4 typer gliale tumorer fra astrocytter, som svarer til 4 grader af malignitet:

• Gruppe 1 af neoplasmer - astrocytomer af 1. grad af malignitet (grad 1). Denne gruppe omfatter alle typer af specielle (godartede) astrocytomer: pilocytiske, subependymale, mikrocystiske, pleomorfe xanthoastrocytomer, der normalt udvikler sig i barndommen og ungdomsårene.
• Gruppe 2 af neoplasmer – astrocytomer af 2 (lav) grad af malignitet (grad 2 eller lav grad). Dette omfatter de sædvanlige (diffuse) astrocytomer, der er omtalt ovenfor. Sådanne neoplasmer kan udvikle sig til kræft, men dette sker sjældent (normalt med en genetisk prædisposition). De er mere almindelige hos unge mennesker, da alderen for påvisning af en fibrillær tumor sjældent overstiger 30 år.

Dernæst kommer tumorer med en høj grad af malignitet, som er tilbøjelige til cellemalignitet (høj grad).

• Gruppe 3 tumorer – astrocytom af 3. grad af malignitet (grad 3). En markant repræsentant for denne gruppe af tumorer anses for at være anaplastisk astrocytom – en hurtigt voksende neoplasme uden definerede konturer, der oftere findes blandt den mandlige befolkning i alderen 30-50 år.
• Gruppe 4 gliale tumorer fra astrocytter er de mest ondartede, meget aggressive neoplasmer (grad 4) med næsten lynhurtig vækst, der påvirker hele hjernevævet, og tilstedeværelsen af nekrotiske foci er obligatorisk. Et slående eksempel er multiform glioblastom (kæmpecelleglioblastom og gliosarkom), diagnosticeret hos mænd over 40 år og praktisk talt uhelbredelig på grund af en næsten 100% tendens til tilbagefald. Tilfælde af sygdommen hos kvinder eller i en yngre alder er mulige, men forekommer sjældnere.

Glioblastomer har ikke en arvelig prædisposition. Deres forekomst er forbundet med stærkt onkogene vira (cytomegalovirus, herpesvirus type 6, polyomavirus 40), alkoholforbrug og eksponering for ioniserende stråling, selvom effekten af sidstnævnte ikke er blevet bevist.

Senere inkluderede nye versioner af klassifikationen nye varianter af allerede kendte typer astrocytom, som dog adskiller sig i sandsynligheden for degeneration til kræft. Piloid astrocytom betragtes således som en af de sikreste godartede typer hjernetumorer, og dens variant, pilomyxoid astrocytom, er en ret aggressiv neoplasme med hurtig vækst, en tendens til tilbagefald og muligheden for metastase. [ 24 ]

Pilomyxoidtumoren har nogle ligheder med piloidtumoren i placering (oftest er det området omkring hypothalamus og optisk chiasma) og strukturen af dens bestanddele, men den har også mange forskelle, som gør det muligt at skelne den som en separat type. Sygdommen diagnosticeres hos små børn (patienternes gennemsnitsalder er 10-11 måneder). Tumoren tildeles 2. grad af malignitet.