Stigende lammelse

Neurologisk syndrom – ascenderende lammelse – er en akut form for postinfektiøs multiple skader på perifere nerver. Andre navne for denne patologi: ascenderende Landry-lammelse eller Landry-syndrom, ascenderende Guillain-Barré-lammelse (Guillain-Barré-Strall syndrom, GBS). Der findes også navnet Landry-Guillain-Barré syndrom.

Generelt bruges alle disse udtryk til at beskrive en ret klinisk heterogen patologi - inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati (AIDP), akut aksonal motorisk neuropati, akut aksonal motor-sensorisk neuropati og Miller-Fisher syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Den samlede årlige statistik for ascenderende lammelse er ét tilfælde pr. 55-91 tusinde mennesker. I vestlige lande er antallet af nye episoder pr. år fra 0,89 til 1,89 tilfælde pr. 100 tusinde mennesker. Risikoen for at udvikle ascenderende lammelse stiger med 20 % for hvert årti af livet (data fra European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Årsager af opstigende lammelse

Ascenderende Guillain-Barré (eller Landrys) parese udvikler sig som følge af skader på myelinskederne i nervefibrenes axoner.

For nylig har man antaget, at årsagerne til ascenderende lammelse er autoimmune: kroppens forsvarssystem angriber fejlagtigt nervecellerne i det perifere nervesystem og deres støttende strukturer. Axonerne (processerne) i nervecellerne, der transmitterer nerveimpulser til de neuromuskulære forbindelser, er dækket af en kappe af Schwann-celler, som indeholder myelin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenese

I dag forbinder neurologer patogenesen af ascenderende lammelse, som skyldes skade på myelinskeden i nervefibrene og et fald eller fuldstændigt ophør af nervesignaltransmission, med aktivering af cellulær immunitet (T-lymfocytter og makrofager) og udvikling af en tilstand, der i sin mekanisme ligner en forsinket allergisk reaktion. Dette udtrykkes i produktionen af IgG-, IgM- og IgA-antistoffer mod cellerne i skeden (gangliosiderne GM1, GD1a, GT1a og GQ1b).

Oftest fremprovokeres syntesen af autoantistoffer i kroppen af en tidligere infektion. Infektiøse årsager til ascenderende lammelse er ekstremt forskellige. Som et af symptomerne kan ascenderende Guillain-Barré-lammelse (ascenderende Landry-lammelse) observeres hos patienter med:

• influenza, difteri, skoldkopper, røde hunde og mæslinger;
• rabies og brucellose;
• infektion med herpesvirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus og hepatitis E;
• primær infektiøs og sekundær (postvaccination) encefalitis;
• flåtbåren borreliose;
• respiratorisk form af mycoplasmose og klamydia, dvs. atypisk lungebetændelse forårsaget af Mycoplasma pneumoniae og Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytisk choriomeningitis (som er en virusinfektion, der bæres af mus);
• akut dissemineret encephalomyelitis;
• systemisk lupus erythematosus.

Nært beslægtede er den akutte infektionssygdom fra den zoonotiske kategori campylobacteriose og ascenderende lammelse. Campylobacteriose forårsages af bakterien Campylobacter jejuni, som, når den trænger ind i mave-tarmkanalen, begynder at formere sig og frigive toksiner. Som følge heraf udvikles betændelse, hævelse og endda sårdannelse i slimhinderne i mave-tarmkanalen, samt generel forgiftning af kroppen (gennem blod og lymfe). Samtidig producerer kroppen IgA- og IgG-antistoffer mod lipo-oligosacchariderne i cellemembranerne hos campylobacter, hvilket forårsager betændelse og degeneration af personens egne myelinskeder og nerveceller.

Ifølge det amerikanske National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) er omkring en tredjedel af tilfældene af ascenderende lammelse forårsaget af campylobakteriose.

Blandt de vacciner, der har forårsaget opstigende lammelse, er skandalen med svineinfluenzavaccinationerne i 1976-1977 velkendt. Og i instruktionerne til Priorix-vaccinen (mod mæslinger, røde hunde og fåresygevirus) er opstigende Guillain-Barré-lammelse anført som en af tre dusin mulige bivirkninger.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomer af opstigende lammelse

Læger bemærker, at symptomerne på ascenderende lammelse opstår hos patienter efter tydelige tegn på infektion i form af ondt i halsen, rhinitis eller diarré i en til seks uger. Og først derefter opstår de første tegn på GBS: svaghed i ben og arme. Svaghed ledsages ofte af paræstesi i tæer og hænder og muskelsmerter, der stiger op fra de distale til de proximale dele af lemmerne.

Processen kan påvirke begge sider lige meget (para- eller tetraplegi), men kan også være ensidig (hemiplegi). Med tiden forværres tilstanden. Muskelsvaghed og bevægelsesforstyrrelser i form af mild lammelse stiger forskelligt hos alle: kraftigt (i løbet af 7-12 timer) eller mere gradvist (op til to uger eller længere). Hos hver femte patient fortsætter muskelsvagheden med at udvikle sig i løbet af en måned.

Når svagheden ophører med at udvikle sig, indtræffer en stabiliseringsfase, som kan vare fra to til syv dage til seks måneder. De vigtigste symptomer på ascenderende lammelse i dette stadie omfatter smertefuld paræstesi; muskelsmerter i hoved, nakke og ryg; nedsatte eller fraværende senereflekser (hypo- eller arefleksi).

I næsten halvdelen af tilfældene af ascenderende Guillain-Barré parese kan musklerne i nakken og kraniet være påvirket, hvilket forårsager svaghed i ansigtsmusklerne, synke- og tyggebesvær og undertiden svaghed i øjenmusklerne - oftalmoplegi (Miller Fisher syndrom).

I 8% af tilfældene påvirker lammelsen kun de nedre lemmer (paraplegi eller paraparese), og omkring en femtedel af patienterne er ude af stand til at gå uden hjælp efter seks måneders sygdom. Omkring en tredjedel af patienterne er dog i stand til at bevæge sig selvstændigt (med nogle afvigelser i motorisk koordination).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer ved kronisk lammelse ledsages af atrofi af muskelvæv og fuldstændig invaliditet. Vegetative lidelser - skarpe udsving i blodtrykket, hjertearytmi, ødem, øget svedtendens - observeres hos mindst 40% af patienter med ascenderende lammelse. Ofte når hjertekomplikationer det punkt, hvor der er et presserende behov for stimulering af myokardiekontraktion eller installation af en hjertepacemaker.

Konsekvenser i alvorlige tilfælde (op til 25%) omfatter svækkelse af mellemgulvet og lammelse af åndedrætsmusklerne med dødelig udgang.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnosticering af opstigende lammelse

Klinisk diagnose af ascenderende lammelse stilles ved lumbalpunktur i lænderegionen af rygsøjlen og undersøgelse af den udtagne cerebrospinalvæske (for tilstedeværelsen af protein og niveauet af cellulære elementer). Diagnosen bekræftes ved tilstedeværelsen af albuminocytologisk dissociation i cerebrospinalvæsken.

Der tages også blodprøver - generel, biokemisk og enzymimmunoassay (for antistoffer mod bakterielle agenser). Serologiske og cytologiske undersøgelser af halsudstrygning og afføringsanalyse kan ordineres.

Instrumentel diagnostik omfatter:

• elektromyografi (EMG), som giver os mulighed for at studere perifere nervers ledningsevne;
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af rygmarven.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af ascenderende Guillain-Barré parese er nødvendig for at udelukke rygmarvskompression, spinal muskelatrofi, leukomyelitis, polio, epiduritis, hæmatomyeli, lymfom, multipel sklerose, neurosyfilis (tabes dorsalis), syringomyeli og cerebral parese på grund af hjerneskade. Derudover bør ascenderende Guillain-Barré parese skelnes fra akutte myelopatier (med kroniske rygsmerter), porfyri (med mavesmerter, anfald og psykiske lidelser), polyradiculitis hos HIV-inficerede patienter og patienter med Lyme-sygdom, samt fra symptomer på forgiftning med organofosforforbindelser, thallium, arsen og skarntydeforgiftning.

Behandling af opstigende lammelse

Behandling af stigende lammelse udføres på et neurologisk hospital.

Hvis Landrys ascenderende lammelse udvikler sig hurtigt, er akut lægehjælp påkrævet på en intensiv afdeling, hvor der er faciliteter til brug (om nødvendigt) af en respirator.

De vigtigste behandlingsmetoder for Guillain-Barré syndrom er plasmaferese eller intravenøs administration af immunoglobuliner (humant immunoglobulin), det vil sige, at immunterapi har til formål at reducere symptomerne og komplikationerne ved ascenderende lammelse.

Terapeutisk plasmaferese (blodfiltrering) udføres for at fjerne antistoffer, der angriber nerveceller, fra blodbanen (fem procedurer over to uger). Tilsvarende neutraliserer introduktion af immunoglobuliner IgG i blodet skadelige antistoffer og inflammation - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard osv. De administreres ved infusion, den daglige dosis beregnes til 0,4 g pr. kilogram kropsvægt. Standardantallet af infusioner er én i 5 dage. Mulige bivirkninger af immunoglobuliner inkluderer feber, hovedpine, kvalme, opkastning, allergiske reaktioner og leverbetændelse. Det skal bemærkes, at i tilfælde af nedsat blodforsyning til hjernen eller hjertet, overvægt og et fald i mængden af cirkulerende blod (hypovolæmi), kan introduktion af immunoglobulin føre til dannelse af blodpropper. Derfor ordineres antitrombotiske lægemidler (antikoagulantia) samtidig.

Ifølge Journal of Clinical Immunology er begge behandlinger lige effektive. Plasmaferese fremskynder helingsprocessen, når den anvendes inden for fire uger efter symptomernes debut. Og behandling af ascenderende lammelse med en kombination af immunoglobuliner og plasmaferese udføres inden for to uger efter symptomernes debut og har færre komplikationer. Vestlige læger har konkluderet, at brugen af glukokortikoider i behandlingen af dette syndrom ikke fremskynder helingsprocessen og potentielt endda kan forsinke den. I den indenlandske kliniske praksis anvendes kortikosteroidhormoner dog fortsat nogle steder (for eksempel administreres prednisolon intravenøst).

Medicin anvendes også - Suprastin eller Tavegil (en tablet tre gange dagligt), men blandt bivirkningerne af antihistaminer er der (ud over øget døsighed) generel svaghed og nedsat blodtryk.

Lægemidlet Ipidacrin (Neuromidin), som hæmmer kolinesterase og forbedrer impulstransmissionen, administreres subkutant (0,2 g pr. dag). Brugen af dette lægemiddel kan forårsage dyspepsi, diarré, svimmelhed, hudreaktioner samt et fald i hjertefrekvensen og spasmer i bronkier og livmodermuskler. Det anvendes ikke til patienter med angina pectoris, bronkial astma og vestibulære lidelser.

Derudover er det nødvendigt at tage B-vitaminer ved behandling af ascenderende lammelse.

I restitutionsperioden er fysioterapibehandling indiceret: hydroterapi, elektroforese, iontoforese, UV-bestråling, akupunktur, terapeutisk massage.

Vejrudsigt

Hastigheden og graden af helbredelse fra ascenderende lammelse varierer. Og prognosen for Guillain-Barré syndrom bestemmes af alder: hos patienter over 40 år kan behandlingsresultaterne være lavere end hos yngre patienter.

Næsten 85% af patienterne kommer sig over sygdommen inden for et år; 5-10% har problemer med bevægelse efter behandling. På grund af komplikationer og symptomernes indledende sværhedsgrad ender omkring 5% af tilfældene med døden.

Stigende Guillain-Barré-lammelse kan få tilbagefald (2-3 % af tilfældene), især hvis tidligere infektioner har resulteret i alvorlige systemiske komplikationer.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]