Slappet hud: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Træg hud (syn: dermatochalasis, generaliseret elastolyse) er en heterogen gruppe af generaliserede bindevævssygdomme med generelle kliniske og histologiske hudændringer. Skelne mellem arvelige og erhvervede former. Blandt de arvelige læsioner adskilles autosomale dominante og autosomale recessive typer. En sex-koblet type sygdom er beskrevet, hvor symptomer på slap hud kombineres med hyperelasticitet. Den autosomale dominerende type af sygdommen har et godartet kursus, involveringen af bindevæv påvirker hovedsageligt huden, mens den recessive type er karakteriseret ved en generaliseret læsion af bindevævet.

Årsagerne og patogenesen af sløret hud er ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt. Det påpeges muligheden for at bryde collagensyntesen med intracellulære akkumulering af procollagen produktion tropoplastina fald, stigende elastaseaktivitet samtidig reducere dens funktion inhibitorer lizinoksidazy mangel (X-bundet form) reduktion af koncentrationen af kobber, rolle autoimmunitet. Vigtigt i udviklingen af den erhvervede form af sygdommen er infektiøse processer, immunforstyrrelser.

Det kliniske billede af hudlæsion er det samme for alle typer sygdomme. Læder mobil, let strakt, efter ophør af strækning meget langsomt vender tilbage til sin oprindelige stilling under vægten af sin egen vægt, hænger, der danner folder og rynker, især udtrykt på overfladen af øjenlågene (blepharochalasis), nasolabiale folder, på halsen, brystet, maven, ryggen, , hvilket gør syge i den unge alder ser for tidligt ældre ud. Kendetegnet ved en kroget næse med Everted næsebor og en lang øvre læbe hængende ører, en lav hæs stemme, som er forårsaget af strækning af stemmebånd.

I den autosomale recessive type arv udmærker sig to kliniske former for slank hud. Den første er kendetegnet ved en generaliseret overtrædelse af strukturen af elastiske fibre, manifesteret i form af emfysem, en progressiv lungesvigt, abnorm struktur af det kardiovaskulære system med nederlag den elastiske membran af blodkar, herunder lungepulsåren og aorta, divertikler i mavetarmkanalen og urogenitale organer. Sådanne fejl kan være dødsårsagen i en tidlig alder. Den anden form er vist udviklingsmæssige defekter: præ- og postnatal dysplasi, medfødt hofteluksation, forskellige defekter i knogler og Nezar-scheniem anterior fontanelle.

X-koblet version af slank hud er kendetegnet ved tilstedeværelsen af knogle fremspring på begge sider af den store occipital åbning, diverticula af blæren. Patienter har normalt en heklet næse og en langstrakt overlæbe. Fibroblaster af patienter og heterozygotiske bærere i kulturen indeholder en masse kobber, en defekt i dets metabolisme og tilhørende fald i lysinoxidaseaktivitet antages.

Pamomorphology of slap hud. Den epidermis er lidt ændret, nogle gange lidt atrofisk. Kollagenfibre i den øvre del af dermis løsnes, og uregelmæssigheden af deres arrangement afsløres i meshlaget. Antallet af elastiske fibre i hele dermis er markant reduceret, især i dets øvre områder. Der er ingen oxitalanfibre, og elaninfibrene er næppe mærkbare i subpapillary plexus. De elastiske fibre ifølge den dermis retikulære lag af varierende tykkelse, eller har en fragmenteret granulær form med uklare konturer, undertiden i form af støv granulat anbragt mellem bundter af kollagenfibre; i den nedre del af dermis er de elastiske fibre tynde, lange, bølgede, de er fraværende omkring hårsækkene. Histokemisk undersøgelse afslørede en forøgelse af indholdet af glycosaminoglycaner i dermis hovedstof, hvilket kan skyldes ændringer i elastiske fibre. En lignende patologi af elastiske fibre blev fundet i aortavæggen i lungevæv hos patienter med kardiorespiratoriske manifestationer af sygdommen. Ved elektronmikroskopi i papillær dermislaget blev kun mikrofibriller, der minder om oxytaanfibre, påvist, og der var ingen elaninfibre. Korte, uregelmæssigt formede eller sfæriske elastiske fibre findes i det retikulære lag, der er placeret blandt de små forandrede collagenfibre. Deres matrix er elektronisk transparent, uden mikrofibriller, som normalt er synlige blandt den amorfe matrix. På steder hvor mikrofibriller normalt ses langs periferien af den elastiske fiber detekteres et granulært fibrillært stof. Separate bundter af mikrofibriller er placeret nær de elastiske fibre. På disse steder, SR. Sayers et al. (1980) fandt elektron-tætte aflejringer af et amorft stof med samme lokalisering. I de dybere dele af dermis ændres de elastiske fibre mindre, selv om de ser tynde og korte fibroblaster - med tegn på forbedret proteinsyntetisk funktion.

Histogenese af slap hud. Normalt mikrofibrillerne danne et netværk, som spiller en vigtig rolle i orienteringen af elastin molekyler (såkaldt vektor syntese) på siden og "end-to-end" tilslutninger, som sikrer den normale struktur elastiske fibre og dens fysiologiske anvendelighed. Med skinnende hud er forholdet mellem de to hovedkomponenter af elastisk fiber, proteinelastinet, der udgør den amorfe matrix af fiberen og mikrofibrillerne brudt. M. Ledoux-Corbusier (1983) mener, at i den autosomale recessive arvede type slank hud er der ingen ødelæggelse af de elastiske fibre, men deres underudvikling. Fraværet af elaninfibre og en lille mængde oxitalan indikerer en sammenbrud af elastogenese i sine tidlige stadier. Elastogenese er fuldstændig fraværende i papillærlaget og blokeret i meshlaget. I forbindelse med dette er udtrykket "elastolyse" uhensigtsmæssigt og mere korrekt betragtes som den vigtigste proces med generel forstyrrelse af elastogenese. Nogle forfattere, ud over de elastiske, finder ændringer i kollagenfibre i form af ujævnheder af deres diameter og spaltning, svarende til Chernogubov-Ehlers-Danlos syndromets syndrom. Det skyldes tilsyneladende, at den enzymatiske regulering af individuelle stadier af biosyntese af kollagen og elastiske fibre er generel.

Erhvervet eller sekundær, elastolysis i modsætning til arvelige typer sædvanligvis forekommer hos voksne som et resultat af forskellige inflammatoriske hudlidelser (postinflammatory dermatohalazis): urticaria, forbrændinger, kontaktdermatitis, eksem, men kan også forekomme uden forudgående inflammation.

Elastolysis kan også være en manifestation af syndromet Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrom med autosomal recessiv arv, elastisk pseudoxanthoma, autosomal dominant amyloidose. Det antages, at grundlaget for udviklingen af erhvervet elastolyse er en arvelig disposition, og de forudgående hudsygdomme er kun en løsningsfaktor.

I modsætning til arvelige former på huden undtagen for traditionelle løse hudmanifestationer ofte synlig resterende manifestationer dermatose, mod hvilken den har udviklet. Men den hyppige ødelæggelse af indre organer - lunger, hjerte, mave-tarmkanalen, der ligner dem beskrevet i autosomal recessiv nedarvet type løs hud, hvilket gør den ovenstående opdeling af sygdommen arvelig og erhvervede former af stærkt betinget og kræver udvikling af yderligere kriterier.

Pathomorfi af slap hud. Histologi erhvervet elastolysis men disse ændringer kan omfatte en inflammatorisk respons, hvilket indikerer ændringer, der går forud for udviklingen af løs hud. I observeret undertiden lymphohistiocytic dermale infiltrater, giant celle fremmedlegeme iblanding eosinofile granulocytter, eosinofil spongiose, kalkaflejringer. H. Nanko et al. (1979) mener, at forekomme hudforandringer i erhvervet elastolysis typen autoimmunrespons, som det fremgår af beskrivelsen af nogle få kombinationer af tilfælde erhvervet elastolysis med autoimmun sygdom - myelomatose, systemisk lupus erythematosus og hud amyloidose. Elektronmikroskopisk undersøgelse af huden med erhvervet elastolyse afsløret sammen med normale ændrede elastiske fibre. De er fragmenteret, omgivet af en lille, korte filamenter, er ruinerne af elastiske fibre i form af elektron-tætte amorft materiale. Således iagttages ødelæggelsen af normalt dannede elastiske fibre med den overtagne form.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]