Sklerodermi og nyreskade: symptomer

Symptomer på nyreskade i sklerodermi

Nyreinvolvering i systemisk sklerose oftest udvikler sig i patienter med diffus kutan form af sygdommen, akut progressivt forløb af hende, i perioden fra 2 til 5 år fra begyndelsen, selv om det er muligt at udvikle nefropati og kronisk langsomt fremadskridende forløb sklerodermi. De vigtigste kliniske tegn på skleroderma nefropati er proteinuri, arteriel hypertension og nedsat nyrefunktion.

• Proteinuri er typisk for de fleste patienter med systemisk sklerodermi med nyreskade. Som regel overstiger det ikke 1 g / dag, ledsages ikke af ændringer i urinsedimentet, og hos 50% af patienterne kombineres det med arteriel hypertension og / eller nyre-dysfunktion. Nefrotisk syndrom udvikler ekstremt sjældent.
• Arteriel giperteiziya observeret hos 25-50% af patienter med sklerodermi nefropati. For de fleste patienter er kendetegnet ved moderat hypertension, som kan vare ved i årevis uden at føre til nedsat nyrefunktion. Denne form for hypertension observeres i form af langsomt progressiv systemisk sklerodermi, og er kendetegnet ved sen indtræden. I 30% af hypertensive patienter udvikler malign hypertension, som er kendetegnet ved en pludselig og kraftig stigning i blodtrykket over 160/100 mm Hg, i overensstemmelse med den fremadskridende nedsættelse af nyrefunktionen før udviklingen af oligurisk akut nyresvigt, retinopati, hjerte og CNS insufficiens. Denne form for hypertension har en ugunstig prognostisk betydning.
• Kronisk nyresvigt hos patienter med systemisk sklerodermi, som arteriel hypertension, er forbundet med en ugunstig prognose. I de fleste tilfælde kombineres kronisk kronisk insufficiens med sklerodermi-nephropati med arteriel hypertension, men det er muligt at udvikle det selv ved normale blodtryksfigurer. I dette tilfælde var der en hyppig kombination af renal dysfunktion med mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og trombocytopeni, hvilket kronisk nyresvigt kan manifestere.

Kurset og symptomer på sklerodermi

Symptomer på sklerodermi er forskellige i signifikant polymorfisme og omfatter følgende manifestationer:

• skader på huden, manifesteret af tæt ødem, induration, atrofi, foci for de- og hyperpigmentering;
• vaskulære læsioner med udviklingen af generaliseret Raynauds syndrom hos mere end 90% af patienterne, vaskulære trofiske lidelser (digitale sår, nekrose), telangiectasier;
• nederlag i muskuloskeletalsystemet i form af polyartralgi, arthritis, myositis, muskelatrofi, osteolyse, forkalkning af blødt væv, oftere periartikulært;
• nederlag i åndedrætssystemet med udviklingen hos de fleste patienter af fibrosering alveolitis og diffus pneumofibrose. Med langvarig kronisk forløb af sygdommen udvikles lunghypertension;
• Gastrointestinal sygdom med fremherskende involvering af spiserøret (dysfagi, ekspansion, sammentrækning af den nederste tredjedel af refluksøsofagitis, esophageal strikturer og sår), i det mindste - af tarmen (duodenitis, malabsorptionssyndrom, forstoppelse, i nogle tilfælde - ileus);
• hjertesvigt, oftest repræsenteret af udviklingen af interstitiel myocarditis, Cardiosclerosis, myocardial iskæmi, klinisk manifest krænkelse af rytme og ledning, stigende hjertesvigt. Mindre gange markerer nederlaget for endokardiet med dannelsen af ventrikulære defekter, især mitral, perikarditis;
• nederlag af de nervøse og endokrine systemer i form af polyneuropati, hypothyroidisme af skjoldbruskkirtlen, krænkelse af seksuelle kirtler.

Fælles symptomer på sklerodermi kan være repræsenteret af feber, vægttab, svaghed, som er kendt med høj sygdom aktivitet.

Klassificering af systemisk sklerodermi

Der er flere undertyper (kliniske former) af systemisk sklerodermi. Afhængig af forekomsten og sværhedsgraden af hudændringer skelnes to hovedformer: diffus og begrænset.

Med begrænset systemisk sklerodermi, som er konstateret hos mere end 60% af patienterne, er processen begrænset til huden af hænder, nakke og ansigt. Organskader er sent - 10-30 år efter sygdomsbegyndelsen.

Diffus systemisk sklerodermi er præget af generel skade på stammen og ekstremiteterne med en tidlig - inden for 5 år - udvikling af viscerale læsioner. Den begrænsede form har et mere godartet kursus og en gunstig prognose i forhold til diffus. Af karakteren af strømmen isoleres akut, subakut og kronisk systemisk sklerodermi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Nyreskade

Den første beskrivelse af nyreskade i systemisk sklerodermi blev lavet i 1863 af N. Auspitz, der rapporterede om udvikling af akut nyresvigt hos en patient med sklerodermi, idet det betragtede en ulykke. Åtti år senere beskrev JH Talbot og medforfattere for første gang intimal hyperplasi og fibrinoid nekrose af interlobulære arterier i systemisk sklerodermi. Men kun i begyndelsen af 50-tallet i XX århundrede efter beskrivelsen af NS. Moore og HL Shechan morfologiske ændringer i nyrerne fra tre patienter med systemisk sklerodermi, der døde af uremi, blev erkendt muligheden for at udvikle alvorlig nefropati i sklerodermi.

Den nøjagtige forekomst af nefropati i systemisk sklerodermi er vanskelig at bestemme, fordi moderat alvorlig nyreskade ikke er klinisk tydelig i de fleste tilfælde. Hyppigheden af nyresvigt afhænger af de metoder, der anvendes til dets påvisning: kliniske symptomer på nefropati er registreret hos 19-45% af patienterne med systemisk sklerodermi. Anvendelsen af funktionelle forskningsmetoder kan påvise et fald i renal blodgennemstrømning eller glomerulær filtreringshastighed (GFR) hos 50-65% af patienterne, og morfologiske tegn på vaskulær renal involvering er afsløret hos 60-80% af patienterne.

Nyreskade, sammen med andre viscerider, kan udvikle sig hos patienter med en begrænset form for systemisk sklerodermi, men forekommer overvejende med en diffus kutan form af sygdommen. I dette tilfælde ses en alvorlig form for nefropati i form af stigende arteriel hypertension og akut nyresvigt ("sande scleroderma nyre") hos ikke mere end 10-15% af patienterne.