Sklerodermi og nyreskader - Symptomer

Symptomer på nyreskade ved sklerodermi

Nyreskade ved systemisk sklerodermi udvikles oftest hos patienter med den diffuse kutane form af sygdommen med dens akutte progressive forløb inden for 2 til 5 år fra debut, selvom nefropati også kan udvikles med et kronisk langsomt progressivt forløb af sklerodermi. De vigtigste kliniske tegn på sklerodermisk nefropati er proteinuri, arteriel hypertension og nedsat nyrefunktion.

• Proteinuri er typisk for de fleste patienter med systemisk sklerodermi med nyreskade. Som regel overstiger den ikke 1 g/dag, er ikke ledsaget af ændringer i urinsediment og er hos 50% af patienterne kombineret med arteriel hypertension og/eller nyredysfunktion. Nefrotisk syndrom udvikler sig ekstremt sjældent.
• Arteriel hypertension observeres hos 25-50% af patienter med sklerodermi nefropati. De fleste patienter er karakteriseret ved moderat arteriel hypertension, som kan vare i årevis uden at forårsage nyredysfunktion. Denne form for arteriel hypertension observeres i den langsomt progressive form af systemisk sklerodermi og er karakteriseret ved sen udvikling. Hos 30% af hypertensive patienter udvikles malign arteriel hypertension, som er karakteriseret ved en pludselig og kraftig stigning i arterietrykket over 160/100 mm Hg, kombineret med progressiv forværring af nyrefunktionen op til udvikling af oligurisk akut nyresvigt med retinopati, CNS-skade og hjertesvigt. Denne form for arteriel hypertension har en ugunstig prognostisk værdi.
• Kronisk nyresvigt hos patienter med systemisk sklerodermi, ligesom arteriel hypertension, er forbundet med en ugunstig prognose. I de fleste tilfælde af sklerodermisk nefropati er kronisk nyresvigt kombineret med arteriel hypertension, men det kan også udvikle sig med normalt blodtryk. I dette tilfælde ses en hyppig kombination af nyredysfunktion med mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og trombocytopeni, hvilket kan manifestere kronisk nyresvigt.

Forløbet og symptomerne på sklerodermi

Symptomer på sklerodermi er karakteriseret ved betydelig polymorfi og omfatter følgende manifestationer:

• hudlæsion manifesteret af tæt ødem, induration, atrofi, fokus på de- og hyperpigmentering;
• vaskulær skade med udvikling af generaliseret Raynauds syndrom hos mere end 90% af patienterne, vaskulær-trofiske lidelser (digitale sår, nekrose), telangiektasier;
• skader på bevægeapparatet i form af polyarthralgi, gigt, myositis, muskelatrofi, osteolyse, forkalkning af blødt væv, oftest periartikulær;
• skade på åndedrætsorganerne med udvikling af fibroserende alveolitis og diffus pneumofibrose hos de fleste patienter. Ved et langvarigt kronisk forløb af sygdommen udvikles pulmonal hypertension;
• skade på mave-tarmkanalen med overvejende involvering af spiserøret (dysfagi, dilatation, forsnævring i den nederste tredjedel, refluksøsofagitis, strikturer og sår i spiserøret), sjældnere - tarmene (duodenitis, malabsorptionssyndrom, forstoppelse, i nogle tilfælde - tarmobstruktion);
• Hjerteskade, oftest repræsenteret ved udvikling af interstitiel myokarditis, kardiosklerose, myokardiskæmi, som klinisk manifesterer sig ved rytme- og ledningsforstyrrelser, hvilket øger hjertesvigt. Mindre almindelig er endokardiel skade med dannelse af ventildefekter, primært mitral, perikarditis;
• skader på nerve- og endokrine systemer i form af polyneuropati, hypothyroidisme, dysfunktion af kønskirtlerne.

Generelle symptomer på sklerodermi kan omfatte feber, vægttab og svaghed, som observeres under høj sygdomsaktivitet.

Klassificering af systemisk sklerodermi

Der findes flere undertyper (kliniske former) af systemisk sklerodermi. Afhængigt af forekomsten og sværhedsgraden af hudforandringer skelnes der mellem to hovedformer - diffuse og begrænsede.

Ved begrænset systemisk sklerodermi, observeret hos mere end 60% af patienterne, er processen begrænset til huden på hænder, nakke og ansigt, organforstyrrelser opstår sent - 10-30 år efter sygdommens debut.

Diffus systemisk sklerodermi er karakteriseret ved generaliserede læsioner i huden på kroppen og ekstremiteterne med tidlig - inden for 5 år - udvikling af viscerale læsioner. Den begrænsede form har et mere godartet forløb og en gunstig prognose sammenlignet med den diffuse. Afhængigt af forløbets art skelnes der mellem akut, subakut og kronisk systemisk sklerodermi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Nyreskade

Den første beskrivelse af nyreskader ved systemisk sklerodermi blev lavet i 1863 af H. Auspitz, der rapporterede udviklingen af akut nyresvigt hos en patient med sklerodermi, idet han betragtede det som en ulykke. Firs år senere beskrev JH Talbot og medforfattere først intimal hyperplasi og fibrinoid nekrose af interlobulære arterier ved systemisk sklerodermi. Det var dog først i begyndelsen af 1950'erne, efter at HC Moore og HL Shechan beskrev morfologiske ændringer i nyrerne hos tre patienter med systemisk sklerodermi, der døde af uræmi, at muligheden for alvorlig nefropati ved sklerodermi blev erkendt.

Den nøjagtige forekomst af nefropati ved systemisk sklerose er vanskelig at bestemme, da moderat nyreskade i de fleste tilfælde ikke er klinisk evident. Forekomsten af nyreskade afhænger af de metoder, der anvendes til at detektere den: kliniske symptomer på nefropati observeres hos 19-45% af patienter med systemisk sklerose. Brugen af funktionelle forskningsmetoder gør det muligt at detektere et fald i renal blodgennemstrømning eller glomerulær filtrationshastighed (GFR) hos 50-65% af patienterne, og morfologiske tegn på vaskulær nyreskade detekteres hos 60-80% af patienterne.

Nyreskade, sammen med anden visceritis, kan udvikle sig hos patienter med en begrænset form for systemisk sklerodermi, men det forekommer hovedsageligt ved en diffus kutan form af sygdommen. Samtidig observeres en alvorlig form for nefropati i form af stigende arteriel hypertension og akut nyresvigt ("ægte sklerodermisk nyre") hos ikke mere end 10-15% af patienterne.