Sklerodermi og nyreskade: behandling

Behandling af sclerodermi på nuværende tidspunkt består i at anvende tre hovedgrupper af stoffer: antifibrotisk; antiinflammatoriske og immunosuppressive lægemidler; vaskulære midler.

• Penicillamin er grundlaget for basisk antifibrotisk behandling. De vigtigste indikationer for anvendelse: diffus sclerodermi, akut hurtigt progressiv sklerodermi, oftest kompliceret af udviklingen af en sand scleroderma nyre. Anvendelsen af penicillamin i disse situationer kan have en forebyggende virkning på udviklingen af sklerodermi nefropati. Penicillamin hæmmer modningen af kollagen og med langvarig anvendelse hjælper med til at reducere de inducerende ændringer i huden. Lægemidlet bør bruges i lang tid - i 2-5 år. Ved akut sklerodermi udføres behandling i stigende doser, gradvist øge dem til 750-1000 mg / dag i en periode på mindst 3 måneder med en yderligere reduktion til en vedligeholdelse 250-300 mg / dag. Penicillamin behandling i tilstrækkelige doser begrænset sin frekvens af bivirkninger, hvoraf den alvorligste - nefrotisk syndrom, leuko- og trombocytopeni, myasthenia gravis, intestinal dyspepsi. 
• Glukokortikoider og immunosuppressiva ordineres hovedsageligt i akut og subakutisk systemisk sklerodermi, når tegn på immune inflammation overhovedet og hurtig fremgang af fibrose er noteret. Prednisolon dosis systemisk sklerodermi i de fleste tilfælde ikke bør overstige 20-30 mg / d, fordi det anses, at højere doser af prednison kan føre til akut sclerodermia nefropati. Behandling med prednisolon bør kombineres med penicillamin. Ved kronisk forløb af systemisk sklerodermi er glukokortikoider ineffektive. Immunosuppressive lægemidler (cyclophosphamid, methotrexat, azathioprin) anvendes til behandling af systemisk sklerose med vistseritami, polymyositis cirkulerende ANCA. Cyclosporin, hvis effektivitet er blevet vist at behandle diffus kutan systemisk sklerose, bør anvendes med omhyggelig overvågning af nyrefunktionen, fordi dets anvendelse øger risikoen for sclerodermia renal sandt.
• For at påvirke mikrocirkulationssystemet med systemisk sclerodermi anvendes en række vaskulære præparater med forskellige virkningsmekanismer. Blandt vasodilatorerne er de valgte lægemidler calciumantagonister, der ikke kun er effektive for Raynauds syndrom, men også for tegn på nyre- og lungeskader. Nifedipin anvendes oftest, retardformer er foretrukne.

Vasodilatorer bør kombineres med disaggregeringsmidler: dipyridamol, pentoxifyllin, ticlopidin, som virker på blodpladeenheden i hæmostasystemet. I tilfælde af øget intravaskulær koagulering er udpegelsen af antikoagulantia (heparin) indikeret.

Når generalizovanom Raynauds syndrom, visceral vaskulær patologier tegn viser anvendelsen af prostaglandin E1 lægemidler (vazoprostan, iloprost). I et år skal der være 2 behandlingsforløb med intravenøse infusioner af lægemidler, 15-20 pr. Kursus. Prostaglandin E1 forbedrer ikke kun den perifere mikrocirkulationen, reducere symptomerne på Raynauds syndrom og ulcerativ eliminere nekrotisk skade, men også hjælper med at forbedre mikrocirkulationen orgel, gør det en lovende behandling for sclerodermia nefropati.

[1], [2], [3], [4]

Behandling af sklerodermi nefropati: funktioner

Med malosimptomnom læsion af nyren, som er registreret hos de fleste patienter med systemisk sklerodermi, kan der i tilfælde af normalt arterielt tryk undgås særlig behandling. Udviklingen af moderat arteriel hypertension tjener som en indikation for begyndelsen af antihypertensive behandling. De valgte lægemidler er ACE-hæmmere, der undertrykker plasma-reninaktiviteten, der er øget i scleroderma-nefropati. Det er muligt at ordinere lægemidler fra denne gruppe i doser, der sikrer normalisering af blodtrykket. I tilfælde af bivirkninger (hoste, cytopeni) under anvendelse af ACE-hæmmere bør administreres betablokkere, calciumkanalblokkere langsom fordelagtigt i retard former, alfa-blokkere, diuretika i forskellige kombinationer.

Da der ikke kan forudsiges udviklingen af akut nyresygdom scleroderma, alle patienter med den diffuse form af systemisk sklerose viser omhyggelig opfølgning med en regelmæssig undersøgelse af nyrefunktion. De bør undgå situationer, hvor det er muligt forværring af renal perfusion (dehydrering, massiv diuretisk behandling, hvilket fører til hypovolæmi, hypotension som følge af brugen af visse lægemidler, hypotermi) på grund af risikoen udløse udviklingen af sklerodermi renal sandt.

I skal startes tilfælde af malign hypertension eller forekomsten af nyresvigt tegn på sclerodermia behandling straks som den naturlige historie af akut sclerodermia nefropati er kendetegnet hurtig progression fører til udvikling af oligurisk akut nyresvigt eller død.

Grundlaget for behandling af akut sklerodermi nefropati - ACE-hæmmere, som introduktion til klinisk praksis har ændret udsigterne for den sande scleroderma nyre: brug af disse lægemidler i overlevelsen af patienter i det første år var 18%, efter starten af brug - 76%.

Omhyggelig monitorering af blodtryk - en prioriteret behandling af akut sklerodermi nyresygdom, fordi det giver dig mulighed for at forsinke udviklingen af nyresvigt og for at undgå skader på hjerte, centralnervesystemet, øjne. Imidlertid bør en for hurtig reduktion af blodtrykket undgås for ikke at provokere yderligere forringelse af nyreperfusion med udviklingen af iskæmisk akut tubulær nekrose. ACE-hæmmere bør kombineres med calciumkanalblokkere. Doser bør vælges på en sådan måde, at der opnås en reduktion i både systolisk og diastolisk arterielt tryk med 10-15 mm Hg. Pr. Dag er målniveauet for diastolisk blodtryk 90-80 mm. Hg

For nylig, til behandling af akut sklerodermi nyresygdom anbefaler anvendelsen af prostaglandin E1 i form af intravenøse Infu-zy, som hjælper med at fjerne det mikrovaskulære skade, genetablere perfusion af nyreparenkymet, uden at forårsage hypotension.

Om nødvendigt (oligurisk akut nyresvigt, ukontrolleret arteriel hypertension) er behandling med hæmodialyse indikeret. Hos patienter med systemisk sklerose hæmodialyse er ofte problematisk på grund af vanskeligheden ved at danne en vaskulær adgang under sklerodermi (spasme af de store kar, hud induration, arteriovenøs fistel trombose). I nogle tilfælde, at eventuel spontan helbredelse af nyrefunktionen hos patienter, som gennemgik akut sklerodermi nefropati, i et par måneder (op til 1 år), behandling med hæmodialyse, som giver mulighed for en vis periode afslutte proceduren. Ved langvarig udskiftning af sclerodermi er det bedre at bruge peritonealdialyse, som imidlertid ofte er kompliceret ved peritoneal fibrose.

Patienter med systemisk sklerodermi kan få en nyretransplantation. Kontraindikationer er progressivt forløb af sclerodermia med alvorlige læsioner i huden, lunger, hjerte og mave-tarmkanalen.