Ægte sklerodermi nyre.

Ægte sklerodermi i nyrerne er den mest alvorlige manifestation af sklerodermi nefropati. Det udvikler sig hos 10-15% af patienter med systemisk sklerodermi, normalt i de første 5 år fra sygdommens debut, oftere i den kolde årstid. Den primære risikofaktor for dens udvikling er den diffuse kutane form af sklerodermi med et progressivt forløb (hurtig progression af hudlæsioner over flere måneder). Yderligere risikofaktorer er høj og senil alder, mandligt køn og tilhørsforhold til den negroide race. De er også ugunstige med hensyn til prognosen for akut sklerodermi nefropati.

Diagnosen af ægte sklerodermi i nyren er normalt ligetil, da denne form for nefropati udvikler sig hos patienter med etableret systemisk sklerodermi. I 5% af tilfældene ses dog udviklingen af akut sklerodermi i nyren ved sygdommens debut, samtidig med hudmanifestationer og Raynauds syndrom, eller, hvilket er særligt vanskeligt at diagnosticere, forud for dem ("sklerodermi uden sklerodermi"). Hos et lille antal patienter udvikler ægte sklerodermi i nyren sig efter mange års gunstig kronisk nyresygdom.

Risikofaktorer for ægte sklerodermi i nyren

Risikofaktorer	Risikofaktorer er ikke
Diffus kutan form af systemisk sklerodermi Hurtig progression af hudprocessen Sygdomsvarighed < 4 år Udvikling af anæmi de novo Udvikling af hjerteskade de novo: perikardiel effusion hjertesvigt Høje doser af glukokortikoider	Eksisterende arteriel hypertension Ændringer i urinanalyse Eksisterende forhøjet blodkreatinin Eksisterende forhøjet plasmarenin

Akut sklerodermisk nefropati er en akut nefrologisk patologi, hvis diagnose er baseret på følgende kriterier: pludselig udvikling af alvorlig eller stigende sværhedsgrad af eksisterende arteriel hypertension (blodtryk > 160/90 mm Hg); grad III-IV hypertensiv retinopati (blødninger i fundus, plasmaré, ødem i synsnerven); hurtig forværring af nyrefunktionen; plasmareninaktivitet øget mindst dobbelt så meget som normalt. Andre typiske tegn er hypertensiv encefalopati (karakteriseret ved anfald), hjertesvigt (ofte med udvikling af lungeødem) og mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. I nogle tilfælde af ægte sklerodermisk nyre udvikles oligurisk akut nyresvigt i fravær af arteriel hypertension eller med en moderat stigning i blodtrykket. Proteinuri, observeret hos næsten alle patienter, går normalt forud for arteriel hypertension og stiger under udviklingen af en ægte sklerodermisk nyre, selvom nefrotisk syndrom ikke udvikles. Erytrocytter og erytrocytafstøbninger bestemmes i urinsedimentet.

Indtil nu er ægte sklerodermi i nyrerne fortsat den hyppigste dødsårsag hos patienter med systemisk sklerodermi, på trods af at introduktionen af ACE-hæmmere i praksis har ændret prognosen radikalt (før brugen af ACE-hæmmere døde patienterne inden for 3-6 måneder). For ikke at gå glip af akut sklerodermi-nefropati, bør alle patienter med diffus systemisk sklerodermi, især i de første 5 år af sygdommen, overvåges nøje under hensyntagen til de særlige forhold ved dens udvikling. Månedlig blodtryksmåling er nødvendig, en gang hver 3. måned - bestemmelse af daglig proteinuri og overvågning af nyrefunktionen (Reberg-test). Proteinuri over 0,5 g/dag, et fald i SCF til 60 ml/min, vedvarende arteriel hypertension kræver øjeblikkelig behandling af sklerodermi.