Sand scleroderma nyre

Den sande scleroderma nyre er den mest alvorlige manifestation af scleroderma nefropati. Det udvikler hos 10-15% af patienterne med systemisk sklerodermi, normalt i de første 5 år fra sygdomsbegyndelsen, oftere i den kolde årstid. Den væsentligste risikofaktor for dens udvikling er en diffus kutan form af sclerodermi med progressiv kurs (hurtig fremgang af hudlæsioner inden for flere måneder). Yderligere risikofaktorer - ældre og senile alder, mandlige køn, der tilhører negroid race. De er også ugunstige for prognosen for akut scleroderma nefropati.

Diagnose af en sand scleroderma nyre forårsager normalt ikke vanskeligheder, da denne form for nefropati udvikler sig hos patienter med etableret systemisk sklerodermi. Men 5% af tilfældene udvikler alvorlig sklerodermi nefropati mærke debut af sygdommen, sammen med hud manifestationer og Raynauds syndrom, eller som er særligt vanskelige at diagnosticere, foran dem ( "sklerodermi uden sklerodermi"). I et lille antal patienter udvikler den egentlige scleroderma nyre efter mange år et gunstigt forløb af den kroniske nyreproces.

Risikofaktorer for ægte scleroderma nyre

Risikofaktorer	Risikofaktorer er ikke
Diffusiv kutan system sclerodermi Hurtig udvikling af hudprocessen Sygdommens varighed <4 år Udvikling af anæmi de novo Udvikling af nederlaget i hjertet de novo: udslæt i hjerteinsufficiens hjernehul Høje doser af glukokortikoider	Eksisterende arteriel hypertension Ændringer i analysen af urin Eksisterende stigning i blodkreatinin Eksisterende forhøjelse af plasma renin

Akut sklerodermi nefropati - Urgent nefrologiske patologier at diagnosticere hvor følgende kriterier anvendes: den pludselige udvikling af svær eller øge sværhedsgraden af eksisterende hypertension (blodtryk> 160/90 mm Hg); hypertensive retinopati af III-IV grad (på fundus af blødning, plasmorragi, ødem af optisk nerve disk); hurtig forringelse af nyrefunktionen Plasma reninaktiviteten steg mindst to gange i forhold til normen. Andre typiske tegn er hypertensive encefalopati (kendetegnet ved konvulsioner), hjertesvigt (ofte med udvikling af lungesødem), mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. I nogle tilfælde af sand scleroderma-nyre udvikler oligurisk akut nyresvigt i fravær af arteriel hypertension eller med moderat stigning i blodtrykket. Proteinuri, der ses hos næsten alle patienter, går normalt forud for arteriel hypertension og øges under udviklingen af en sand scleroderma-nyre, selvom det nefrotiske syndrom ikke dannes. I urinsedimentet bestemmes erythrocytter og erytrocytcylindre.

Til dato, den sande sklerodermi nyre er stadig den mest almindelige dødsårsag hos patienter med systemisk sklerose, trods det faktum, at den praktiske anvendelse af ACE-hæmmere dramatisk ændret sin outlook (før anvendelse af ACE-patienter døde inden for 3-6 måneder hæmmere). Ikke at gå glip af starten på akut sklerodermi nyresygdom, under hensyntagen til de særlige forhold i sin udvikling, alle patienter med diffus systemisk sklerose, især i de første 5 år af sygdommen, bør overvåges nøje. Månedlig overvågning af blodtryk er nødvendigt, en gang hver tredje måned - bestemmelse af daglig proteinuri og kontrol af nyrefunktionen (Rebergs test). Proteinuri, der overstiger 0,5 g / dag, en reduktion i GFR til 60 ml / min, vedvarende hypertension kræver øjeblikkelig behandlingstab for sclerodermi.