Pseudobulbær dysartri.

Blandt de diagnosticerede taleforstyrrelser, der er forårsaget af forskellige neurologiske (ofte neurodegenerative) lidelser og manifesterer sig i nedsat lydgengivelse, fremhæver specialister pseudobulbær dysartri.

[ 1 ]

Epidemiologi

Epidemiologi af pseudobulbær dysartri: I 85% af tilfældene opstår denne type taleforstyrrelse som følge af iskæmisk slagtilfælde hos patienter over 50 år; hos unge er hovedårsagen traumatisk hjerneskade. Blandt patienter med pseudobulbær parese er 65-90% kvinder i alderen 50 til 80 år.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager pseudobulbær dysartri

Hovedårsagerne til pseudobulbær dysartri er bilaterale læsioner af nervefibrene i den kortikobulbære trakt (pathway), som leder signaler fra motorneuronerne i hjernebarken til kernerne i de motoriske kranienerver (glossopharyngeale, trigeminale, faciale, hypoglossale), der er placeret i den bulbære region af medulla oblongata.

Pseudobulbar dysartri er et problem med innervation af musklerne i artikulatorisk apparat, og dens patogenese er forbundet med en afmatning eller endda ophør af passagen af nerveimpulser til disse muskler og deres parese (delvis lammelse).

Til gengæld forekommer skader på nervefibre af flere årsager - vaskulære eller forbundet med demyelinisering af nervefibrenes kappe.

Neurologer tilskriver følgende til de vaskulære årsager til pseudobulbær dysartri:

• bilateral hjerneinfarkt (en type iskæmisk slagtilfælde som følge af aterotrombotisk eller tromboembolisk skade på hjernens blodkar);
• cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikal leukoencefalopati (CADASIL syndrom), som er anerkendt som den mest almindelige form for arvelig progressiv degeneration af glatte muskelceller i blodkarvæggene. Patogenesen af dette syndrom er forbundet med mutationer i Notch 3-genet på kromosom 19.

[ 6 ]

Risikofaktorer

De vigtigste risikofaktorer for udvikling af pseudobulbær dysartri på baggrund af cerebrovaskulære lidelser, især embolisk slagtilfælde, er forhøjet blodtryk, åreforkalkning, infektiv endokarditis, fedme, alderdom og hos mænd brugen af Sildenafil (Viagra).

Tab af myelin, den beskyttende kappe af nervefibre, eller demyelinisering, er årsagen til pseudobulbær dysartri ved multipel sklerose, X-bundet adrenoleukodystrofi, toksiske virkninger af organofosforherbicider og insekticider og nogle neuroleptika.

Pseudobulbær dysartri kan udvikle sig som følge af inflammation (encephalitis, meningitis, neurosyfilis), tumorer eller hjerneskader. Denne neurologiske lidelse forekommer også ved progressiv supranukleær parese (Steele-Richardson-Olszewski syndrom), hvis epidemiologi blandt europæere ikke overstiger seks personer pr. 100.000 indbyggere.

Tre gange sjældnere manifesterer pseudobulbær dysartri sig som et symptom på uhelbredelige motoriske neuronforstyrrelser: sporadisk eller arvelig amyotrofisk lateral sklerose (når neuroner i hjernebarkens motoriske zone gradvist dør på grund af genmutationer), samt pseudobulbær lammelse (med degenerativ skade på de øvre motoriske neuroner). I princippet er pseudobulbært syndrom en klinisk tilstand, der ud over dysartri manifesterer sig ved dysfagi (synkeforstyrrelse), øget gagrefleks og labilitet (foranderlighed) af følelsesmæssige reaktioner.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomer pseudobulbær dysartri

Som neurologer bemærker, bemærker patienter med pseudobulbær dysartri i mange tilfælde ikke selv de første tegn på patologien, og deres slægtninge er opmærksomme på ændringer i deres tale - når den bliver sløret.

Følgende kliniske symptomer på pseudobulbær dysartri skelnes:

• talehastigheden er unormalt langsom, talen er stille og uklar (det, der siges, lyder, som om personen forsøger at "presse ordene ud");
• nasal vokalisering (nasal udtale);
• tungen er spændt (spastisk) og roterer ikke godt i mundhulen (men dens muskler atrofierer ikke);
• Talen er monoton, da den generelle spasticitet i larynxmusklerne ikke tillader tonehøjden at variere;
• der opstår spasmer i stemmebåndene (dysfoni);
• Vanskeligheder med samtidig bevægelse af tunge og kæber forårsager vanskeligheder med at tygge og synke (dysfagi);
• øgede mandibulære (underkæbe) og faryngeale reflekser;
• Det kræver en vis indsats at lukke munden, hvilket forårsager spytproduktion;
• nedsat eller manglende evne til at kontrollere ansigtsmusklerne (for eksempel ligner et smil ofte et grin);
• spontane manifestationer af unormal affektiv adfærd, syndrom med ufrivillig gråd og/eller latter.

I nogle tilfælde kan innervationsforstyrrelsen påvirke nerveimpulsernes pyramideformede baner, hvilket manifesterer sig ved øget tonus i andre muskelgrupper (spastisk parese) eller hyperrefleksi.

Pseudobulbær dysartri hos børn

Pseudobulbær dysartri hos børn kan være en konsekvens af idiopatisk cerebral neuropati forårsaget af arvelig dysontogenese; arvelig globoidcelle- eller metakromatisk leukodystrofi; Van Bogaert leukoencephalitis; akut encephalomyelitis; sekundær postvaccinationsencephalitis; Tay-Sachs sygdom (GM2 gangliosidose) forårsaget af genmutationer; hjernetumorer (medulloblastom, astrocytomer, ependymomer); traumatisk hjerneskade (inklusive skade på halshvirvelsøjlen modtaget ved fødslen); juvenilt progressivt pseudobulbært syndrom. Cerebral parese er også inkluderet på listen over årsager til denne type dysartri hos børn, selvom der i de fleste tilfælde af cerebral parese observeres diffuse kortikale læsioner i hjernen, skader på lillehjernen osv., og ikke specifikt på nervefibrene i kortikobulbærtrakten.

Manifestationen af pseudobulbær dysartri kan begynde hos et barn med hyppig kvælning og hoste, problemer med at tygge og synke, spytproduktion, ansigtsudtryksforstyrrelser, og senere - i den alder, hvor børn begynder at tale - afsløres problemer med lydproduktion af varierende sværhedsgrad.

Logopeder anbefaler, at forældre er opmærksomme på, hvor aktivt barnets ansigtsmuskler "arbejder", om barnet kan stikke tungen ud, lukke læberne tæt eller strække dem ud som et "rør", åbne munden på vid gab osv. Man skal også huske på, at børn med pseudobulbær dysartri har langsom og dårligt forstået tale, og når barnet forsøger at udtale noget, er det anspændt og derfor oftest tavst.

På grund af muskelstivhed er artikulationens automatisme ikke udviklet, og et sådant barn taler dårligt selv i fem-seksårsalderen. Desuden fører pseudobulbær dysartri hos børn ikke kun til manglen på et tilstrækkeligt ordforråd til kommunikation, men komplicerer også den tilstrækkelige opfattelse af andres tale. Den mest alvorlige grad af pseudobulbær dysartri i barndommen er anartri, det vil sige fuldstændig dysfunktion af artikulatoriske muskler.

Niveauer

Intensiteten af symptomerne afhænger direkte af graden af skade på nervefibrene i den kortikobulære trakt: mild (III), moderat (II) eller svær (I). Hvis den milde grad involverer mindre artikulationsforstyrrelser, opstår der irreversible konsekvenser og komplikationer, som patologien skrider frem over tid, forbundet ikke kun med manglende evne til at udtale artikulerede lyde, men også med at synke mad.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Forms

Hjemmebaserede talepædagoger skelner mellem sådanne former for pseudobulbær dysartri som defineret som den spastiske form for pseudobulbær dysartri, paretisk, blandet og med milde symptomer slettet pseudobulbær dysartri.

Mens neurologer betragter pseudobulbær dysartri som en spastisk type dysartri, da skaden på nervefibre i denne patologi er bilateral og fører til øget muskeltonus i lemmerne og hyperrefleksi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticering pseudobulbær dysartri

Diagnose af pseudobulbær dysartri udføres under undersøgelse af patienter af en neurolog, og artikulatoriske apparaters evner (efter diagnose) vurderes af en talepædagog.

Neurologisk undersøgelse omfatter undersøgelse og anamnese. Der findes et sæt særlige tests (for orale automatismereflekser), som bruges til at bestemme motorneuronernes funktionelle integritet og innervationstilstanden i de artikulatoriske muskler. For at fremkalde reflekser, der er karakteristiske for denne type dysartri, berører lægen patientens læber, tænder, tandkød, hårde gane, næse eller hage med en spatel. Baseret på patientens respons kan specialisten antage, at dysartrien er pseudobulbær, det vil sige afklare billedet af patologien.

Generelle og biokemiske blodprøver ordineres, samt en undersøgelse af cerebrospinalvæsken (hvortil aspiration i lumbalpunktion udføres). Genetisk analyse kan være passende til pseudobulbær dysartri hos børn.

Alle muligheder, der tilbydes af instrumentel diagnostik af neurologiske lidelser, udnyttes nødvendigvis. Elektroencefalografi (EEG) bruges til at vurdere niveauet af nerveledningsevne i individuelle hjernestrukturer; elektromyografi (EMG) gør det muligt at bestemme muskelfibrenes bioelektriske aktivitet og niveauet af deres innervation.

Hastighedsparametrene for impulstransmission fra motorneuroner til kernerne i motoriske nerver, og fra dem til de tilsvarende muskler, kan bestemmes af specialister ved hjælp af elektroneuromyografi (ENMG), og detektion og visualisering af områder med skade på ledende nervefibre udføres under en kranial-cerebral MR-undersøgelse.

[ 15 ], [ 16 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnostik gør det muligt at skelne pseudobulbær dysartri fra bulbær, kortikal eller ekstrapyramidal dysartri, samt at differentiere den fra myasteni, progressiv muskelatrofi, kraniel polyneuritis osv.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling pseudobulbær dysartri

Det er nødvendigt at kontakte en neurolog og talepædagog hurtigst muligt, da det er muligt at korrigere artikulation ved mild og moderat pseudobulbær dysartri, og hos børn med dette syndrom at mestre talefærdigheder ved hjælp af målrettet udvikling af artikulatoriske motoriske færdigheder. Medicinsk behandling af pseudobulbær dysartri, som ville genoprette neuroner beskadiget på grund af genmutationer eller autoimmune patologier og forbedre innervationen af musklerne i det artikulatoriske apparat, er endnu ikke mulig.

Pseudobulbær dysartri hos både børn og voksne (inklusive dem, der har haft et slagtilfælde) bør korrigeres af en kvalificeret logopæd. Specialisten vurderer graden af taledysfunktion hos hver patient og udarbejder – individuelt og skriftligt – et arbejdsprogram til korrektion af pseudobulbær dysartri.

Dette er en lektionsplan, der omfatter særlige øvelser (til normalisering af tonus i artikulatoriske muskler, vejrtrækning); øvelse i korrekt fonation; udvikling af lydenes artikulatoriske struktur osv. I arbejdet med børn lægges der særlig vægt på udvikling af ordforråd, dannelse af grammatiske færdigheder og tilegnelse af normer for ordbrug. Dette skaber grundlaget for at mestre læsning og skrivning i begyndelsen af skolen og forebygge en komplikation som generel taleunderudvikling. Derfor er forældrenes aktive deltagelse i hjemmet og styrkelse af de færdigheder, barnet har erhvervet i timer med en talepædagog, en forudsætning i kampen mod manifestationen af dysartri.

Forebyggelse

I neurologi overvejes forebyggelse af en sådan taleforstyrrelse som pseudobulbar dysartri, som forekommer i en række neurodegenerative patologier, såvel som på grund af hjernetumorer, skader, cerebrovaskulære problemer osv., ikke.

[ 20 ], [ 21 ]

Vejrudsigt

Naturligvis på grund af umuligheden af at forhindre årsagen til denne lidelse. Og prognosen afhænger af årsagen, som med progressionen af den underliggende sygdom kan være skuffende...

Det skal bemærkes, at handicap i gruppe IB gives i tilfælde af delvist eller fuldstændigt tabetab (afasi) efter slagtilfælde, skader og tumorsygdomme i hjernen, samt ved visse psykiske sygdomme. Officielle oplysninger (med en liste over patologier og tilstande) findes i Ukraines Sundhedsministeriums bekendtgørelse nr. 561 (dateret 5. september 2011) "Om godkendelse af instruktionen om oprettelse af handicapgrupper".

[ 22 ], [ 23 ]