Pseudobulbar dysartri

Blandt diagnosticeret tale dysfunktioner er forårsaget af forskellige neurologiske (ofte neurodegenerative) lidelser og åbenbar krænkelse af lydgengivelse, eksperter fremhævet pseudobulbær dysartri.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Epidemiologi af pseudobulbar dysartria: I 85% af tilfældene forekommer denne form for taleforstyrrelse som følge af cerebral iskæmisk slagtilfælde hos patienter over 50 år; hos unge mennesker er hovedårsagen traumatisk hjerneskade. Blandt patienter med pseudobulbar parese, 65-90% af kvinder i alderen 50 til 80 år.

[4], [5], [6], [7], [8]

Årsager pseudobulbar dysartri

Hovedårsagerne psevdobulbarnoj dysartri - bilateral læsion af nervefibre kortikobulbarnogo sti (sti), som bærer signaler fra motoriske neuroner i cortex motordrevne kerner af kranienerverne (glossopharyngeal, trigeminal, facial, hypoglossus) placeret i bulbar medulla.

Pseudobulbær dysartri - problemet med artikulation organer innervation af muskler, og dens patogenese er forbundet med en sænkning eller endda standse passage af nerveimpulser til disse muskler og parese (partiel paralyse).

Til gengæld forekommer beskadigelse af nervefibre af flere årsager - vaskulær (vaskulær) natur eller relateret til demyelinering af nervefibermembranen.

Til de vaskulære årsager til udviklingen af pseudobulbar dysartria indbefatter neurologer:

• bilateralt cerebral infarkt (type iskæmisk slagtilfælde som følge af atherotrombotisk eller tromboembolisk skade på cerebrale blodkar);
• cerebral autosomal dominant arteriopathy med subkortikal leukoencephalopati (CADASIL syndrom), som er anerkendt som den mest almindelige form for arvelig progressiv degeneration af de glatte muskelceller i blodkarrenes vægge fibrene. Patogenesen af dette syndrom er forbundet med mutationer af Notch 3-genet på kromosomet 19.

[9], [10]

Risikofaktorer

De vigtigste risikofaktorer for psevdobulbarnoj dysartri på baggrund af cerebrovaskulære lidelser, såsom embolisk slagtilfælde - højt blodtryk, åreforkalkning, endocarditis, fedme, fremskreden alder, hos mænd - anvendelsen af sildenafil (Viagra).

Tabet af de beskyttende myelinskeder nervefibre - demyelinisering - årsagen psevdobulbarnoj dysartri dissemineret sklerose, X-bundet adrenoleukodystrophy, med toksiske virkninger af organophosphor herbicider og insekticider, samt visse neuroleptiske lægemidler.

Pseudobulbar dysartri kan udvikle sig på grund af betændelse (encephalitis, meningitis, neurosyphilis), tumorer eller hjerne traumas. Denne neurologiske lidelse forekommer også med progressiv supranukleær lammelse (Steele-Richardson-Olszewski syndrom), hvis epidemiologi blandt europæere ikke overstiger seks personer pr. 100.000 indbyggere.

Tre gange mindre pseudobulbær dysartri manifesteret som et symptom uhelbredelige motoriske lidelser: arvelig eller sporadisk amyotrofisk lateral sklerose (når skyldes genmutationer gradvist døende neuroner motoriske cortex) og pseudobulbær parese (degenerativ skader på øvre motorneuroner). I princippet pseudobulbær parese er en klinisk tilstand, der er manifesteret bortset dysartri dysfagi (synke lidelse), øget gag refleks og labilitet (foranderlighed) af følelsesmæssige reaktioner.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Symptomer pseudobulbar dysartri

Som neurologer bemærker, bemærker mange patienter med pseudobulbar dysartri selv ikke de første tegn på patologi, og deres pårørende holder øje med ændringerne i deres tale - når det bliver vagt.

Følgende kliniske symptomer på pseudobulbar dysartri er kendetegnet:

• talen er usædvanlig langsom, talen er stille og uklar (det talte ord lyder som om en person forsøger at "presse ud" ord);
• vocalization nasal (udtales nasal);
• tungen er spændt (spastisk) og roterer dårligt i munden (men dets muskler er ikke atrophied);
• tale er monotont, fordi den samlede spasticitet i musklerne i strubehovedet ikke tillader dig at variere tonehøjde;
• spasmer af vokalbåndene (dysphonia);
• problemer med samtidig bevægelse af tungen og kæberne forårsager vanskeligheder med at tygge og sluge (dysfagi);
• øget mandibulær (mandibulær) og pharyngeal reflekser;
• For at lukke munden kræves der en vis indsats, som forårsager kvældning;
• reduceret eller der er ingen mulighed for at kontrollere ansigtsmusklerne i ansigtet (for eksempel ser et smil ofte ud som et grin);
• spontane manifestationer af unormal affektiv adfærd, et syndrom med ufrivillig sorg og / eller latter.

I nogle tilfælde kan forstyrrelse af innervering påvirke de pyramideveje, hvor nerveimpulserne passerer, hvilket er manifesteret i øget tonus af andre muskelgrupper (spastisk parese) eller hyperrefleksi.

Pseudobulbar dysartri hos børn

Pseudobulbær dysartri hos børn kan skyldes idiopatisk cerebrale neuropatier forårsaget af arvelige dizontogeneza; arvelig globoid-cellulær eller metakromatisk leukodystrofi; leukoencephalitis hos Van Bogart; akut encefalomyelitis sekundær postvaccination encephalitis; forårsaget af genmutationer af Tay-Sachs-sygdom (GM2-gangliosidose); hjerne tumorer (medulloblastoma, astrocytom, ependymoma); traumatisk hjerneskade (herunder afledt ved fødslen skader i halshvirvelsøjlen); juvenil progressiv pseudobulbar syndrom. Jeg indtastede listen over årsagerne til denne type dysartri hos børn og cerebral parese, men i de fleste tilfælde af cerebral parese observeres diffus kortikal hjerneskade, skader på lillehjernen, etc., snarere end specifikt nervefibre kortikobulbarnogo måde.

Manifestation psevdobulbarnoj dysartri kan starte et barn med hyppig kvælning og hoste, problemer med at tygge og synke, savlen, ansigtsudtryk overtrædelser, og senere - i en alder, hvor børn begynder at tale - identificerede problemer med lyd-gengivelse varierende sværhedsgrad.

Talepædagoger anbefaler, at forældre er opmærksomme på, hvor aktivt de børn "arbejde" ansigtets muskler, hvis et barn kan holde hans tunge, lukke læberne stramt og trække dem "strå", er bredt grave munden osv Det skal også huske på, at børn med dysartri psevdobulbarnoj det bremset og dårligt forstået, men når barnet forsøger at sige noget, han var anspændt og så er det ofte tavs.

På grund af muskelens stivhed udvikles artiklens automatik ikke, og et sådant barn taler dårligt selv i en alder af fem eller seks år. Desuden fører pseudobulbar dysartria hos børn ikke kun til manglen på leksikalsk materiel, der er tilstrækkelig til kommunikation, men gør det også vanskeligt at opfatte en persons tale tilstrækkeligt. Den mest alvorlige grad af pseudobulbar dysartri i barndommen er anarthria, det vil sige fuldstændig dysfunktion af artikulatoriske muskler.

Niveauer

Intensitet af symptomer afhænger af graden af nervefibrene kortikobulbarnogo tarmkanalen: mild (III), medium (II) eller alvorlig (I). Hvis mild artikulation lidelse synes mindre, så progressionen af sygdommen med uoprettelige konsekvenser forekomme og komplikationer over tid, ikke kun relateret til den manglende evne til at ytre velformulerede lyde, men at sluge maden.

[17], [18], [19]

Forms

Indenlandske Talepædagog isolerede former psevdobulbarnoj dysartri som spastisk formular psevdobulbarnoj dysartri, paretisk, blandet, og når den bæres bestemmes Just mærkbare symptomer pseudobulbær dysartri.

Mens neuroforskere tror pseudobulbær dysartri typen spastisk dysartri, da nederlag nervefibre i denne patologi Bilateral og fører til en stigning i muskeltonus og lemmer hyperrefleksi.

[20], [21], [22], [23]

Diagnosticering pseudobulbar dysartri

Diagnose af pseudobulbar dysartri er udført under neurologisk undersøgelse af patienter, og mulighederne for det artikulatoriske apparat (efter diagnose) evalueres af en taleterapeut.

Neurologisk undersøgelse omfatter undersøgelse og indsamling af anamnese. Der er et sæt specielle tests (på reflekser af oral automatisme), hvorved den funktionelle nytte af motorneuroner og tilstanden af innervation af artikulatorisk muskulatur bestemmes. For at få de reflekser, der er karakteristiske for denne type dysartri, berører lægen læber, tænder, tandkød, den hårde gane, næse eller hage af patienten. Ifølge patientens svar kan eksperten antage, at dysartri er pseudobulbarnaya, det vil sige at afklare billedet af patologi.

Tildel generelle og biokemiske blodprøver samt undersøgelsen af cerebrospinalvæske (for hvilken en aspirationspinalepunktur udføres). Genetisk analyse kan være passende for pseudobulbar dysartria hos børn.

Sørg for at bruge alle de muligheder, som instrumentel diagnostik af neurologiske lidelser giver. Elektroencefalografi (EEG) bruges til at vurdere niveauet af nervedannelse i individuelle hjerne strukturer; For at bestemme den bioelektriske aktivitet af muskelfibre og niveauet for deres innervering tillader elektromyografi (EMG).

Hastighed parametre af puls motoriske neuroner til kerner af motoriske nerver, og fra dem - til de relevante eksperter kan indstille musklerne via elektromyografisk (ENMG) samt påvisning og visualisering af læsion ledende zoner nervefibre udføres ved den kraniale-cerebral MRI-undersøgelse.

[24], [25], [26], [27], [28]

Differential diagnose

Differentialdiagnose skelner mellem fra bulbar pseudobulbær dysartri, cortical eller ekstrapyramidale og skelne det fra myasthenia gravis, muskelsvind, kraniel polyneuritis et al.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Behandling pseudobulbar dysartri

Kontakt en neurolog og en talepædagog er nødvendigt så hurtigt som muligt, fordi du kan hjælpe med mild til moderat dysartri psevdobulbarnoj korrekt artikulation, og på dette syndrom hos børn - at mestre de færdigheder af tale ved hjælp af målrettet udvikling af leddelt motor. Lægemiddelbehandling psevdobulbarnoj dysartri, som ville genoprette beskadigede grundet genmutationer eller autoimmune patologier til neuroner og muskel innervation har etableret ledindretningen, mens det er umuligt.

Korrigere pseudobulbarnaya dysartria hos både børn og voksne (herunder dem, der har ramt et slagtilfælde), skal have en doktortalterapeut. Eksperten vurderer graden af tale dysfunktion i hver patient og, individuelt skriftligt, udarbejder et arbejdsprogram til korrigering af pseudobulbar dysartria.

Dette er en øvelsesplan, der indeholder specielle øvelser (for normalisering af den articulatoriske muskels tone, indstilling af åndedrættet); korrigere den korrekte baggrund udviklingen af den articulatoriske lydform osv. Ved arbejde med børn lægges der særlig vægt på udvikling af ordforråd, dannelse af grammatiske færdigheder og assimilering af brugen af normer. Dette skaber et fundament for udviklingen af læsning og skrivning med starten på skolegang og forebyggelse af sådanne komplikationer som generel underudvikling af tale. Derfor er forældrenes aktive deltagelse i hjemmet fastsættelse af færdigheder modtaget af barnet i klasser med en taleterapeut en uundværlig betingelse i kampen mod manifestationen af dysartri.

Forebyggelse

Forebyggelse af sådanne neurologiske taleforstyrrelser som pseudobulbær dysartri opstår i en række neurodegenerative patologier, samt på grund af hjernetumorer, traumer cerebrovaskulære problemer mv anses ikke.

[35], [36], [37], [38], [39]

Vejrudsigt

Det er klart, at det er umuligt at forhindre årsagen til denne lidelse. Og årsagen afhænger af prognosen, som når den underliggende sygdom skrider frem, kan være skuffende ...

Det skal erindres, at handicap gruppe I B er givet i tilfælde af helt eller delvist tabt tale (afasi), efter slagtilfælde, skade og neoplastiske sygdomme i hjernen, samt visse psykiske sygdomme. Officiel information (med en liste over sygdomme og betingelser), der er indeholdt i den rækkefølge, Ministeriet for Sundhed i Ukraine # 561 (den 5. September 2011) "om godkendelse af Instruktion om etablering af handicap."

[40], [41], [42]