Patologisk fremadrettet hældning af torsoen

Patologisk fremadbøjning af kroppen (camptocormi i bred forstand) kan være permanent, periodisk, paroxystisk, rytmisk ("buer"). Det kan forårsage smerte, postural ustabilitet, forårsage eller forværre dysbasi, føre til fald. Det er undertiden meget vanskeligt at bestemme den nosologiske tilhørsforhold til dette posturale syndrom, især når det er den eneste eller primære manifestation af sygdommen. Fremadbøjning af kroppen er altid et symptom, ikke en sygdom. Derfor er det ofte nøglen til diagnose at identificere andre symptomer, som den fremadbøjning af kroppen optrådte imod. Nogle gange kompliceres situationen af, at dette fænomen udvikler sig på baggrund af ikke én, men to (eller flere) neurologiske sygdomme. For diagnosen er det vigtigt at skelne mellem permanent (og progressiv) fremadbøjning af kroppen og forbigående-episodisk bøjning.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Konstant og progressiv fremadbøjning af overkroppen

A. Sygdomme i rygsøjlen og de store led.

B. Posturale lidelser i sene stadier af Parkinsons sygdom og parkinsonisme.

C. Progressiv svaghed i truncus extensormusklerne:

1. Myopati.
2. Amyotrofisk lateral sklerose.
3. Progressiv spinal amyotrofi.
4. Dermatomyositis og poliomyositis.
5. Glykogenose, type 2.
6. Carnitinmangel.

D. Tiltet rygsøjlesyndrom hos ældre.

II. Forbigående episodisk og gentagen fremadbøjning af kroppen

A. Spasmer i torsobøjermusklerne:

1. Aksial dystoni.
2. Paroxysmal dystoni.
3. Myoklonus i de aksiale muskler i kroppen.
4. Epilepsi.
5. Neuroleptisk syndrom.

B. Foroverbøjning af kroppen i billedet af psykiske (psykogene og endogene) sygdomme:

1. Psykogen camptokormi.
2. Periodisk bøjning i billedet af konvertering eller tvangslidelser.
3. Stereotyper i psykisk sygdom.
4. Depression ved endogene psykiske sygdomme.

C. Foroverbøjning af torsoen som en kompenserende (frivillig) reaktion på truslen om at falde:

1. Forbigående svaghed i benene med forbigående spinal kredsløbsinsufficiens.
2. Lipotymiske tilstande i billedet af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser, herunder progressiv autonom svigt (gang i "skater"-positur).

I. Konstant og progressiv fremadbøjning af overkroppen

A. Sygdomme i rygsøjlen og de store led

Sygdomme i rygsøjlen og de store led ledsages normalt af smertesyndrom og/eller danner en mekanisk årsag til overkroppens hældning. Vertebralt syndrom forekommer. (Patologisk kyfose og skeletdeformiteter ved spondylitis, ankyloserende spondylitis, skader, tumorer og medfødte sygdomme i rygsøjlen, coxarthrose, leddegigt, refleksmuskeltoniske syndromer).

Diagnosen bekræftes ved neuroortopædiske, radiologiske eller neurobilleddiagnostiske undersøgelser.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Posturale forstyrrelser i sene stadier af Parkinsons sygdom og parkinsonisme

Stående og gående i en "fleksorstilling", accelererede skridt med en foroverbøjning af kroppen i forbindelse med andre manifestationer af Parkinsonisme (hypokinesi, hviletremor, muskelstivhed, posturale forstyrrelser). En kombination af begge ovenstående årsager (ledsygdomme og Parkinsonisme) er mulig.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progressiv svaghed i ekstensormusklerne

Myopati, der involverer bækkenmusklerne og de paraspinale muskler, nævnes her ret betinget, da det ikke er hele torsoen, der er vippet fremad, men kun bækkenet. Patientens bækken vipper fremad på grund af svaghed i ekstensorerne, og patienten vipper bagover for at opretholde en oprejst kropsholdning, hvilket danner hyperlordose. Faktisk er torsoen konstant vippet bagover (hyperekstension). Uden en sådan kompensation ville torsoen være konstant vippet fremad.

Andre sygdomme ledsaget af svaghed i kroppens ekstensormuskler, såsom amyotrofisk lateral sklerose (proksimale former eller sjælden sygdom med svaghed i rygsekstensormusklerne); progressiv spinal amyotrofi; dermatomyositis; glykogenose (type 2, Pompes sygdom); carnitinmangel - af samme årsager er sjældent ledsaget af en konstant fremadbøjning af kroppen. Patienter oplever vanskeligheder med at rette kroppen ud (for eksempel efter at have bøjet sig for at samle noget op) og kan hjælpe sig selv med "myopatiske teknikker".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Tiltet rygsøjlesyndrom hos ældre

Dette syndrom observeres kun ved stående og gang hos personer over 60 år ("stærk rygsøjlesyndrom"). Syndromet bør differentieres fra vertebralsyndrom (kyfose), men passiv ekstension af kroppen er normalt hos disse patienter. Nogle patienter kan opleve smerter i lænderegionen, men det er forbigående og forsvinder normalt spontant, efterhånden som sygdommen skrider frem. CT af de paraspinale muskler afslører hypodensitet (nedsat muskeltæthed). Nogle gange er en lille stigning i CPK mulig. EMG viser uspecifikke, svage tegn på myopati (ikke hos alle patienter). Sygdommen er langsomt progredierende. Dens natur og nosologiske uafhængighed er ikke fuldt ud fastslået.

II. Forbigående episodisk og gentagen fremadbøjning af kroppen

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spasmer i torsobøjermusklerne

Aksial dystoni (torsionsspasme) manifesterer sig undertiden som en vedvarende postural defekt (torsoflektion) - dystonisk camptokormi. Dette dystoniske syndrom giver ofte store vanskeligheder i forbindelse med dets diagnostiske fortolkning. Her er det vigtigt at søge efter den dynamik i symptomerne, der er karakteristisk for dystoni (afhængighed af torsionsspasme af ændringer i kropsstilling, tidspunkt på dagen, hvile - aktivitet, alkoholpåvirkning, korrigerende bevægelser, paradoksal kinesi) og at udelukke andre mulige årsager til postural forstyrrelse.

Kropskråninger ("bøjninger") i billedet af paroxysmale dystonianfald. Paroxysmal dystoni (kinesiogen og ikke-kinesiogen) manifesterer sig ekstremt sjældent ved denne form for anfald, og hvis den manifesterer sig, så altid i forbindelse med andre, ret typiske manifestationer (korte, normalt bevægelsesinducerede, dystoniske stillinger i lemmerne, ikke ledsaget af nedsat bevidsthed med et normalt EEG).

Myoklonus i torsobøjermusklerne har et syndromisk udseende, der er vanskeligt at forveksle med andre syndromer. Disse er korte, hurtige, rykvise fleksionsbevægelser af torsoen, normalt af lille amplitude, stereotypiske. Visuelt er korte sammentrækninger af abdominalpressen undertiden synlige, synkrone med fleksionsbevægelser af den øverste halvdel af torsoen. Fuld fleksion har ikke tid til at udvikle sig her, der er kun et strejf af den. Kilden til myoklonus og dens natur skal afklares i hvert enkelt tilfælde (spinal myoklonus, forskrækkelsesreaktioner osv.). Det er nødvendigt at udelukke myoklonus' epileptiske natur.

Epilepsi (infantile spasmer, nogle anfald ved supplerende epilepsi) manifesterer sig undertiden med hurtige fleksionsbevægelser eller langsommere posturale (inklusive fleksions) fænomener. Vedvarende søgning efter andre kliniske og EEG-tegn på epilepsi er nødvendig (langvarig og dyb hyperventilation, søvnmangel om natten, polygrafisk registrering af søvn om natten, videooptagelse af anfald).

"Pseudosalam-kramper" i billedet af akutte dystoniske reaktioner (neuroleptisk syndrom) udvikler sig akut som reaktion på administration af et neuroleptikum og ledsages normalt af andre dystoniske fænomener (okulogyriske kriser, blefarospasme, trismus, fremspring af tungen, dystoniske spasmer i lemmerne osv., der lindres af antikolinergika eller spontant ophører, når neuroleptika seponeres).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Foroverbøjning af kroppen i billedet af psykiske (psykogene og endogene) lidelser

Psykogen camptokormi er karakteriseret ved en typisk kropsholdning i form af en krop bøjet forover i en ret vinkel med frit hængende arme ("antropoid kropsholdning") og observeres oftest i billedet af polysyndromisk hysteri (multiple bevægelsesforstyrrelser, sensoriske, autonome og følelsesmæssige personlighedsforstyrrelser).

Periodisk bøjning i billedet af konverterings- eller tvangslidelser er en type camptokormi, karakteriseret ved paroxysmale manifestationer og normalt observeret i et billede af lyse demonstrative manifestationer, der minder om et pseudo-anfald.

Stereotyper i forbindelse med psykiske sygdomme kan antage en række forskellige former, såsom elementære meningsløse bevægelser, herunder stereotypisk gentagne torsovældninger. Stereotyper kan også have en neuroleptisk oprindelse ("tardive stereotyper").

Svær depression ved endogene psykiske sygdomme er karakteriseret ved reduceret effektivitet, hypomimi, psykomotorisk retardering og en foroverbøjet kropsholdning i billedet af andre følelsesmæssige, kognitive og adfærdsmæssige manifestationer af psykisk sygdom. Her taler vi ikke om en udtalt bøjning af overkroppen, men snarere om en foroverbøjet (slunken) "sænket" kropsholdning. Der er ikke tale om camptokormi som sådan her.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Foroverbøjning af overkroppen som en kompenserende (frivillig) reaktion på truslen om at falde

Forbigående svaghed i benene med spinal kredsløbsinsufficiens kan være ledsaget af bøjning af ikke kun benene, men også af overkroppen, og er en del af billedet af "myeloid claudicatio intermittens" (forbigående svaghed i benene, ofte fremkaldt af gang, med en følelse af tyngde og følelsesløshed i dem), normalt på baggrund af en systemisk karsygdom. Bøjning af overkroppen er her en refleks eller frivillig reaktion, der har til formål at opretholde kroppens balance og stabilitet og forhindre faldskader.

Lipotymiske tilstande i billedet af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser, især ved progressiv autonom svigt, kan være ledsaget af vedvarende arteriel hypotension med konstant svimmelhed og en reel trussel om postural synkope. Tilstedeværelsen af pyramideformede, ekstrapyramidale og cerebellare tegn (for eksempel i billedet af Shy-Drager syndrom) øger postural ustabilitet og kan føre til en karakteristisk dysbasi i "skøjteløberstillingen" (hoved- og kropshældning fremad; gang med brede, let til siden, skridt).

[ 23 ]