Parkinsons sygdom - diagnose

I mangel af en alternativ diagnose kan Parkinsons sygdom diagnosticeres, hvis mindst tre af dens fire hovedmanifestationer er til stede: hviletremor, rigiditet (øget muskelmodstand i hele det passive bevægelsesområde i et bestemt led i ekstremiteten), ofte af "tandhjulstypen", bradykinesi og postural ustabilitet. Svækkede ansigtsudtryk (maskelignende ansigt), mikrografi, nedsat finmotorisk koordination, foroverbøjet (fleksor) kropsholdning og "frysningsfænomenet", som er karakteriseret ved en pludselig blokade af bevægelse og ofte fremkaldes af frygt, når en pludselig stimulus opstår, observeres også ofte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Differentialdiagnose af Parkinsons sygdom

Parkinsons sygdom bør differentieres fra andre sygdomme, der forårsager parkinsonisme, herunder lægemiddelinduceret parkinsonisme, progressiv supranukleær parese, multipel systematrofi (striatonigral degeneration, Shy-Drager syndrom), diffus Lewy body-sygdom, kortikobasal degeneration. Enhver patient med parkinsonisme bør først spørges, om han eller hun tager medicin, der blokerer dopaminreceptorer, herunder neuroleptika (f.eks. chlorpromazin og haloperidol), medicin til behandling af kvalme og svækket mavemotilitet (f.eks. prochlorperazin eller metoclopramid). Reserpin kan også forårsage parkinsonisme.

Andre sygdomme bør overvejes først, når patienten ikke har en klassisk hviletremor. Ved progressiv subnukleær parese (PNP) er posturale reflekser normalt forringede tidligt, hvilket manifesterer sig ved hyppige uforklarlige fald. Progressiv subnukleær parese bør også mistænkes i tilfælde af forringede frivillige sakkader, især i det vertikale plan, samt i tilfælde hvor rigiditet i nakke og torso udtrykkes i langt større grad end i lemmerne. Striatonigral degeneration og Shy-Drager syndrom er kliniske varianter af den samme sygdom - multipel systematrofi (MSA), som er karakteriseret ved specifikke patomorfologiske ændringer, men kan manifestere sig i forskellige kliniske syndromer. Selvom nogle patienter med multisystematrofi har hviletremor, adskiller den hyppige tilstedeværelse af spasticitet i underekstremiteterne, extensor plantare tegn, ortostatisk hypotension og undertiden ataksi dem fra patienter med Parkinsons sygdom. Kortikobasal degeneration præsenterer sig ofte med apraksi og "alien limb"-fænomenet, som er karakteriseret ved, at armen (sjældnere benet) spontant indtager usædvanlige stillinger og foretager ufrivillige bevægelser. Diffus Lewy body-sygdom er normalt karakteriseret ved demens med tendens til visuelle hallucinationer, men manifesterer sig undertiden som parkinsonisme, som kan være resistent over for levodopa-lægemidler. Den fuldstændige fravær af hviletremor indikerer ofte, at patienten ikke har Parkinsons sygdom, men en af ovennævnte sygdomme. Et mere pålideligt diagnostisk tegn på Parkinsons sygdom er den høje effektivitet af dopaminerge lægemidler.

Selvom symptomatisk behandling er ret effektiv i de tidlige stadier af Parkinsons sygdom, påvirker den ikke processen med neuronal død i substantia nigra, som fortsætter støt og fører til sygdomsprogression. Efterhånden som Parkinsons sygdom skrider frem, opstår der sene komplikationer, som i høj grad fremprovokeres af selve behandlingen. Disse omfatter lægemiddelinducerede dyskinesier og "on-off"-fænomenet, der er karakteriseret ved hurtige udsving mellem en tilstand af immobilitet på grund af en stigning i parkinsonismesymptomer og en mere mobil tilstand, normalt ledsaget af dyskinesier. Der er tre hovedtyper af dyskinesier, hvoraf de mest almindelige er "peak dose"-dyskinesier. Disse bevægelser er normalt koreoatetoide af natur, intensiveret af excitation, men forårsager sjældent betydeligt ubehag for patienten. En anden type dyskinesi er bifasiske dyskinesier - i begyndelsen og slutningen af virkningen af den næste dosis dopaminerg middel. Bifasiske dyskinesier forårsager meget mere ubehag for patienten end "peak dose"-dyskinesier og er normalt ballistiske eller dystoniske af natur. De er ofte mere alvorlige om eftermiddagen. Den tredje type dyskinesi - dyskinesi i "off"-perioden - forekommer på baggrund af udmattelse af virkningen af den næste dosis og intensivering af Parkinsonismesymptomer, de er normalt repræsenteret af smertefuld sammentrækning af underekstremiteterne.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]