Pagets sygdom

Pagets sygdom (. SYN: ekstramammarnaya Pagets sygdom, adenocarcinom acrospinocellulaie epidermotropicum) - carcinoma in situ, lokaliseret, som regel omkring brystvorten eller brystvorter bryst, i det mindste i det genitale område, aksillerne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsagerne og patogenesen af Pagets sygdom

Pagets sygdom refererer til precancerøse tilstande. Det antages, at ekstramammære former er forbundet med carcinom i svedkirtlerne. Foci i området af brystkirtler betragtes som metastaser ved per kontinuerlig brystkræft. Da de provokerende faktorer af Pagets sygdom kan være traumer, ar ændringer og andre endo- og eksogene faktorer.

Gistopatologiya

Der er acanthosis, papillomatose, polymorfisme af rygsøjle-lignende celler, tilstedeværelsen af ijet-celler (store celler med en lys cytoplasma og en blegfarvet eller hyperkromisk kerne). Celler er blottet for intercellulære bindinger. I dermis observeres en inflammatorisk reaktion, der hovedsageligt består af lymfocytter, plasma og nogle få mastceller.

Pathomorphology

I friske elementer i epidermis - acanthosis med forlængelse og udvidelse af de epidermale udvoksninger, i de gamle elementer bliver epidermis tynet. Karakteristisk er blandt epitelcellerne af Paget-celler - store, uden brug af celler med en lys cytoplasma og en stor kerne. De er sædvanligvis særdeles talrige i epidermisens basale lag, de forårsager dets uorganisering. Som regel trænger tumorceller ikke ind i dermis. Når der er mange Paget celler, danner de celler, der skubber og deformerer cellerne i epidermis. I deres cytoplasma detekteres glycogen, neutrale glycosaminoglycaner og et stof af sialomucintypen. Nogle celler kan indeholde melanin, som trænger ind i dem fra nabo-melanocytter, mens Peget-cellerne selv er DOPA-negative.

I det papillære lag af dermis er inflammatoriske infiltrationer noteret af varierende intensiteter. I epidermis, nær mælkepassagerne, bestemmes de cellulære tråde fra atypiske celler undertiden. Elektronmikroskopi afslørede, at Paget-cellerne er lidt differentierede, har desmosomer og mikrovilli. Et lignende mønster ligner strukturen af epithelcellerne i kanterne af apokrine eller eccrine kirtler. Histokemisk viste disse celler tegn på apokrine differentiering.

Patohistologiske ændringer med ekstramammære former for Pagets sygdom ligner dem, der er lokaliseret i brystkirtlen.

Histogenetisk er Pagets sygdom med brystlokalisering forbundet med brystcancerceller såvel som carcinomer fra modificerede apokrine kirtler. Ved ekstramammær lokalisering kan en tumor udvikle sig fra cellerne i den infundibulære region af hårsækkene og apokrinekirtlerne i forbindelse med den ektopiske placering af epididymis af epididymis.

Differentialdiagnosen bør foretages med mikrobiel eksem, fnat, primær) syfilis, kronisk pyoderma overfladisk candidiasis, basalcellekarcinom, fungoid mykose, neurodermatitis, herpes infektion, melanom. Differentieringen af Pagets sygdom følger af Bowens sygdom, hvor også vakuolerede epithelceller kan påvises. Til forskel fra de sidstnævnte celler ikke har Paget intercellulære broer og indeholde PAS-positive stof og sialomutsinov give metachromasi ved farvning med toluidinblåt og thionin. Derudover Bowens sygdom i modsætning til Pagets sygdom klumpning observeret kerner inden multinukleære gigantiske epitelceller samt fænomenet dyskeratosis. Fra pagetoid malignt melanom er Pagets sygdom præget af, at tumorceller trænger ind i dermis; i nogle celler i malignt melanom har en lille mængde af melanin, og de giver en positiv reaktion med monoklonalt antistof HMB-45.

Symptomer på Paget's sygdom

Pagets sygdom udvikler som regel hos mennesker over 40 år, hovedsageligt hos kvinder.

Sygdommen begynder som en begrænset plettet læsion, skrælning og ligner eksem. Skitserne i fokus er forkerte, polycykliske. Inden for få måneder eller år, størrelsen af gulvbelægning stiger, maceration stiger, forseglingen bliver mere udtalt, især på kanterne, dannet erosion, dækket med serøse-blodige skorper, efter hvis fjernelse er synlig våd, granulære, let blødning overflade. I midten kan ardannelse opstå, som følge heraf, i nogle tilfælde bliver brystvorten trukket. Hos patienter med ekstramammær form af Pagets sygdom kan der observeres maligne tumorer på andre steder. Det kliniske billede af den ekstramammære lokalisering af Pagets sygdom kan ligne psoriasis, begrænset eksem eller Bowens sygdom.

Et typisk sted for læsionen er nippelens halo, meget mindre ofte andre dele af huden (kønsorganer, perineum, mave, hulhulrum). Ensidet læsion af brystkirtler er karakteristisk. Pagets sygdom begynder med rødme, næppe mærkbar skrælning af brystvorten. Derefter ses eksudative fænomener op til en nem moknutija, en kløe. Konturen af læsionen er oftere uregelmæssig, polycyklisk, sin zone udvider langsomt og strækker sig ud over brystvorten. Læsionen ligner eksem Over tid (måneder, år) bliver fokusets kanter tætte, overfladen er dækket af sero-blodige skorper. Efter fjernelse af skorsterne er der fundet en let blødende overflade, der er fugtig, granulær (på grund af vegetation).

Som følge heraf trækker brystvorten dybere, indtil det forsvinder fuldstændigt. Palpation afslører en tumorlignende fortykning af vævene og en stigning i regionale lymfeknuder. I varierende grad af markeret kløe, brændende og ømhed.

Ved ekstramammær lokalisering er Pagets sygdom placeret i den anogenitale region og er klinisk manifesteret af stor polymorfisme. Foci kan gradvist spredes til nærliggende hudområder.

Behandling af Pagets sygdom

Pagets sygdom behandles med kirurgisk og / eller strålebehandling.