Pagetoid retikulose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pagetoid retikulose (Vorenje-Koloppa blå sygdom). Beskrevet af FR Woringer og P. Kolopp i 1939. Udtrykket "pagetoid reticulosis" blev introduceret af O. Biaun-Falco et al. I 1973 på basis af den observerede invasion af de nedre lag af epidermis ved atypiske celler med en lys cytoplasma, der minder om udseendet af Paget-celler. Klinisk, særskilt på huden på lemmerne, er adskilte erytem-pladeplader af en rødviolet, rødbrun fastning klart adskilt, undertiden ringformet eller bueformet. Dyssæmi-bestrålede foci observeres også.

Patologi. Acanthosis, parakeratose, spongioform ændringer med dannelse af vesikler af forskellige størrelser er noteret i epidermis. På steder med ødem ses infiltration med mononukleære celler med polymorfe, hyperkromiske kerner og cytoplasmisk lys omkring kernen. De nedre dele af epidermis og de øverste dele af dermis infiltreres af store lymfocytter med en lys cytoplasma af pagetoid typen. Blandt infiltrationscellerne er også histiocytter, individuelle eosinofiler. Individuelle celler i infiltratet observeres ofte i sebaceous-hårsækkene og svedkirtlerne. Sommetider infiltrering af en perivaskulær natur. Elektronmikroskopiske data indikerer en heterogen karakter af infiltratet. Sidstnævnte indeholder lymfocytter med forskellige grader af differentiering, lige fra små former til store stimulerede former, celler med cerebrale kerner og atypiske mononukleære celler med tegn på histiocytter. Immunofenotypen af celler med begrænsede former for pagetoid retikulose ligner den hos svampemycose. Med formidlede former kan CD8 + forekomme. PCR afslører som regel en omorganisering af genomet af T-cellereceptoren af klonale celler.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]