Follikulær mucinose

Grundlaget for follikulær mucinose er degenerative ændringer i hårfollikel og talgkirtler med ødelæggelsen af deres struktur og afsætning af glucosaminoglycaner (mucin). Retikulær erythematøs mucinose (syn: REM syndrom) blev først beskrevet af L. Lischka og D. Ortheberger (1972) efterfulgt af K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Årsager follikulær mucinose

Årsagerne og patogenesen af follikulær mucinose er endnu ikke fuldt ud etableret. Årsagerne til overtrædelser af kemi og strukturen af det grundlæggende stof i bindevæv er uklare. 

[3], [4]

Risikofaktorer

Startfaktorer kan være virale, bakterielle infektioner, forstyrrelser i endokrine, immunsystemer, patologi af indre organer.

Under påvirkning af årsagssygdomme er der lokal overtrædelse af syntesen af fibroblaster af hovedstoffet af bindevæv og kollagen med dannelsen af mucin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenese

I hjertet af sygdommen er der en særlig form for nekrobiotiske ændringer i hårsækkets epitel, forårsaget af et slimhinde stofs udseende. Årsagen til sygdommen er ukendt. N. Wolff et al. (1978) betragter follikulær mucinose som en type histologisk reaktion, der er fælles for en bred vifte af ikke-relaterede stimuli og er en afspejling af overtrædelser af intraepithelial metabolisme. Ifølge EJ Grussendof-Conen et al. (1984) er en signifikant patogenetisk faktor en krænkelse af procentsatserne for differentiering af talgkirtlen.

Gistopatologiya

Degenerative ændringer i hårsækkene og talgkirtlerne observeres med dannelsen af cystiske hulrum fyldt med homogene masser (muciner) rige på glycosaminoglycaner. Sommetider er mucin ikke fundet. I dermis er der et infiltrat bestående af lymfocytter og histiocytter, undertiden med tilstedeværelsen af eosinofiler, overvægtige og gigantiske celler.

Degenerative ændringer i follikler med disse former er ens, forskellen er, at med den symptomatiske variant også andre karakteristiske histologiske tegn på den underliggende sygdom fremkommer. Derudover den symptomatiske (sekundær) mutsinoze forbundet med mycosis fungoides, inflammatoriske infiltrat består af celler karakteristiske for mycosis fungoides med epidermale mikroabscesser PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

Den epidermis er uændret, men kun forlængelsen af epidermale processer, hyperkeratose og fokal spongiose i basallaget observeres undertiden. I den øvre tredjedel af dermis, mindre ofte i dens dybe sektioner, er der perivaskulære og perifollikulære infiltrater af lymfocyt karakter med en blanding af makrofager og individuelle vævsbasofiler. Fartøjsforstørrelse og hævelse af den øvre dermis er noteret, hvor der findes glycosaminoglycaner, såsom hyaluronsyre. Karakteristisk for REM-syndrom giver den perivaskulære lymfocytiske infiltration og trængsler af det slimlignende stof mellem kollagenfibre den lighed med kutan mucinose.

Pathomorfologi af huden i primær og sekundær mucinose er identisk. I sekretoriske epiteliale skeder og afdelinger af talgkirtlerne i begyndelsen af processen er der inter- og intracellulære ødem, hvilket fører til at sprænges og tab af desmosom forbindelser mellem cellerne. I fremtiden på stedet for spongiose forekommer bobler og cysterformede hulrum. Epitelceller med pyknotiske kerner bliver stellat. Her finder vi svage basofile masser, der ikke pletter med mucicarmin rødt, men giver metakromasi, når de farves med toluidinblå. Metachromasi hyaluronidase kun delvist fjernet, hvilket indikerer tilstedeværelsen, undtagen hyaluronsyre, sulfaterede glycosaminoglycaner. I hårfollikternes træk er hyper- og parakeratose noteret, håret er beskadiget eller fraværende. Omkring follikler og talgkirtler er altid inflammatoriske infiltrater, som primært består af lymfocytter og histiocytter, undertiden blandet med eosinofile granulocytter, basofile og væv kæmpeceller. Elektron-mikroskopisk undersøgelse afslører overtrædelse af talgkirtler: øget mængde af sekretoriske celler og sekretoriske vakuoler og glykogen indhold i sekretoriske celler. De indeholder usædvanligt elektronisk tæt materiale, som et resultat af hvilket de erhverver et plettet udseende. Alle cellulære elementer, der deltager i den patologiske proces, har morfologiske tegn på udifferentierede sebocytter.

Med retikulær erythematøs mucinose findes mucinaflejring og moderat mononukleær infiltration overvejende omkring karrene og hårsækkene. Baseret på data fra morfologiske og elektronmikroskopiske undersøgelser konkluderede DV Stevanovic (1980), at plaque follicular mucinose og REM syndrom er den samme tilstand.

Symptomer follikulær mucinose

Når follikulær mutsinoze observeret karakteristisk ændring rod kappe af hårsækken, hvor dens celler transformeres ind mucinøs-mukøse masse, hvilket fører til ødelæggelse af hårsækken og efterfølgende alopeci. Skelne mellem to sorter follikulær mutsinoza: primær (idiopatisk eller, mukofaneroz) spontant tilbagegang og en sekundær, der normalt er forbundet med lymfoproliferative sygdomme (mycosis fungoides, lymfomer), og andre mere systemiske, hudsygdomme. Eruptions er repræsenteret af grupperede follikulære papules, mindre ofte infiltreret, nogle gange med knobby plaques. Idiopatisk follikulær mucinose GW Korting et al. (1961) betragtes som en særlig form for eksemematøs reaktion. M. Hagedorn (1979) på grundlag af den hyppige kombination af follikulær mutsinoza med malignt lymfom er denne hudsygdom at paraneoplaziyam.

Udslætene er repræsenteret af grupperede follikelpapirer, mere sjældent - gulfarvede infiltrerede plaques. En erythrodermisk variant er beskrevet. Oftere lokaliseret på hovedbunden, halsen, i øjenbrynene, mindre ofte på bagagerum og ekstremiteter. Der er tab af hår, herunder cannabis, som kan føre til total alopeci. Hos børn manifesterer sygdommen sig i form af isolerede hyperkeratotiske follikulære papulære elementer så store som en pinhoved, spredt eller grupperet i begrænsede områder af huden. Når lokalisering på ansigtet, især i øjenbrynene, kan der ske ændringer, der minder om spedalskhed. Primær mucinose regner som regel spontant, hvilket forekommer tidligere, hvis udslætene er mindre almindelige. Tilstedeværelsen af vedvarende foci med forøget infiltration og kløe i linden i ældre aldre kræver udelukkelse af lymfom.

Mucinose follikulære forekommer i enhver alder, men oftere i en alder af 20 til 50 år. Mænd er syge oftere end kvinder.

Klinisk er der to former for sygdommen: follikelpapir og plaque eller tumorplaque. Den hudpatologiske proces er ofte placeret på ansigt, hovedbund, bagagerum og ekstremiteter. Morfologiske elementer af udslæt i den første form er talrige små (2-3 mm) follikulære knuder af pink-cyanotisk farve, tæt sammenhæng, ofte med udtalt keratose. Nodler har tendens til at gruppere. Processen tager ofte en formidlet karakter, mens udslætene ligner gooseflesh. De fleste patienter oplever en kløe af forskellig grad af sværhedsgrad. Over tid kan denne formular gå til plaketten eller tumorplakaten.

Pletvis form af follikulært mutsinoza udvikler næsten 40-50% af patienterne, og hvis det kliniske billede ligner mycosis fungoides eller retikulosarkomatoze hud. Vises en eller flere skarpt afgrænsede infiltrerede plaques fra 2 til 5 cm i diameter. Plaques er generelt fladt, stige over den omgivende hud, med klare grænser, er deres overflade nogle gange dækket med fine skæl, ofte ses udvidede fyldt liderlige masserne åbninger af hårsækkene. Plaques har en tæt konsistens. Der er alvorlig kløe i huden. Som et resultat af fusionen af plaques og deres yderligere vækst, fremkommer tumor-plaque foci, som kan undergå desintegration med dannelsen af smertefulde sår. En patient kan samtidigt have papler, plaques og tumorlignende elementer. Hos halvdelen af patienterne opstår hårtab ned til total alopeci.

Mesoterisk erythematøs mucinose (REM-syndrom) manifesteres klinisk af erytematøse pletter af uregelmæssige konturer på den øvre bryst-, nakke- og bukregion.

Forløbet af sygdommen er lang, tilbagevendende.

[20], [21]

Forms

Er primær (idiopatisk) mutsinoz som udvikler uden forudgående hudsygdomme og sekundære (symptomatisk) mutsinoz som observeres i forbindelse med mycosis fungoides, hud reticulosis, Hodgkins sygdom, hud, leukæmi, og som en undtagelse, kronisk inflammatorisk dermatose (dermatitis, rød flad lav, lupus erythematosus, etc.).

[22], [23], [24], [25]

Differential diagnose

Differentialdiagnosticering udføres parapsoriasis (især med plaque-type) numulyarnoy eksem, mycosis fungoides, Reticulose hud, hår keratose, lichen rødt behåret Deverzhi, sarkoidose, seborrheic eksem, Little syndrom-Lassuera. Det er ikke altid let at skelne mellem primær og sekundær mucinose.

Behandling follikulær mucinose

I follikulær-nodulær form anvendes kortikosteroider (40-50 mg prednison per dag). Med en tumorplaqueform udføres de samme foranstaltninger som for lymfomer af huden. Eksternt udpege corticosteroid lægemidler.