Follikulær mucinose

Grundlaget for follikulær mucinose er degenerative forandringer i hårsækken og talgkirtlerne med ødelæggelse af deres struktur og aflejring af glycosaminoglycaner (mucin). Retikulær erythematøs mucinose (syn.: REM-syndrom) blev først beskrevet af L. Lischka og D. Ortheberger (1972), derefter af K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager follikulær mucinose

Årsagerne til og patogenesen af follikulær mucinose er endnu ikke fuldt ud fastlagt. Årsagerne til forstyrrelser i kemien og strukturen af bindevævets hovedsubstans er uklare.

[ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktorer

Udløsende faktorer kan være virale, bakterielle infektioner, lidelser i det endokrine system og immunsystemet samt patologier i indre organer.

Under påvirkning af årsagsfaktorer er der en lokal forstyrrelse i syntesen af hovedstoffet i bindevæv og kollagen af fibroblaster med dannelsen af mucin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenese

Sygdommen er baseret på en særlig type nekrobiotiske forandringer i hårsækkenes epitel forårsaget af forekomsten af et slimet stof i det. Årsagen til sygdommen er ukendt. H. Wolff et al. (1978) betragter follikulær mucinose som en type histologisk reaktion, der er fælles for en bred vifte af uafhængige irritanter og afspejler forstyrrelser i den intraepiteliale metabolisme. Ifølge EJ Grussendof-Conen et al. (1984) er en betydelig patogenetisk faktor forstyrrelser i talgkirtlernes differentieringsprocesser.

Histopatologi

Degenerative forandringer i hårsækkene og talgkirtlerne observeres med dannelsen af cystiske hulrum fyldt med homogene masser (mucin) rige på glycosaminoglycaner. Nogle gange detekteres mucin ikke. I dermis observeres et infiltrat bestående af lymfocytter og histiocytter, nogle gange med tilstedeværelsen af eosinofiler, mast- og kæmpeceller.

Degenerative forandringer i follikler i disse former er ens, forskellen er, at der i den symptomatiske variant også optræder andre karakteristiske histologiske tegn på den underliggende sygdom. Derudover består det inflammatoriske infiltrat i symptomatisk (sekundær) mucinose forbundet med mycosis fungoides af celler, der er karakteristiske for mycosis fungoides, med Potrier-mikroabscesser i epidermis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologi

Epidermis er uændret, kun lejlighedsvis ses forlængelse af epidermale udvækster, hyperkeratose og fokal spongiose i basallaget. I den øvre tredjedel af dermis, sjældnere i dens dybe sektioner, findes perivaskulære og perifollikulære infiltrater af lymfocytisk natur med en blanding af makrofager og individuelle vævsbasofiler. Der ses dilatation af blodkar og ødem i de øvre dele af dermis, hvor glycosaminoglycaner såsom hyaluronsyre findes. Det perivaskulære lymfocytiske infiltrat, der er karakteristisk for REM-syndrom, og ophobninger af et slimlignende stof mellem kollagenfibrene, gør det lig kutan mucinose.

Hudens patomorfologi ved primær og sekundær mucinose er identisk. I epitelskederne og de sekretoriske dele af talgkirtlerne opstår der inter- og intracellulært ødem i begyndelsen af processen, hvilket fører til ruptur af desmosomer og tab af kommunikation mellem cellerne. Senere opstår vesikler og cystelignende hulrum på stedet for spongiose. Epitelceller med pyknotiske kerner får et stjerneformet udseende. Her findes svagt basofile masser, der ikke farves røde med mucicarmin, men giver metakromasi, når de farves med toluidinblåt. Metakromasi fjernes kun delvist af hyaluronidase, hvilket indikerer tilstedeværelsen af sulfaterede glycosaminoglycaner ud over hyaluronsyre. Hyper- og parakeratose ses i hårsækkenes tragte; håret er beskadiget eller fraværende. Omkring folliklerne og talgkirtlerne er der altid inflammatoriske infiltrater, som hovedsageligt består af lymfocytter og histiocytter, undertiden med en blanding af eosinofile granulocytter, vævsbasofiler og kæmpeceller. Elektronmikroskopisk undersøgelse afslører en forstyrrelse af talgkirtelsekretionen: en stigning i volumenet af sekretoriske celler og sekretoriske vakuoler, samt glykogenindholdet i sekretoriske celler. De indeholder usædvanligt elektrontæt materiale, hvilket resulterer i, at de får et plettet udseende. Alle cellulære elementer, der deltager i den patologiske proces, har morfologiske tegn på udifferentierede sebocytter.

Ved retikulær erytematøs mucinose findes mucinaflejring og moderat mononukleær infiltration overvejende omkring kar og hårsække. Baseret på morfologiske og elektronmikroskopiske undersøgelser konkluderede DV Stevanovic (1980), at plakfollikulær mucinose og REM-syndrom er den samme tilstand.

Symptomer follikulær mucinose

Ved follikulær mucinose observeres en karakteristisk ændring i hårsækkens rodskede, hvor dens celler omdannes til en mucinøs-slimhindeagtig masse, hvilket fører til hårsækkens død og efterfølgende alopeci. Der er to typer follikulær mucinose: primær (eller idiopatisk, mucofanerose), spontant regresserende, og sekundær, normalt forbundet med lymfoproliferative sygdomme (mycosis fungoides, lymfomer) og andre, oftere systemiske, hudsygdomme. Udslættet er repræsenteret af grupperede follikulære papler, sjældnere infiltrerede, undertiden knolde plaques. Idiopatisk follikulær mucinose GW Korting et al. (1961) betragter en særlig form for eksematøs reaktion. M. Hagedorn (1979) klassificerer denne dermatose som paraneoplasi baseret på den hyppige kombination af follikulær mucinose med malignt lymfom.

Udslættet er repræsenteret af grupperede follikulære papler, sjældnere af gulrøde infiltrerede plaques. En erythrodermisk variant er blevet beskrevet. Den er oftest lokaliseret i hovedbunden, halsen, øjenbrynsområdet, sjældnere på kroppen og lemmerne. Hårtab observeres, inklusive vellushår, hvilket kan føre til total alopeci. Hos børn manifesterer sygdommen sig i form af isolerede hyperkeratotiske follikulære papulære elementer på størrelse med et knappenålshoved, spredt eller grupperet på begrænsede områder af huden. Ved lokalisering i ansigtet, især i øjenbrynsområdet, kan der være ændringer, der ligner spedalskhed. Primær mucinose regresserer som regel spontant, hvilket opstår tidligere, hvis udslættet er mindre udbredt. Tilstedeværelsen af vedvarende foci med øget infiltration og kløe hos ældre mennesker kræver udelukkelse af lymfom.

Follikulær mucinose forekommer i alle aldre, men oftest mellem 20 og 50 år. Mænd er mere tilbøjelige til at blive syge end kvinder.

Klinisk skelnes der mellem to former af sygdommen: follikulært-papulært og plak eller tumorplak. Den hudpatologiske proces er ofte placeret i ansigtet, hovedbunden, kroppen og lemmerne. De morfologiske elementer i udslættet i den første form er talrige små (2-3 mm) follikulære knuder med en lyserød-blålig farve, tæt konsistens, ofte med udtalt keratose. Knuderne har en tendens til at gruppere sig. Processen får ofte en dissemineret karakter, og udslættet ligner gåsehud. De fleste patienter oplever kløe af varierende sværhedsgrad. Med tiden kan denne form blive til plak eller tumorplak.

Plakformen af follikulær mucinose udvikler sig hos næsten 40-50% af patienterne, og derefter ligner det kliniske billede mycosis fungoides eller retikulosarkom i huden. En eller flere skarpt afgrænsede infiltrerede plaques fra 2 til 5 cm i diameter fremkommer. Plaques er normalt flade, hæver sig over niveauet af den omgivende hud, med klare grænser, deres overflade er undertiden dækket af små skæl, og udvidede åbninger af hårsække fyldt med hornede masser er ofte synlige. Plaques har en tæt konsistens. Der ses kraftig kløe i huden. Som følge af sammensmeltningen af plaques og deres yderligere vækst fremkommer tumor-plaque foci, som kan undergå opløsning med dannelsen af smertefulde sår. Papler, plaques og tumorlignende elementer kan observeres samtidigt hos en patient. Halvdelen af patienterne oplever hårtab, op til total alopeci.

Retikuleret erytematøs mucinose (REM-syndrom) manifesterer sig klinisk som erytematøse pletter med uregelmæssig kontur på den øvre del af brystet, halsen og maven.

Sygdomsforløbet er langt og tilbagevendende.

[ 20 ], [ 21 ]

Forms

Der skelnes mellem primær (idiopatisk) mucinose, som udvikles uden tidligere hudsygdomme, og sekundær (symptomatisk) mucinose, som observeres i kombination med mycosis fungoides, hudretikulose, Hodgkins sygdom, hudleukæmi og som en undtagelse kroniske inflammatoriske dermatoser (neurodermatitis, lichen planus, lupus erythematosus osv.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose omfatter parapsoriasis (især plak), nummulært eksem, mycosis fungoides, hudretikulose, keratosis pilaris, Devergies røde lichen pilaris, sarkoidose, seboroisk eksem, Lassuer-Little syndrom. Det er ikke altid let at skelne mellem primær og sekundær mucinose.

Behandling follikulær mucinose

I den follikulær-nodulære form anvendes kortikosteroider (40-50 mg prednisolon pr. dag). I tumor-plak-formen træffes de samme foranstaltninger som i tilfælde af hudlymfomer. Kortikosteroider ordineres udvortes.