Nodulær panarteritis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Nodulær panarteritis (syn.: nodulær panvaskulitis, nodulær periarteritis, Kussmaul-Meyer sygdom, nekrotiserende angiitis) er en systemisk sygdom forårsaget af vaskulær skade, sandsynligvis af autoimmun oprindelse, hvilket bekræftes ved påvisning af immunkomplekser i væggene i de berørte kar. I den klassiske (systemiske) variant af sygdommen involverer processen hovedsageligt karrene i de indre organer. Hudforandringer observeres hos cirka 25% af patienterne.

Hudlæsioner i den systemiske form af nodulær panarteritis er karakteriseret ved polymorfi i udslættet, der hovedsageligt består af purpuragtige elementer og erytematøse pletter. Blandt disse kan observeres blærer og nekrotiske forandringer med ulceration, hvilket minder om billedet af leukoklastisk vaskulitis. Derudover er der foci af livedo racemose, mindre ofte - kutan-subkutan nodulære elementer. Der er en såkaldt kutan form af nodulær panvaskulitis, som kun er begrænset til forandringer i hudkarrene, selvom N.E. Yarygin (1980) betragter det som den indledende fase af sygdommen, som over tid får en generaliseret karakter. Ved denne form kan feber, muskelsmerter eller ledsmerter observeres. Klinisk er denne form, selvom den er karakteriseret ved polymorfi i udslættet, mindre udtalt end den systemiske form, der er en mindre tendens til udvikling af nekrotiske forandringer. De mest karakteristiske symptomer er smertefulde nodulære udslæt, oftest placeret på ekstremiteterne, mindre ofte på andre områder af huden.

Patomorfologi af nodulær panarteritis. Arterier af mellemstor og lille kaliber er overvejende påvirket. Undersøgelser af N. E. Yarygin et al. (1980) viser dog, at kar fra alle led i mikrocirkulationslejet er involveret i processen, hvilket indikerer en systemisk læsion. Afhængigt af forholdet mellem alternative, ekssudative og proliferative ændringer kan arteritis være destruktiv, destruktiv-produktiv og produktiv. Nodulær panarteritis er karakteriseret ved polymorfi i det histologiske billede, hvilket afspejler processens kroniske forløb og ændringer i faser af styrkelse og svækkelse af immunforstyrrelser i kroppen. I denne henseende bemærkes sklerose af arterierne med tegn på forværring af processen i nærvær af akutte destruktive, destruktiv-proliferative og proliferative ændringer.

I hud og subkutant væv påvirker den systemiske form for nodulær panarteritis hovedsageligt muskelkarrene. Karrene påvirkes segmentalt, hvilket svarer til nodulære formationer på huden. Den systemiske form er karakteriseret ved leukoklastisk vaskulitis med fibrinoidnekrose af karvæggene, udtalt infiltration af både selve væggene og det perivaskulære væv af lymfocytter, neutrofile og eosinofile granulocytter, hvis kerner ofte undergår karyorrhexis med dannelse af "nukleart støv". Trombose observeres undertiden. Sammen med akutte manifestationer observeres kroniske forandringer i form af hævelse og proliferation af endotelceller, sklerose, som undertiden fører til lukning af karrets lumen; i vævet omkring karrene - fibrose. Et karakteristisk træk er kombinationen af akutte og kroniske forandringer: foci af mukøs hævelse kan observeres i fibrøst ændret væv, og i det akutte stadie - fibrinoidnekrose.

I den kutane form af nodulær panarteritis ligner det histologiske billede det systemiske: der opdages akutte forandringer af den leukoklastiske vaskulitis-type og kroniske, karakteriseret ved sklerose af karvæggene med lukning af deres lumen, hvilket ofte resulterer i dannelse af sår. Infiltratet, der er placeret omkring karrene, indeholder lymfocytter og makrofager.

Histogenese af nodulær panarteritis. Direkte immunofluorescens i læsionerne afslører ofte aflejringer af IgM- eller C3-komplementkomponent i væggene af de berørte kar, og sjældnere findes de sammen. Disse aflejringer er hovedsageligt placeret i små kar i det overfladiske dermisnetværk og meget sjældent i dets dybe dele.

I udviklingen af sygdommen hos voksne er antigener som hepatitis B-virus og kryoglobuliner vigtige. I de senere år er der observeret en sammenhæng med HIV-infektion. I barndommen udvikles vaskulitis hovedsageligt på baggrund af infektion med gruppe A-streptokokker.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]