Myxoma i hjertet og blødt væv

For den heterogene gruppe af primære neoplasmer af blødt væv i form af godartede mesenkymale tumorer er der en sådan definition som myxoma.

Dette udtryk i anden halvdel af det nittende århundrede. Indførte den berømte tyske patolog Rudolf Virchow.

[1]

Epidemiologi

Da denne type tumorer tilhører sjældne patologier, bliver der ikke opretholdt generel statistik, og WHO registrerer kun forekomsten af hjerteblanding i niveauet 0,01-0,02%. I ca. 5% af tilfældene er myxoma et arveligt symptom på familielegativ patologi.

Andelen mix tegner sig for 48% af de primære godartede  hjerte-tumorer  hos voksne og 15% - i børn. De fleste tumorer, ifølge den Europæiske Journal of Cardio-Thoracic Surgery, er placeret i venstre atrium (60-87%).

I højre ventrikel er 8% af myxoma detekteret, myxoma i venstre ventrikel diagnosticeres i ca. 4% af tilfældene. Mitralventilen tegner sig for 6% af myxomsager, og flere tumorer diagnosticeres hos 20% af patienterne.

Myxomer er tre gange mere almindelige hos kvinder; Gennemsnitlig aldersgruppe af patienter - 44-56 år.

Ifølge nogle data påvirker intramuskulær myxoma flere mennesker efter 50, og hyppigheden af tilfælde er 0,1-0,13 pr. 100.000 mennesker.

[2], [3], [4], [5],

Årsager myxoma

Sådanne tumorer er sjældent detekteret, og i dag er de specifikke årsager til myxoma ukendte. Det er ikke præcist defineret, og hvor længe myxoma vokser, men disse sporadiske tumorer er karakteriseret ved en lang periode med dannelse. Forresten er de ikke kun fundet i blødt væv fra næsten alle steder, men også i leddområdet.

Nøgle histologiske træk mix anerkendt tilstedeværelse mucosa (mucopolysaccharid) masse ofte indkapslet med frit indlejret deri fibroblastceller, hvilket gør det ligner mesenchym - stof, hvorfra under den prænatale udvikling af organismen dannes alle bindevæv, blodkar og muskelfibre.

Myxomer har som regel en oval eller sfærisk form, en gelatineagtig overflade og en fibrøs kapsel, der er vokset til tilstødende muskelvæv på en tynd stængel eller bred base.

[6]

Patogenese

Naturligvis skyldes patogenesen forringet differentiering af mesenkymceller og dannelsen af modificerede fibroblaster, der producerer et overskud af sulfaterede mucopolysaccharider (glycosaminoglycaner) og umodne celler af fibrøst væv.

I et forsøg på at finde frem til etiologien af denne type neoplasme fandt forskerne, at ca. 7% af alle myxa dannet i hjertets strukturer er forbundet med det arvelige Karni-kompleks, som med undtagelse af hjerte og hud har hyperpigmentering af huden, primær nodulær adrenokortisk dysplasi (som manifesterer symptomer på hyperkortikisme) hypofyse adenom med øget sekretion af somatotrop hormon.

Dette syndrom skyldes deletionen af genet, der koder for enzymprotein kinase A i lokalet 17q2, som spiller en ledende rolle i processen med differentiering af strukturelle proteiner samt vækst og opdeling af celler i alle væv i kroppen. Som udlændinges kliniske praksis viser i 8 tilfælde ud af 10, at de første patienter med denne genetiske patologi udvikler hudmyxom, og efter et stykke tid danner myxoma i hjertet.

Derudover fremgår det, at aberrationer i kromosomer 2, 12, 13 og 15 er involveret i dannelsen af hjerte myxoma. Imidlertid betragtes ikke mere end 10-12% som genetiske blandinger, i andre tilfælde anerkendes disse tumorer som idiopatisk.

[7], [8], [9]

Symptomer myxoma

Afhængig af tumorens placering, varierer både de første tegn på myxomudvikling og dets kliniske symptomer i senere stadier.

For eksempel, når en tumor vokser i indre organer eller skeletmuskler, er dets eneste symptom tilstedeværelsen af en voksende homogen masse, som ikke forårsager smerte eller betændelse og ofte opdages ved en tilfældighed.

I første fase manifesterer myxoma i hjertet sig ikke, og i omkring 15% af tilfældene er de generelt asymptomatiske. Men som tumoren vokser, kan hjertesvigt udvikle sig - med åndenød med anstrengelse (op til orthopnea), vejrtrækningsbesvær på natten (på grund af lungeødem), ascites og hepatomegali. Patienter klager over arytmi og brystsmerter, de viser vedvarende cyanose i huden og især fingrene (hvilket angiver problemer med blodcirkulationen).

Myxom i venstre atrium kan forårsage insufficiens af de atrioventrikulære ventiler på grund af den konstante bevægelse af tumormassen, som forhindrer lukningen og kan skade senens filamenter (akkorder) i hjertet. Symptomerne på myxoma af denne placering ligner meget på manifestationen af  mitralstenose  og kongestiv hjertesvigt, herunder svimmelhed, vejrtrækningsproblemer, hoste og hæmoptyse, markeret  cachexi  med lavfrekvent feber.

Myxom af højre atrium kan give symptomer på lungehypertension: øget træthed, alvorlig åndenød i løbet af dagen, perifert ødem i underekstremiteterne, besvimelse, hoste.

Et stort myxom i højre ventrikel manifesterer symptomatisk indsnævring af lungearterien i form af angina smerte, åndenød og svimmelhed. En miksoma af venstre ventrikel på progressionsstadiet i halvdelen af patienterne forårsager en sådan hæmodynamisk lidelse som en defekt i fyldningen af ventriklen på grund af nedsat blodgennemstrømning gennem mitralventilen.

Under dannelsen af periartikulært myxom er smerter i leddet og nedsat mobilitet muligt. Kutan myxoma forekommer hos patienter med Karni syndrom, og er enkelt- eller multiple indkapslede knuder - bløde knuder (op til 2,5 cm i diameter), der er kødfarvede, ofte med blodkar - på ansigt, krop eller ben.

Mykom i bukhulen, som har en kollagen eller fibrøs membran, forårsager undertiden ubehag og kedelig smerte, når den når en betydelig størrelse. Og med myxomet i tillægget kan være de samme tegn som ved kronisk betændelse i appendikset.

[10], [11]

Forms

I den internationale klassifikation af bløde vævtumorer - WHO-klassificering af bløde vævstumorer (4. Udgave af 2013) - blandt alle klasser af godartede tumorer findes definitionen af "myxoma" i klassen tumorer af usikker differentiering (G9).

Eksperter har identificeret arter såsom intramuskulær myxoma, periartikulær myxoma, angiomiksoma overfladisk, dybe (lokalt aggressiv) angiomiksoma, dermal myxoma nervemembraner (neyrotekoma).

Myxoma af hjertet i en given klassifikation er ikke valgt, men kardiologer siger sådanne sorter: atrial myxoma - venstre atrium (normalt påvises efter 40 år) og den højre atrium (lokaliseret på atrial septum); ventrikulære myxomer (dannet i hjertets ventrikler), mitralventil (det sker ekstremt sjældent).

Intramuskulært myxom dannes i dybden af skeletmusklerne i de øvre og nedre ekstremiteter - lår myxom, ben myxoma; i muskelvævet på skuldrene eller balderne. En tumor kan forekomme isoleret, såvel som i kombination med Albright syndrom. Flere formationer i muskelvævet på baggrund af fibrøs dysplasi (udskiftning af fibervævets knoglevæv) er defineret som Masebrouds syndrom.

Periartikulær myxoma findes i skulderen eller albuen; i knæområdet (88% af tilfældene), hofte, ankel eller hæl. Læger noterer risikofaktorer for forekomsten af sådanne formationer: slidgigt i leddet eller tidligere lidet skader.

Den lokalt invasive art omfatter myxoma i kæben - en sjælden intraøsøs neoplasma, som oftest forekommer i underkæben. Det er klassificeret som en langsomt voksende odontogen tumor, der er dannet af tandkimens mesenkymale del. Mulig myxom på ganen i munden, på tyggegummi eller kind.

Ved hjælp af hardware billeddannelse kan tumorer i denne gruppe bestemmes ved bunden af kraniet og på den tidsmæssige knogle, i nakken såvel som den venstre sidede supraklavikulære (nær-klavikulære) dannelse eller myxoma i den højre supraklavikulære region.

I voksne - sammen med serøs mucin og cyster eller bækken arteriovenøse malformationer - med CT og MRI afslørede en primær bækken retroperitoneal tumor, myxoma som et bækken eller hofte retroperitoneal myxoma.

Godartede tumorer dannet i retroperitoneale rum: vneorgannaya aggressive angiomiksoma eller myxoma bughulen samt tillægget cecum (appendiks), som ofte diagnosticeret som mucoceles (mucocele) appendiks, der kan forbindes peritoneal pseudomyxoma (histologisk repræsenterer en mucinøs adenocarcinom eller cystadenom).

Også aggressiv (infiltrativ) angiomyxoma kan være anogenital - myxoma i labia, vulvovaginalområdet og perineum, og dets udseende er mest sandsynligt hos patienter i overgangsalderen.

[12], [13], [14]

Komplikationer og konsekvenser

Selvom disse tumorer er godartede, har de alvorlige konsekvenser og komplikationer.

Ifølge kardiologer er de mest farlige komplikationer af hjerte myxoma systemisk emboli, som forekommer hos 30-45% af patienter med en tumor i venstre atrium og i 10% af tilfælde af tumor i højre atrium. Den højeste forekomst af emboli (over 60%) har myxomer i venstre ventrikel.

En emboli udvikler sig på grund af adskillelsen af tumorfragmenter og indtræder i deres blodbanen, som følge af hvilke kranspulsårer kan blokeres med udviklingen af et hjerteanfald, stigning i blodcirkulationens lungecirkel (udvikling af pulmonal hypertension), blodstrømmen til lungearterien stopper.

Emboli kan påvirke hjerneskibene, hvilket forårsager cerebral infarkt og neurologiske læsioner: synshandicap, kramper, hemiparese, afasi og progressiv demens.

Store atriale fibroider kan forårsage indsnævring af hjerteventiler - stenose i mitral- eller tricuspidventilen - og pludselig død.

Konsekvenser forbundet med Karni-komplekset indbefatter tilbagevendende vækst med myxom hos ca. 12-22% af familiens tilfælde.

Odontogen hævelse i overkæben kan føre ikke kun til deformation af ansigtet, men også til vanskeligheden ved ny vejrtrækning eller obstruktion af den maksillære bihule.

[15],

Diagnosticering myxoma

Korrekt diagnose af myxoma kræver meget kynisk erfaring, og for hver type af disse formationer er der forskelle i diagnostiske procedurer. Hud myxomer har brug for histologi; For at identificere Carti-komplekset er det nødvendigt at analysere nogle immunhistologiske markører (analysen udføres efter at tumoren er fjernet).

Nødvendige blodprøver: Generelt er niveauet af elektrolyt og troponin for β-globulin (blodkoagulationsfaktor VIII), ESR, C-reaktivt protein, immunglobuliner (IgM, IgE og IgA), opretholdelse af thyreoideahormon og ACTH.

I dag omfatter markører på myxoma lokaliseret i hjertet seruminterleukin-6 (IL-6) og interleukin-8 (IL-8) såvel som A2-phospholipase.

Undersøgelser har vist, at denne type markør for tumorer i andre legemsstrukturer kan være monoklonale antistoffer til transmembranprotein CD34, i forbindelse med forlænget differentiering af hæmatopoietiske stamceller (LT-HSC).

Instrumentdiagnostik af hjerte myxoma anvender EKG, transesofageal og transthorak ultralyd ekkokardiografi, angiokardiografi, magnetisk resonans billeddannelse.

[16], [17]

Differential diagnose

Meget vigtig differentialdiagnose mix. Således differentialdiagnose af kardial myxoma omfatter skelnen af hendes symptomer på tegn på hjertesygdom, kardiomegali, bakteriel endocarditis, primær pulmonal hypertension, lungeemboli, regurgitation og / eller stenose, mitral / trikuspidalklappen, samt fibrosarkom, lipoma, hæmangiom, desmoid tumor.

Myxoma inde i muskelvævet kan fejlagtigt forveksles med sarkom. Hud myxomer skal differentieres fra lipomer, dermatofibromer, intraepiteliale cystiske formationer, epitheliom af basale celler eller basalcellecarcinom.

Ultralyd, CT og MR bruges til at visualisere blandingen med en anden placering. Læger opdager en tumor, men kan ikke differentiere det, så en nøjagtig diagnose kan kun foretages efter kirurgisk fjernelse af dannelsen og dens histologiske undersøgelse.

[18], [19]

Behandling myxoma

Kirurgisk behandling, det vil sige den fuldstændige fjernelse af myxoma med symptomer, anerkendes som den eneste korrekte metode til behandling af disse tumorer.

Det antages, at kun kirurgi for hjerte myxoma - nogle gange presserende på grund af symptomernes sværhedsgrad og i alle tilfælde, der kræver forbindelsen mellem den opererede patient til AIC (kardiopulmonal bypass) og brugen af hypotermisk cardioplegi - kan forhindre udvikling af livstruende komplikationer.

Listen over absolutte kontraindikationer til øjeblikkelig kirurgisk indgreb omfatter slagtilfælde og hjerneblødning.

Adgang til tumoren, dens fjernelsesteknik og behovet for manipulationer på hjerteventilerne (deres annuloplasti eller udskiftning med endoprostese) bestemmes afhængigt af placeringen af myxoma. Men forudsætningen er en omfattende resektion af alle tumorvæv og udskæring af stedet for dets vedhæftning for at forhindre gentagelse og minimal påvirkning af tumoren - for at undgå lokal emboli under operationen.

I forskellige patienter foregår rehabilitering efter fjernelse af myxoma på forskellige måder: Det afhænger alt af graden af kompleksitet af operationen og tilstanden af den enkelte patients krop. Men i hvert fald er det ret en lang proces.

Ifølge europæiske klinikker er dødeligheden efter sådanne operationer 5-6%.

[20]

Forebyggelse

Læger ved ikke, hvordan man kan forhindre dannelsen af myxoma. Og efter operationen for at fjerne det, anbefaler lægerne patienterne at gennemgå ekkokardiografi i løbet af de næste fem år for at sikre, at der ikke opstår ny tumor.

[21], [22], [23],

Vejrudsigt

Prognosen er positiv, og overlevelsesraten efter operationen for at fjerne myxoma i hjertet er høj. Men hvis tumoren ikke er helt fjernet, kan den vokse igen.

Succesfuld fjernelse af tumoren sparer patienten fra denne sygdom.

[24], [25], [26], [27]