Myokarditis

Myokarditis er en fokal eller diffus betændelse i hjertemusklen som følge af forskellige infektioner, eksponering for toksiner, lægemidler eller immunologiske reaktioner, der fører til skade på kardiomyocytter og udvikling af hjertedysfunktion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Den sande forekomst af myokarditis er vanskelig at vurdere, da sygdommen i nogle tilfælde er latent eller subklinisk, uden åbenlyse manifestationer af sygdommen, og ender med fuldstændig helbredelse.

Ifølge patologiske undersøgelser er prævalensen af myokarditis blandt afdøde 1-4% og når 9,5% ved undersøgelse af et større område af myokardvæv end normalt. Hos personer, der døde af pludselig hjertedød i en ung alder, varierer tegnene på myokardiel inflammation fra 8,6 til 12%. Hyppigheden af myokarditisdiagnose i løbet af livet er ret bred (0,02-40%). Det er værd at bemærke, at myokarditis oftest rammer unge mennesker (gennemsnitsalderen for de berørte er fra 30 til 40 år). Forekomsten hos kvinder er lidt højere end hos mænd, men mænd har ofte mere alvorlige former.

Ifølge histologiske undersøgelser af myokardiebiopsier er følgende former almindelige: lymfocytiske (55%), blandede (22%), granulomatøse (10%), kæmpecelle (6%), eosinofile (6%) osv. (1%).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenese

Der er flere mekanismer, der forårsager udvikling af inflammation og skade på hjertemusklen ved myokarditis, som afhænger af den ætiologiske faktor:

• Direkte cytopatisk virkning af infektiøse agenser, der er i stand til at trænge ind i kardiomyocytter (virus, trypanosomer, rickettsier) eller lokalisere sig i interstitielt væv og danne små abscesser (bakterier). Det er blevet vist, at fragmenter af virusgenomet kan detekteres i kardiomyocytter ved aktiv myokarditis og dilateret kardiomyopati.
• Skade på kardiomyocytter forårsaget af toksiner, der frigives af patogenet i blodet under en systemisk infektion eller direkte i hjertet. Denne skademekanisme er mest typisk for difteri-myokarditis, men kan udvikle sig ved infektiøst toksisk shock.
• Udvikling af koronararteriesygdom og endotel dysfunktion i hjertekarrene med efterfølgende koroparogen skade på hjertemusklen (rickettsia).
• Uspecifik skade på myokardieceller som følge af autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, leddegigt, serumsygdom), hvor hjertet er et af målorganerne for den generaliserede proces.
• Specifik skade på kardiomyocytter forårsaget af faktorer af humoral og cellulær immunitet, som aktiveres ved introduktion af patogenet eller genaktiveres som følge af en langvarig, vedvarende primær infektion.

Den mest udbredte hypotese er autoimmun skade, ifølge hvilken en virusinfektion i stadiet med aktiv virusreplikation udløser immunopatologiske reaktioner, der involverer celler (CD8+ lymfocytter): autoantistoffer mod forskellige komponenter i kardiomyocytter (myosin), filamenter og proinflammatoriske proteiner (IL-1, 2, 6, TNF-a), hvilket fører til skade på kardiomyocytter. Derudover kan lokal frigivelse af cytokiner, nitrogenoxid, påvirke T-cellernes aktivitet og understøtte den autoimmune proces. Det er blevet vist, at cytokiner reversibelt kan reducere myokardiets kontraktilitet uden at forårsage celledød. Det menes også, at viralt RNA, der findes i kardiomyocytter, kan tjene som et antigen, der understøtter immunreaktioner.

Risikofaktorer for myokarditis omfatter:

• graviditet;
• arvelig prædisposition;
• immundefekttilstande.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer myokarditis

Symptomerne på myokarditis har ikke specifikke træk, men i de fleste tilfælde er det muligt at spore den kronologiske forbindelse mellem hjertesygdommen og en infektion eller andre ætiologiske faktorer, der kan føre til udvikling af toksisk eller allergisk skade på myokardiet. Sygdommen udvikler sig oftest flere dage (sjældnere - uger) efter en virusinfektion og er i nogle tilfælde asymptomatisk.

Smerter i hjerteområdet er almindelige (60% af tilfældene), de er normalt lokaliseret i hjertets apex, kan sprede sig til hele hjertets prækordiale region, er af stikkende eller trykkende karakter, normalt langvarige, er ikke forbundet med fysisk anstrengelse og lindres ikke ved indtagelse af nitrater. Denne type smerte kan være forbundet med involvering af perikardiet i den patologiske proces (myoperikarditis), men sjældne tilfælde af angina er også mulige, for eksempel ved vedvarende viral koronaritis og vasospasme.

Dyspnø er det næstmest almindelige (47,3%) symptom på aktuel myokarditis. Det er forbundet med udvikling af venstre ventrikel svigt og kan kun forekomme under intens fysisk aktivitet (ved mild myokarditis) eller endda i hvile (ved moderate og svære former). Dyspnø kan tiltage i vandret position på grund af øget forbelastning af hjertet. Et alvorligt tegn på myokarditis er den pludselige indtræden af symptomer på hjertesvigt hos en ung patient uden kliniske tegn på koronar hjertesygdom.

Palpitationer (47,3%) er forbundet med et fald i hjertets minutvolumen og en refleksforøgelse af aktiviteten i det sympatoadrenale system.

Afbrydelser i hjertets arbejde, svimmelhed og besvimelse forekommer hos 38% af patienterne og er forårsaget af forskellige forstyrrelser i rytme og ledning (atrioventrikulære blokader af anden grad, ekstrasystoli, atrieflimren osv.), bestemt af lokaliseringen af nekrosefokus, inflammation og graden af dets prævalens. Livstruende ventrikulær arytmi og jodatrioventrikulær blokad er karakteristiske for svær diffus myokarditis og kan føre til pludselig ophør af blodcirkulationen.

Hævelse af benene, smerter i højre hypokondrium og andre manifestationer af kredsløbssvigt i den systemiske cirkulation udvikles ofte med kronisk myokarditis.

Vi præsenterer en klinisk observation af Coxsackie myokarditis gruppe B (baseret på materiale fra professor Yu. L. Novikov).

Patient A., 36 år gammel, blev indlagt på klinikken med diagnosen postinfluenza-myokarditis, venstresidig pleuritis og ekstrasystolisk arytmi. En måned før indlæggelse bemærkede han tegn på mild akut luftvejssygdom med symptomer på rhinitis, faryngitis og bronkitis. Han fortsatte med at arbejde. På den 6. dag opstod der pludselig akutte paroxysmale smerter i prækordialregionen og bag sternum, hvilket i første omgang førte til mistanke om myokardieinfarkt. Derefter var smerterne primært lokaliseret i venstre hypokondrium og intensiveredes ved bevægelse, vejrtrækning og hoste.

Ved indlæggelse var kropstemperaturen 37,9 °C. Vejrtrækningen var overfladisk, idet venstre brysthalvdel skånede ved indånding, og respirationsfrekvensen var 28 slag pr. minut. Hjertelyde var moderat dæmpede og arytmiske, den første hjertelyd var bevaret, der var ingen mislyde. Pulsen var 84 slag pr. minut, ekstrasystolisk arytmi. Blodtrykket var 130/80 mm Hg. En pleuroperikardiel mislyde blev hørt i det femte interkostale rum til venstre. Røntgenundersøgelse viste en forøgelse af hjertets størrelse. Der blev ikke observeret ændringer i lungerne eller begrænsning af diafragmas mobilitet. Dynamisk EKG viste gruppeventrikulære ekstrasystoler, udfladning af T-tak i afledningerne I, II, III, V5-V6. Blodprøve: Hb - 130 g/l, leukocytter - 9,6x10 ⁹ /l, ESR - 11 mm/t, C-reaktivt protein - 15 mg/l, antistreptolysin-O - negativ, direkte hæmagglutinationsreaktion for influenza A, B og parainfluenza - negativ. Høj titer af Coxsackie B2-antistoffer (1:2048) med en dobbelt stigning over 12 dage.

Den ordinerede behandling var sengeleje i 2 uger og oral ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Under den efterfølgende røntgenundersøgelse blev hjertets størrelse reduceret, og der blev observeret begrænset mobilitet i venstre diafragmakupol med dannelse af pleuroperikardial adhæsion. Kropstemperaturen vendte tilbage til normalen inden for 1 dag efter behandlingen, og hjertesmerterne forsvandt fuldstændigt efter 2 uger. Ventrikulære ekstrasystoler med en frekvens på 10-12 pr. minut fortsatte på EKG.

Tidligere akut luftvejssygdom, serologiske data, karakteristisk smertesyndrom forårsaget af samtidig involvering af pleura, perikardium og myokardium i processen, tillod os at stille en diagnose: "Bornholms sygdom (epidemisk myalgi forårsaget af Coxsackie B-virus). Fibrinøs pleuritis. Akut Coxsackie B viral myoperikarditis af svær grad. NK II A, II FC.

[ 16 ]

Forms

Klassificering af myokarditis efter patogenetisk (ætiologisk) variant

Infektiøs og infektiøs-toksisk:

• virale (adenovira, Coxsackie B-vira, influenza, infektiøs hepatitis, human immundefektvirus-1, parainfluenza, ECHO, mæslinger, infektiøs mononukleose, cytomegalovirus osv.);
• bakteriel (difteri, mykobakterier, mykoplasma, streptokokker, meningokokker, stafylokokker, gonokokker, legionella, clostridier osv.);
• svampeinfektioner (aspergillose, aktinomykose, candidiasis, coccidiomykose, kryptokokkose, histoplasmose);
• rickettsia (tyfus, Q-feber osv.);
• spirochetose [lentospirose, syfilis, borreliose (Lyme carditis)];
• protozoan [trypanosomiasis (Chagas sygdom), toxoplasmose, amebiasis];
• parasitisk (schistosomiasis forårsaget af helmintlarver, vandrende larvesyndrom, echinokokkose).

Allergisk (immunologisk):

• medicin (sulfonamider, cephalosporiner, ditoxin, dobutamin, tricykliske antidepressiva osv.), serumsyge;
• systemiske bindevævssygdomme;
• transplantation af organer og væv.

Giftig:

• stoffer, især kokain;
• uræmiske tilstande;
• tyreotoksikose;
• alkohol osv.

Andre:

• kæmpecellemyokarditis;
• Kawasakis sygdom;
• strålebehandling.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klassificering af myokarditis efter forløb

• Akut myokarditis. Karakteriseret ved akut debut, forhøjet kropstemperatur, udtalte kliniske manifestationer, ændringer i laboratoriedata, der indikerer en igangværende inflammatorisk proces, forhøjede niveauer af hjertespecifikke skademarkører. Viral myokarditis er karakteriseret ved viræmi. Det histologiske billede indikerer kardiomyocytnekrose.
• Subakut myokarditis. Karakteriseret ved et mindre levende klinisk billede, moderate afvigelser i laboratoriedata. Der observeres en stigning i specifikke antistoffer i den diagnostiske titer. Aktivering af T- og B-lymfocytter forekommer. Det histologiske billede indikerer myokardieinfiltration af mononukleære celler.
• Kronisk myokarditis. Karakteriseret ved et langt forløb med perioder med forværring og remission. Der etableres en høj titer af antikardiale antistoffer og andre lidelser i cellulær og humoral immunitet. Det histologiske billede er fibrose og inflammatorisk infiltration. Som følge heraf udvikles postinflammatorisk dilateret kardiomyopati.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Klassificering af myokarditis efter forekomsten af den inflammatoriske proces

Fokal myokarditis. Fokus for skade på kardiomyocytter og inflammatorisk celleinfiltration er overvejende placeret i en af væggene i venstre ventrikel. Afhængigt af dens placering og størrelse kan forskellige kliniske manifestationer forekomme: rytme- og ledningsforstyrrelser, ændringer i ST-segmentet på EKG i flere afledninger, områder med hypokinesi, akinesi og dyskinesi kan forekomme, hvilket afsløres ved ekkokardiografi.

Diffus myokarditis. Hele myokardiet i venstre ventrikel er involveret i den patologiske proces, hvilket fører til en betydelig forringelse af dets kontraktilitet, et fald i EF, hjerteindeks og en stigning i EDP og EDV, og som følge heraf til udvikling af hjertesvigt.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Klassificering af myokarditis efter sværhedsgrad

Klassificeringen efter sværhedsgrad - i mild, moderat og svær former - er baseret på to hovedkriterier: ændringer i hjertets størrelse og sværhedsgraden af hjertesvigt.

• Mild form for myokarditis. Der er ingen ændring i hjertets størrelse og kontraktilitet, primært venstre ventrikel. Denne form for myokarditis opstår med dannelsen af subjektive symptomer, der opstår kort tid (2-3 uger) efter infektionen; generel svaghed, let åndenød, der opstår under fysisk anstrengelse, forskellige smertefulde fornemmelser i hjerteområdet, hjertebanken og afbrydelser.
• Moderat svær form. Forekommer ved kardiomegali, men uden tegn på hjertesvigt i hvile. Denne form omfatter diffus myokarditis og myoperikarditis, som ofte ender med fuldstændig bedring med normalisering af hjertestørrelse, men i den akutte periode er den karakteriseret ved mere udtalte objektive og subjektive manifestationer.
• Svær form. Karakteriseret ved kardiomegali og udtalte tegn på hjertesvigt (akut eller kronisk). I sjældne tilfælde kan svær myokarditis manifestere sig som kardiogent shock eller svære rytme- og ledningsforstyrrelser med Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnosticering myokarditis

Under indsamling af anamnese er det nødvendigt at finde ud af og afklare følgende punkter med patienten:

• Blev den nuværende tilstand forudgået af en forkølelse, var patientens kropstemperatur forhøjet, feber, svaghed, led- eller muskelsmerter, observeret hududslæt? Perioden mellem den foregående infektion i de øvre luftveje eller mave-tarmkanalen er omkring 2-3 uger.
• Lider patienten af smerter i hjerteområdet eller i brystet af konstant stikkende eller pressende karakter, som intensiveres ved fysisk anstrengelse og ikke forsvinder efter indtagelse af nitroglycerin?
• Er der klager, der indikerer varierende eller udviklende kardiovaskulær insufficiens (træthed, åndenød, natlige kvælningsanfald) af varierende sværhedsgrad, hjertebanken, synkope?

Det er nødvendigt at afklare den kronologiske forbindelse mellem ovenstående symptomer og den tidligere infektion, samt belastningen af familiens historie med tilfælde af pludselig hjertedød eller udvikling af hjertesvigt hos slægtninge i en ung alder,

Fysisk undersøgelse

Myokarditis er karakteriseret ved takykardi, hypotension og feber. Hvis myokarditis er moderat eller svær med hjertesvigt, er akrocyanose, hævelse af halsvenerne i hvile eller ved mindre fysisk anstrengelse, perifert ødem, hvæsen og krepitation i lungerne mulige.

Det skal også huskes, at en mere detaljeret fysisk undersøgelse kan afsløre kliniske tegn på en infektiøs eller systemisk sygdom (feber, hududslæt, lymfadenopati osv.), der forårsagede udviklingen af myokarditis.

Ved palpering af hjerteområdet kan man registrere en svækkelse af den apikale impuls, såvel som dens forskydning udad fra den venstre midclavikulære linje i tilfælde af kardiomegali.

Perkussion af patienter med moderat til svær myokarditis viser en forskydning af den venstre grænse for relativ hjertesløvhed mod venstre. I svære tilfælde, når der opstår dilatation af ikke kun venstre ventrikelhulrum, men også venstre atriumhulrum, forskydes den øvre grænse for relativ sløvhed opad.

Auskultation kan afsløre et fald i lydstyrken af den første hjertelyd, en accentuering af den anden hjertelyd på lungearterien, den tredje og fjerde hjertelyd, samt en galoprytme, en indikator for alvorlig myokarditis, især et progressivt fald i myokardiets kontraktilitet og systolisk dysfunktion. Dens forekomst går normalt forud for udviklingen af kliniske tegn på hjertesvigt.

Når læsionen er placeret i området omkring papillarmusklerne eller som følge af udvidelse af den fibrøse ring i den venstre atrioventrikulære åbning, høres mitralinsufficienslyde.

Når myoperikarditis udvikler sig, høres perikardiel friktionsgnidning.

Myokarditis forårsager normalt takykardi, som ikke svarer til graden af stigning i kropstemperatur ("giftig saks"), og forsvinder ikke under søvn, hvilket er et betydeligt differentialdiagnostisk tegn. Takykardi kan forekomme både under fysisk anstrengelse og i hvile. Bradykardi og nedsat pulstryk er sjældne.

Laboratoriediagnostik af myokarditis

I den kliniske blodprøve kan der ses let leukocytose med venstreforskydning og en stigning i ESR. Den diagnostiske værdi af denne reaktion kan falde med udviklingen af hjertesvigt og hepatitis. En stigning i niveauet af eosinofiler er karakteristisk for parasitsygdomme og kan stige, når der sker bedring fra myokarditis.

Hos nogle patienter er niveauet af myokardieenzymer (CPK, MB-fraktion af kreatinphosphokinase (CPK-MB), laktatdehydrogenase-1 (LDH-1)) forhøjet, hvilket afspejler sværhedsgraden af cytolysen. Kardial troponin-I (cTnI) er en specifik og følsom markør for myocytskade. Det er muligt at øge niveauet af fibrinogen, C-reaktivt protein, seromucoid, a2- og y-globuliner, hvilket ikke betragtes som en specifik bekræftelse af myokarditis, men kan indikere tilstedeværelsen af et inflammatorisk fokus i kroppen.

Af stor betydning er undersøgelsen af titeren af antistoffer mod kardiotrope vira, hvis firedobbelte stigning har diagnostisk værdi.

Elektrokardiogram eller 24-timers Holter-EKG-monitorering for myokarditis

Myokarditis kan forårsage en eller flere af følgende EKG-ændringer:

• forskellige hjerterytmeforstyrrelser såsom sinus takykardi eller bradykardi, atrieflimren, paroxystisk supraventrikulær eller ventrikulær takykardi, ektopiske rytmer. Supraventrikulær takykardi er især almindelig ved kongestiv hjertesvigt eller perikarditis;
• Ledningsforstyrrelser i den elektriske impuls langs hjertets ledningssystem, som kan manifestere sig som atrioventrikulær blok af grad I-III, blok af venstre eller, mindre almindeligt, højre ben af His-bundt. Der er en vis sammenhæng mellem graden af ledningsforstyrrelse og sværhedsgraden af myokarditis. Fuldstændig atrioventrikulær blok forekommer ofte og opdages oftest efter den første episode med bevidsthedstab. Installation af en midlertidig pacemaker kan være nødvendig;
• ændringer i den terminale del af ventrikulærkomplekset i form af depression af ST-segmentet og udseendet af en lavamplitude, udglattet eller negativ bølge, normalt bestemt i brystledningerne, men er også mulige i standardledningerne;
• Pseudoinfarktændringer, herunder en negativ koronar T-bølge, ST-segmentelevation og dannelsen af en patologisk bølge, som afspejler skade på hjertemusklen og et fald i dens elektriske aktivitet.

Ændringer i EKG kan være kortvarige og vedvarende. Fraværet af patologiske ændringer i EKG udelukker ikke diagnosen myokarditis.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Ekkokardiografi for myokarditis

Ved ekkokardiografi hos patienter med myokarditis med lav symptomer eller asymptomatisk myokarditis kan ændringer være fraværende, eller der kan påvises en lille stigning i venstre ventrikel's ESV og EDV. I alvorlige tilfælde af myokarditis, ledsaget af et fald i myokardiets kontraktilitet, ses et fald i EF og hjerteindeks. Der påvises en udvidelse af venstre ventrikelhulrum, lokale kontraktilitetsforstyrrelser i form af individuelle områder med hypokinesi (undertiden - global hypokinesi) eller akinesi. For det akutte stadie er en stigning i tykkelsen af hjertevæggene forårsaget af interstitielt ødem mest karakteristisk. Mitral- og trikuspidalklappansufficiens er mulig. Ved myoperikarditis ses adskillelse af perikardielle klapflige og en lille mængde væske. I 15% af tilfældene diagnosticeres parietal tromber.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Røntgendiagnostik af myokarditis

Hos en betydelig andel af patienterne ses ingen ændringer på røntgenbilledet af thorax, mens der hos en anden del af patienterne konstateres kardiomegali i varierende grad (en stigning i det kardiothorakaliske indeks på op til 50% eller mere) og tegn på venøs overbelastning i lungekredsløbet: øget lungemønster, dilatation af lungerødderne, tilstedeværelsen af effusion i pleurabihulerne. Med udviklingen af ekssudativ perikarditis får hjertet en sfærisk form.

Scintigrafi

Myokardiescintigrafi med [ ^{67Ga] er en følsom metode til diagnosticering af aktive inflammatoriske processer i myokardiet. Scintigrafi med monoklonale antistoffer mod myosin mærket med111In} kan bruges til at bestemme skader på kardiomyocytter hos patienter med uforklarlig klinisk præsentation af hjertesvigt.

Myokardiel biopsi

Ifølge moderne koncepter kan en endelig diagnose først stilles efter en endomyokardial biopsi, som i øjeblikket betragtes som "guldstandarden" inden for diagnostik. Indikationer for endomyokardial biopsi:

• udvikling af alvorlige eller livstruende rytmeforstyrrelser, især progressiv ventrikulær takykardi eller fuldstændig blokade;
• signifikant fald i EF og tilstedeværelsen af kliniske tegn på hjertesvigt, på trods af tilstrækkelig behandling;
• udelukkelse af andre myokardielæsioner, der kræver specifik behandling (kæmpecellemyokarditis, systemisk lupus erythematosus og andre reumatiske sygdomme; nydiagnosticeret kardiomyopati med mistanke om amyloidose, sarkoidose, hæmokromatose).

Selvom endomyokardiebiopsi typisk involverer udtagning af 4 til 6 prøver, har en omhyggelig post mortem-analyse af påviste myokarditis-tilfælde vist, at mere end 17 prøver (biopsier) er nødvendige for korrekt at diagnosticere myokarditis i mere end 80 % af tilfældene. Dette er urealistisk i klinisk praksis, og derfor er manglen på sensitivitet ved endomyokardiebiopsi tydelig. En anden væsentlig begrænsning i histopatologisk diagnose er inkonsistensen i det mikroskopiske billede af myokarditis.

Det skal huskes, at histologisk undersøgelse kan bekræfte diagnosen myokarditis, men aldrig udelukke den.

En lovende diagnostisk metode kan være isolering af genetisk virusmateriale fra myokardiet ved hjælp af rekombinante DNA-teknikker, PCR og in situ-hybridisering.

Kliniske diagnostiske kriterier for myokarditis

I 1973 udviklede New York Heart Association (NYHA) diagnostiske kriterier for ikke-reumatisk myokarditis. I henhold til graden og den diagnostiske betydning blev myokarditiskriterierne opdelt i to grupper, "major" og "minor".

De kliniske diagnostiske kriterier for myokardieinfarkt er som følger:

• Tilstedeværelsen af en tidligere infektion bekræftet af kliniske og laboratoriedata (direkte isolering af patogenet, øget ESR, forhøjede blodleukocytter, fibrinogenæmi, forekomsten af C-reaktivt protein og andre tegn på inflammatorisk syndrom) eller en anden underliggende sygdom (allergiske reaktioner, toksiske virkninger osv.).

Plus tilstedeværelsen af tegn på myokardieskade.

"Store" kriterier:

• øget aktivitet af hjertespecifikke enzymer og isoenzymer i patientens blodserum (CPK, MB-CPK, LDH, LDH-1) og troponinindhold;
• patologiske ændringer i EKG (hjerterytme- og ledningsforstyrrelser);
• kardiomegali fastslået ved radiologiske data;
• tilstedeværelsen af hjertesvigt eller kardiogent shock;
• Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

"Små" kriterier:

• protodiastolisk galoprytme;
• svækket første tone;
• takykardi.

For at diagnosticere en mild form for myokarditis er det tilstrækkeligt at kombinere tegnene på en tidligere infektion (eller anden påvirkning af kroppen) og de to første "større" kriterier eller et af dem med to "mindre" kriterier. Hvis patienten, ud over de to første "større" kriterier, har mindst et af de efterfølgende "større" kriterier, giver dette os mulighed for at diagnosticere moderate og svære former for myokarditis.

Dallas morfologiske kriterier for myokarditis (USA, 1986)

Diagnose af myokarditis	Histologiske træk
Pålidelig	Inflammatorisk infiltration af myokardiet med nekrose og/eller degeneration af tilstødende kardiomyocytter, som ikke er typiske for ændringer i MBS
Tvivlsom (sandsynlig)	Inflammatoriske infiltrater er sjældne, eller kardiomyocytter er infiltreret af leukocytter. Der er ingen områder med kardiomyocytnekrose. Myokarditis kan ikke diagnosticeres på grund af fravær af inflammation.
Ikke bekræftet	Normalt histologisk billede af myokardiet, eller der er patologiske forandringer i vævet af ikke-inflammatorisk karakter

I 1981 blev russiske kriterier for den kliniske diagnose af myokarditis foreslået af Yu. I. Novikov.

• Tidligere infektion dokumenteret ved kliniske og laboratoriedata (herunder isolering af patogenet, resultater af neutraliseringsreaktionen, røde blodlegemer (RBC), røde blodlegemer (RTGA), forhøjet ESR, forhøjet CRP) eller en anden underliggende sygdom (lægemiddelallergi osv.).

Plus tegn på myokardieskade.

"Stor":

• patologiske ændringer i EKG (rytmeforstyrrelser, ledningsforstyrrelser, ST-T osv.);
• øget aktivitet af sarkoplasmiske enzymer og isoenzymer i serum [CPK, CPK-MB, LDH og forholdet mellem 1 og 2 LDH-isoenzymer (LDH1/LDH2)];
• kardiomegali ifølge radiologiske data;
• kongestiv hjertesvigt eller kardiogent shock,

"Lille":

• takykardi;
• svækket første tone;
• galoprytme.

Diagnosen myokarditis er gyldig, når en tidligere infektion kombineres med et "større" og to "mindre" tegn.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Strukturen af diagnosen myokarditis

Forløbet af myokarditis	Forekomsten af den inflammatoriske proces	Ætiologisk faktor	Sværhedsgrad
Akut subakut kronisk	Fokal diffus	Viral Bakteriel Svampe Parasitisk Allergisk Toksisk Uspecificeret	Mild form Moderat form Svær form

Derefter angives komplikationer (hvis nogen), stadiet af kredsløbssvigt ifølge ND Strazhesko og V.Kh. Vasilenko og den funktionelle klasse (FC) ifølge New York-klassifikationen (NYHA),

Eksempler.

• Akut fokal postinfluenza-myokarditis, mild form. Supraventrikulær ekstrasystoli, NC0. I FC.
• Akut diffus myokarditis af uspecificeret ætiologi. Ventrikulær ekstrasystoli. Paroxysme af ventrikulær takykardi fra _____ NC stadium IIA, III FC.

Differential diagnose

For at diagnosticere myokarditis er det nødvendigt at udelukke sygdomme, der opstår med sekundær myokardiel skade, samt primære hjertelæsioner af ukendt ætiologi, der ikke er forbundet med sygdomme i andre organer og systemer (kardiomyopati). Ved differentialdiagnosen af ikke-reumatisk myokarditis bør endokrine, metaboliske og generelle systemiske sygdomme udelukkes som årsag til skade på hjertemusklen.

Af største praktiske betydning er differentialdiagnosen af myokarditis med:

• myokardieinfarkt;
• dilateret kardiomyopati,
• reumatiske og ikke-reumatiske læsioner i hjerteklapperne;
• hjerteskader på grund af langvarig arteriel hypertension;
• kronisk ekssudativ og konstruktiv perikarditis.

Hos små børn skal man være opmærksom på muligheden for at udvikle medfødte neuromuskulære sygdomme, endokardiel fibroelastose, glykogenose, medfødte anomalier i hjertets koronararterier og Kawasakis sygdom.

Da differentialdiagnosen af myokarditis i lægepraksis oftest udføres med de to første sygdomme, vil vi dvæle mere detaljeret ved dem.

Differentialdiagnose af myokarditis og akut koronarsyndrom

Ligheder:

• langvarig intens brystsmerter;
• RS-T-segmentforskydning og T-takændringer, såvel som andre infarktlignende ændringer (patologisk Q-tak eller QS-kompleks);
• øget aktivitet af hjertespecifikke enzymer og troponinniveauer.

Forskelle:

• tilstedeværelsen af prædisponerende risikofaktorer for koronar hjertesygdom (rygning, dyslipidæmi, arteriel hypertension, forstyrrelser i kulhydratmetabolismen, hyperhomocysteinæmi osv.);
• nitroglycerins effekt på smertelindring;
• EKG-dynamik typisk for akut myokardieinfarkt;
• tilstedeværelsen af storfokale forstyrrelser i regional kontraktilitet af venstre ventrikels myokardium ved akut myokardieinfarkt, fastslået ved hjælp af ekkokardiografi

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Differentialdiagnose af myokarditis og dilateret kardiomyopati

Ligheder:

• kliniske manifestationer af hjertesvigt (åndenød, tør hoste, ortopnø, ødem osv.);
• udvidelse af hjertekamrene og et fald i hæmodynamiske parametre (fald i hjerteindeks, EF, stigning i slutdiastolisk volumen og slutdiastolisk tryk osv.) bestemt ved ekkokardiografi;
• ændring af RS-T-segment;
• hjerterytmeforstyrrelser (i alvorlige former for myokarditis).

Forskelle:

• Patienter med myokarditis har normalt haft en infektionssygdom i de foregående 2-3 uger;
• I de fleste tilfælde af myokarditis er tegn på hjertesvigt meget mindre udtalte end ved DCM, og tromboembolisk syndrom er heller ikke karakteristisk;
• Hos patienter med myokarditis kan der påvises laboratorietegn på inflammatorisk syndrom og forhøjede niveauer af hjertespecifikke enzymer, hvilket ikke er typisk for DCM;
• De fleste patienter med myokarditis har ikke vedvarende myokardidefekter i udfaldet, spontan bedring er mulig, graden af ventrikulær dysfunktion kan stabiliseres. Kun ved kæmpecellemyokarditis (en sjælden form for myokarditis forbundet med autoimmune sygdomme, Crohns sygdom, myasteni), myokarditis ved AIDS, fulminant forløb, kronisk forløb med transformation til DCM, er sygdommen karakteriseret ved stabil progression, refraktært forløb af kongestiv hjertesvigt.

I nogle tilfælde kan endomyokardbiopsi være nødvendig til differentialdiagnose af svær (diffus) myokarditis og DCM.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Behandling myokarditis

De vigtigste mål for behandling af patienter med myokarditis, som den bør sigte mod:

• forebyggelse af dannelsen af irreversibel udvidelse af hjertekamrene;
• forebyggelse af udvikling af kronisk hjertesvigt;
• forebyggelse af livstruende tilstande for patienten (alvorlige rytme- og ledningsforstyrrelser).

Alle patienter med mistanke om myokarditis skal indlægges på hospital. Patienter, hvis EKG viser ændringer, der er karakteristiske for myokarditis eller ligner myokardieinfarkt, hvis blodniveauer af hjertespecifikke markører er forhøjede, eller som udvikler tegn på hjertesvigt, skal indlægges akut.

Ikke-medicinsk behandling af myokarditis

Essentielle ikke-medicinske metoder til behandling af myokarditis er sengeleje, hvis overholdelse reducerer hyppigheden af komplikationer og varigheden af restitutionsperioden, og iltbehandling. Varigheden af sengeleje bestemmes af sværhedsgraden af myokarditis. Ved mild myokarditis er det 3-4 uger, indtil EKG i hvile er normaliseret eller stabiliseret. Ved moderat myokarditis ordineres streng sengeleje i 2 uger med forlængelse i de følgende 4 uger. I tilfælde, hvor patienten udvikler en alvorlig form for myokarditis, er streng sengeleje på intensivafdelingen indiceret, indtil kredsløbssvigt er kompenseret, med efterfølgende forlængelse i 4 uger. Behandling af alvorlige former for myokarditis i den akutte periode på intensivafdelingen skyldes muligheden for at udvikle akut hjertesvigt, kardiogent shock, truende rytmeforstyrrelser eller pludselig hjertedød.

Begrænsning af fysisk aktivitet hos personer, der har haft myokarditis, er indiceret, indtil EKG'et er helt vendt tilbage til baselineværdierne.

Afhængigt af sværhedsgraden af det kliniske billede af hjertesvigt ordineres patienterne en diæt med begrænset bordsalt og væsker; alle patienter rådes til at holde op med at ryge og drikke alkohol.

Lægemiddelbehandling af myokarditis

Lægemiddelbehandling af myokarditis bør sigte mod at eliminere den ætiologiske faktor, påvirke den underliggende sygdom, korrigere hæmodynamiske lidelser og immunstatus, forebygge og behandle hjerterytme- og ledningsforstyrrelser samt tromboemboliske komplikationer.

Ætiologisk behandling af myokarditis

Da den primære ætiologiske faktor i udviklingen af ikke-reumatisk myokarditis i langt de fleste tilfælde er en virusinfektion, er det en antagelse at anvende antivirale lægemidler (polyklonale immunoglobuliner, interferon-alfa, ribavirin osv.) i den akutte periode med viral myokarditis, men denne tilgang kræver yderligere undersøgelse.

Når myokarditis udvikler sig på baggrund af bakterielle infektioner, ordineres patienter antibakterielle midler (antibiotika). Antibiotikummet ordineres under hensyntagen til den underliggende sygdom.

Antibakterielle lægemidler til behandling af bakteriel myokarditis

Ætiologisk variant af myokarditis	Grupper af antibiotika	Eksempler
Mykoplasma	Makrolider	Erythromycin 0,5 g oralt 4 gange dagligt i 7-10 dage
	Tetracykliner	Doxycyklin 0,1 g oralt 1-2 gange dagligt
Bakteriel	Penicilliner	Benzylpenicillin 1 million enheder hver 4. time intramuskulært; oxacillin 0,5 g oralt 4 gange dagligt, 10-14 dage

Et gunstigt resultat af myokarditis fremmes også ved behandling af foci af kronisk infektion.

Brug af NSAID'er til behandling af ikke-reumatisk myokarditis anbefales ikke, da der ikke er overbevisende beviser for deres positive effekt på sygdommens udfald; NSAID'er bremser reparationsprocesserne i det beskadigede myokardium og forværrer dermed patientens tilstand.

Glukokortikoider anbefales ikke til behandling af viral myokarditis i de tidlige stadier af sygdommen, da dette fører til viral replikation og viræmi, men de er indiceret i følgende tilfælde:

• svær myokarditis (med udtalte immunologiske lidelser);
• myokarditis af moderat sværhedsgrad uden effekt af behandlingen;
• udvikling af myoperikarditis;
• kæmpecellemyokarditis;
• myokarditis, der udvikler sig hos personer med immundefekt og reumatiske sygdomme.

Som regel anvendes prednisolon i en dosis på 15-30 mg/dag (ved moderat myokarditis) eller 60-80 mg/dag (ved alvorlige former) i 5 uger til 2 måneder med en gradvis reduktion af den daglige dosis af lægemidlet og fuldstændig seponering.

Brug af immunsuppressive midler (cyclosporin, azathioprin) til behandling af myokarditis anbefales i øjeblikket ikke, undtagen i tilfælde af kæmpecellemyokarditis eller andre autoimmune sygdomme (f.eks. SLE).

Ved svære former for myokarditis med høj laboratorie- og klinisk aktivitet anbefales det at ordinere hepariner. Formålene med deres administration i sådanne tilfælde er forebyggelse af tromboemboliske komplikationer, samt immunsuppressiv, antiinflammatorisk (på grund af et fald i aktiviteten af lysosomale enzymer) virkning. Hepariner ordineres i en dosis på 5000-10.000 IE 4 gange dagligt subkutant i 7-10 dage, hvorefter dosis gradvist reduceres over 10-14 dage under kontrol af et koagulogram, hvorefter patienten overføres til warfarin (under kontrol af INR). Ved samtidig perikarditis kan den antikoagulerende effekt være kontraindiceret. Langvarig brug af warfarin er indiceret til patienter med gentagen systemisk eller lungeemboli eller med murale tromber diagnosticeret ved hjælp af ekkokardiografi eller ventrikulografi.

Ved udvikling af kongestiv hjertesvigt anvendes følgende:

• ACE-hæmmere (enalapril 5-20 mg oralt 2 gange dagligt, captopril 12,5-50 mg 3 gange dagligt, lisinopril 5-40 mg 1 gang dagligt);
• betablokkere (metoprolol 12,5-25 mg/dag, bisoprolol 1,25-10 mg/dag én gang, carvedilol 3,125-25 mg 2 gange dagligt);
• loop-diuretika (furosemid 10-160 mm oralt 1-2 gange dagligt, bumetanid 1-4 mg oralt 1-2 gange dagligt) og spironolacton (12,5-20 mg oralt 1 gang dagligt).

I tilfælde af et fulminant forløb, manifesteret ved kardiogent shock, kræves aktiv behandling: intravenøs administration af vasodilatorer og inotrope lægemidler, intra-aortisk ballonmodpulsation eller brug af en kunstig venstre ventrikel. Tidlig igangsættelse af en sådan aktiv intervention med mekanisk støtte til blodcirkulationen kan bidrage til at vinde tid indtil hjertetransplantation og samtidig vise sig at være en "bro til helbredelse".

Antiarytmiske lægemidler anvendes til patienter med takyarytmier eller ventrikulære rytmeforstyrrelser (lægemidler med en udtalt negativ inotrop effekt bør undgås).

For patienter med vedvarende ledningsforstyrrelser, der ikke reagerer på konservativ behandling, er implantation af en kardioverter-defibrillator mulig. For patienter med klinisk signifikante bradyarytmier eller højgradige ledningsblokeringer er implantation af en midlertidig pacemaker indiceret.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ]

Forebyggelse

Myokarditis kan udvikle sig som en manifestation eller komplikation af enhver infektionssygdom, primært viral, derfor reduceres forebyggelse af ikke-reumatisk myokarditis primært til forebyggelse af disse sygdomme. Den består af profylaktiske vaccinationer og immuniseringer i truede grupper eller befolkningsgrupper mod de kardiotrope infektiøse agenser, som der allerede findes vacciner mod (mæslinger, røde hunde, influenza, parainfluenza, polio, difteri osv.). Da seroprofylakse ikke desto mindre er fraværende eller utilstrækkeligt effektiv mod mange virusinfektioner, er de vigtigste foranstaltninger til at forebygge udviklingen af myokarditis i en kort periode efter en luftvejsinfektion begrænsning af professionel fysisk aktivitet eller sport og en grundig elektrokardiografisk undersøgelse. Identifikation af personer med asymptomatiske former for myokarditis og rettidig kontrol af deres fysiske aktivitet kan forhindre overgangen til en mere alvorlig form.

Alle personer med en familiehistorie med pludselig død eller hjertesvigt i ung alder bør have en lægeundersøgelse og et elektrokardiogram mindst én gang om året. Derudover bør de undgå overanstrengelse i forbindelse med arbejde eller professionel sport.

[ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ], [ 83 ]

Vejrudsigt

Med hensyn til prognosen for myokarditis gælder "tre-tredjedelsreglen": en tredjedel af patienterne kommer sig, en tredjedel udvikler stabil venstre ventrikel dysfunktion, og en anden tredjedel forværres hurtigt (overgang til DCM).

[ 84 ], [ 85 ], [ 86 ], [ 87 ]

Problemets historie

Begrebet "myokarditis" blev først foreslået i 1837.

S. Sobernheim, der beskrev sammenhængen mellem myokardieinflammation og akutte vaskulære lidelser med tidligere infektion. Diagnosen "myokarditis" var længe en kollektiv diagnose, og den blev stillet for alle myokardiesygdomme. I 1965 beskrev TW Mattingly myokarditis som en idiopatisk inflammatorisk læsion i hjertemusklen, ikke forbundet med skade på hjerteklapperne. G. Gabler betragtede inflammation i hjertemusklen (myokarditis) som den primære form for sygdommen, og degenerative forandringer, de såkaldte myokardoser, var kun det første stadie af myokarditis. Myokarditis blev ofte inkluderet i rubrikken for kardiomyopati og blev blandt andet betragtet som inflammatorisk kardiomyopati. Den russiske kardiolog GF Langs fortjeneste var introduktionen af udtrykket "myokardiedystrofi" og isoleringen af denne patologi fra gruppen af myokarditis.

En af de første detaljerede beskrivelser af myokarditis (akut interstitiel inflammation i myokardiet, der fører til dødelig udgang inden for få dage eller 2-3 uger) tilhører Fiedler (CL Fiedler). Han var den første til at præsentere interfibrillære rundcelleinfiltrater som sygdommens hovedsymptom og antydede dens infektiøse natur med tilstedeværelsen af "sui generisk infektion, lokaliseret direkte i hjertemusklen og forårsagende inflammation." På denne måde forudsagde Fiedler den virale ætiologi af "idiopatisk" myokarditis, som blev fastslået for de fleste sådanne myokarditis i adskillige efterfølgende undersøgelser (Silber, Stacmmler, Smith, Grist, Kitaura et al.). Professor Yu. I. Novikov ydede et stort bidrag til studiet af ikke-reumatisk myokarditis og udviklingen af diagnostiske kriterier, der er populære i vores land den dag i dag. I de seneste årtier har nye kliniske, laboratorie- og instrumentelle metoder gjort det muligt at konkretisere begrebet "myokarditis" betydeligt og give det en detaljeret morfologisk, immunologisk og histokemisk karakterisering.

[ 88 ], [ 89 ], [ 90 ], [ 91 ], [ 92 ], [ 93 ], [ 94 ], [ 95 ], [ 96 ]