Metabolisme af folinsyre

Folinsyre er vigtig for den normale proces af hæmatopoiesis. Med sin mangel er erythro-, granulo- og trombocytopoiesis forstyrret.

I barnets krop kommer folinsyre med mad. Folat mest rig på oksekød og kyllingelever, salat, spinat, tomater, asparges, kød, gær i kvindens og mælk er folat 6 gange mere end i gedemælk. Det daglige krav til folsyre er 20-50 μg, hvilket svarer til 100-200 μg fødefoliat. Absorption af folat forekommer i duodenum og i de proximale dele af jejunum. I en celle under påvirkning af folat reduceres til dihydrofolat 5-methyltetrahydrofolat, som i plasma er forbundet med forskellige proteiner (et ₂ -macroglobulin, albumin, transferrin, specifik protein - folat bærer); 5-methyltetrahydrofolat giver en methylgruppe til cobalamin under dannelsen af methionin fra cystein. Forbindelser af folinsyre spiller også en vigtig rolle i syntesen af DNA, idet de er donorer af et carbonatom i omdannelsen af deoxyuridin til deoxythymidin. Tetrahydrofolat udsættes for polyglutaminbehandling; tilsyneladende sikrer denne mekanisme bevarelsen af folinsyre i cellen. Det meste af folatet transporteres til leveren, hvor det deponeres i form af polyglutamater eller aktiveres i en af de aktive cofaktorer. Folater transporteres også til knoglemarvsceller, da de er nødvendige for deres spredning. Akkumuleringen af folater i cellen er en vitamin B _12- afhængig proces. Cobalaminmangel fører til blokade af folatmetabolismen i trin methyltetrahydrofolat dannelse, hvilket resulterer i folat syntese forbrugt deoxyuridin; mens polyglutaminering er mindre effektiv, hvilket får folinsyre til at lække ud af cellen. En lille mængde folat - ca. 10 ng om dagen - udskilles i urinen. Den totale mængde folat i kroppen er 5-10 mg, halvdelen er i leveren.

Patogenese af folsyre mangel

Folatmangel i et barn kan forekomme forholdsvis let, da det daglige indtag af folat er højt, og indtaget af resorberbart folat med mad er begrænset. Reserver af folat i kroppen er små. Megaloblastisk anæmi udvikler sig med en mangel på folinsyre efter 16-133 dage. Med en kost uden folsyre er der et hurtigt og signifikant fald i koncentrationen af folinsyre i blodserumet. Koncentrationen i erytrocytter i øjeblikket kan imidlertid stadig være normal og kun falde senere, for at detektere et partielt underskud er det derfor nødvendigt at bestemme dets koncentration i erythrocytter.

Mangel på folat fører til et fald i dannelsen af 5,10-methylentetrahydrofolinsyre, som er nødvendig for syntesen af purin-nukleinsyreprecursorer, som et resultat af hvilken DNA-syntesen forstyrres.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],