Medfødte nonunions i overlæben: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Læbernes anatomiske struktur og størrelse hos børn og voksne varierer betydeligt; de har dog visse harmoniske grænser, hvis afvigelse vi forbinder med ideen om en uattraktiv eller endda grim form på læberne.

En normalt udviklet overlæbe har følgende anatomiske komponenter:

1. filter (filterrum);
2. to søjler (columellae);
3. rød kant;
4. median tuberkel eller proboscis;
5. Amors linje (eller bue) - dette er navnet på den linje, der adskiller den røde kant og huden på overlæben.

Ved behandling af et barn med en medfødt læbefejl skal kirurgen genskabe alle de anførte elementer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på medfødt læbespalte

Symptomer på læbespalte afhænger af deres type og antal. Den mest alvorlige misdannelse, besvær med at sutte på moderens bryst, vejrtrækningsproblemer og efterfølgende udtale af lyde observeres ved bilateral, især komplet, læbespalte i overlæben.

Nogle gange udvikler manglende heling, startende fra mundvigen, sig til en medfødt kindspaltedefekt, der forårsager et billede af ensidig eller tosidig makrostomia. Manglende heling af læbe og kind kan strække sig til det nedre øjenlåg, overkæbens infraorbitale kant, øjenbrynsbuen og hele pandebenet.

I 76,3% af tilfældene af medfødt manglende heling af overlæbe og gane opstår forskellige deformiteter af tand- og kæbesystemet, hvis eliminering er en integreret del af den komplekse behandling af patienter. Den mest almindelige type tand- og kæbedeformation ved medfødt manglende heling af læbe og gane er forsnævring af overkæben (60,7%).

Ifølge AN Gubskaya omfatter medfødte eller primære deformiteter unormal placering af tænder nær området med manglende heling, unormale former på tænder og deres rødder, adentier og overtallige tænder.

Deformationer, der gradvist udvikler sig som følge af defektens interaktion med det ydre miljø, påvirkningen af forskellige biomekaniske faktorer efter barnets fødsel, bør betragtes som sekundære. De kan udvikle sig før og efter operationen.

Følgende defekter udvikler sig før operationen:

1. forskydning af individuelle fortænder eller et stort fragment af den alveolære proces med tænder i vestibulær retning;
2. forsnævring af overkæben.

De intensiveres, efterhånden som barnet vokser, dets tale bliver mere aktiv, sproget udvikler sig hurtigere (makroglossi) osv.

Efter cheiloplastik kan følgende forekomme:

1. forskydning af individuelle tænder eller en gruppe af dem i ganens retning, deres rotation omkring tværgående og langsgående akser;
2. udfladning af den forreste del af overkæbens processus alveolaris. Sammen med disse anatomiske lidelser oplever patienter med medfødte manglende heling af overlæbe og gane funktionelle ændringer i tyggeapparatet, som manifesterer sig ved et fald i læbemusklernes styrke, tyggeeffektivitet og atypiske reflekstyggebevægelser i underkæben.

Klassificering af medfødte overlæbespalter

Ifølge kliniske og anatomiske træk er medfødte defekter i overlæben opdelt i flere grupper:

1. I det tværgående plan er overlæbens manglende foreninger opdelt i lateral - unilateral (tegner sig for ca. 82%), bilateral (ca. 17%) - og median, der deler læben i to symmetriske dele (ca. 1%).
2. I det lodrette plan er de opdelt i delvis (når den manglende forening kun har spredt sig til den røde kant, eller samtidig med den røde kant er der en manglende forening af den nederste del af læbens hud) og fuldstændig - inden for hele læbens højde, hvorved næsens vinge normalt drejes ud på grund af manglende forening af næseborens bund.

IM Got og OM Masna (1995) fandt, at størrelserne af ikke-heling (næsevingen

• overlæbe - alveolær proces
• ganen) til højre er betydeligt større end til venstre.

Størrelsen af næseåbningerne på den ikke-helede side og den raske side varierer betydeligt: op til henholdsvis 14 og 8 mm. Ved bilateral ikke-heling er størrelsen af defekterne på hver side mindre end ved unilaterale. Det samme gælder størrelsen af næsedefekterne. Alle disse fakta er meget nyttige både til at underbygge valget af forsinket kirurgisk indgreb og til præoperativ behandling (ortopædisk, ortodontisk, talepædagogisk).

3. Afhængigt af dybden af vævsmangelen skelnes der mellem:
   • åbenlys - manglende fusion af alle lag af læben (rød kant, slimhinde, hud og muskellag);
   • skjult - manglende forening af kun læbens muskulære lag, mens hudlaget er noget tyndere;
   • kombineret - ikke-fusion af læben, der strækker sig til tandkødet eller ganen, kinden (ansigtets kolobom), øjenlåg og superciliære buer.

Ved bilaterale manglende læbeforankring kan deres længde i højde og dybde variere (for eksempel på den ene side - fuldstændig manglende læbeforankring, der strækker sig til alveoleprocessen og ganen, og på den anden side - kun skjult manglende læbeforankring inden for den røde kant og lidt over Amorlinjen). Bilateral fuldstændig manglende læbeforankring ledsages i nogle tilfælde af en mere eller mindre udtalt fremspring af den intermaxillære knogle. Som følge heraf stikker det midterste læbefragment undertiden skarpt frem (i form af en "stamme") og er sammenvokset med næsespidsen, hvilket er ekstremt vansirende for nyfødte. Dette forklares ved, at brusken i næseskillevæggen i embryonalperioden og efter fødslen (op til 6-7 år) indtager brusken i næseskillevæggen en førende position i systemet med udviklende brusk, derfor lægges den og differentieres tidligere end anden brusk. I den første fase af den postnatale periode består hele næseskillevæggen af brusk.

Manglende fusion af læbe og gane kan kombineres med anomalier i kraniets kraniedel, aurikler, tunge (makroglossi), brystkasse, rygsøjle, forskellige indre organer og lemmer. For eksempel er Hanhart syndrom blevet beskrevet - manglende fusion af overlæbe og gane kombineret med ensidig eller tosidig udviklingsdefekt i nyrerne; Grauchan syndrom - en kombination af manglende fusion af læbe og gane med underudvikling af hånden (dysfalangi, polydaktyli, seksfingret), blære, kønsorganer, nyrer.

Derudover kan børn, sammen med defekter i læben eller ganen, opleve somatiske og kroniske infektiøse-allergiske (hypotrofi, ekssudativ diatese, rakitis, lungebetændelse, anæmi, tuberkuloseforgiftning, gigt osv.), ortopædiske (skoliose, platfod osv.), kirurgiske (navlestrengshernia, kryptorkisme, hydrocele), øre-næse-hals (høretab), neuropsykiatriske (neuroser, mental retardation, oligofreni, epilepsi, døvstumhed) sygdomme.

De mest almindelige misdannelser af indre organer hos sådanne børn er følgende: Fallots tetradologi, åben arteriel kanal (Botallos kanal), fibroelastose, pulmonal truncus orifice stenose, kryptorkisme, ureterstenose, trakealstenose, pylorusstenose, accessorisk anus osv. Alle disse omstændigheder forklarer den høje (op til 20%) dødelighed hos børn med medfødte defekter i læbe og gane. Sådanne børn skal undersøges grundigt og omfattende. Dette er så meget desto mere nødvendigt, fordi læbe- og ganeanomalier hos børn fører til kronisk respirationssvigt af anden grad, hvilket forårsager øget arbejde i åndedrætsorganerne; energiomkostningerne hertil dækkes ved at accelerere metaboliske processer og øge kroppens iltoptagelse pr. minut.

Ved utilstrækkelig effektiv udnyttelse af lungernes respirationsflade sikres den nødvendige gastransporthastighed i kroppen ikke ved at accelerere blodgennemstrømningen med efterfølgende udvikling af hjertesvigt, men ved at producere erytrocytter med et højere hæmoglobinindhold end normalt og derfor en større evne til at binde ilt og kuldioxid. Forfatteren mener, at et let reduceret niveau af erytrocytter hos sådanne patienter (i alle aldre) primært bør være forbundet med respirationsfunktionens særlige kendetegn og ikke med elementære lidelser, som man tidligere troede. En analyse af elektrokardiogrammer fra 122 børn med læbe-ganespalte viste, at de også havde betydelige forandringer i hjertet: ledningsforstyrrelser, automatisme, excitabilitet osv. Yu. A. Yusubov og ES Mekhteyev (1991) fandt for tidlig fødsel hos 8 ud af 56; Alle børn i alderen 2,5-3 måneder har en øget tendens til luftvejssygdomme på baggrund af nedsat cellulær immunitet i alle indekser, hvilket fik forfatterne til at gennemføre en behandling med immunmodulatoren levamisol (2,5 mg pr. 1 kg af barnets vægt om natten i en uge) før og efter operationen for at stimulere cellulær immunitet. AM Pasechnik (1998) anbefaler præoperativ sanering af patientens mundhule, oral administration af natriumnukleinat (i en dosis på 0,01 g pr. 1 kg af patientens vægt 3 gange dagligt efter måltider) i 4-5 dage, bestråling af ganen med en helium-neonlaser (i en dosis på 0,2 J/cm² ⁾ dagligt i 4-5 dage og hydromassage af ganen i 3-6 minutter (ved P = 0,5 atm) i 4-5 dage for at korrigere lokalt væv og generel immunitet og forbedre resultaterne af plastikkirurgi i ganen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Akut tandlæge- og ortopædbehandling og operationens varighed

Ved fastlæggelse af tidspunktet for kirurgisk indgreb er det nødvendigt at tage hensyn til barnets generelle tilstand, sværhedsgraden af læbens manglende heling, vævets tilstand i området med manglende heling, graden af forringelse af barnets fysiologiske funktioner, primært vejrtrækning og sugning.

Forældrenes, især moderens, mentale tilstand er af ikke ringe betydning.

Derudover er det nødvendigt at tage højde for muligheden for postoperativ ardannelse på læben og den dertilhørende begrænsning af overkæbens udviklingshastighed, når man vælger operationstidspunktet og dens metode. På den anden side bør kirurgen ikke glemme, at en langvarig afvisning af operationen kan føre til forekomst af sekundære deformationer i ansigtets og kæbernes bløde væv.

Tidlige og meget tidlige operationer på et fødehospital, dvs. i de første timer og dage, er tilladt ved strengt begrænsede (primært sociale) indikationer (kun ved delvise ensidige og tosidige defekter), kun hos fuldbårne spædbørn i fravær af alvorlige medfødte lidelser i centralnervesystemet og kredsløbsorganerne, dvs. i den nyfødtes generelt tilfredsstillende tilstand. Derudover skal kirurgen overvåge barnet i mindst 5-8 år efter operationen og yde eller anbefale den nødvendige komplekse terapi (ortodontisk, ortopædisk, talepædagogisk, kirurgisk osv.).

Vores kliniks erfaring viser, at operationer udført på en fødeklinik, teknisk set fuldstændig korrekt og af en meget erfaren kirurg, normalt giver gode resultater. Baseret på mange års kirurgisk erfaring deler vi dog synspunktet med de forfattere, der anser den mest optimale alder for cheiloplastik for at være 6-7 måneder, på baggrund af en mærkbar stigning i barnets kropsvægt og positive blodtal (mindst 120 g/l hæmoglobin, 3,5x109/l erytrocytter), fravær af samtidige sygdomme i bronkier, lunger og andre indre organer og systemer, og tidligst en måned efter akutte sygdomme eller forebyggende vaccinationer. To uger før operationen anbefales det at ordinere et kompleks af vitaminer (C, B1, B2, P, PP) i terapeutiske doser og desensibiliserende lægemidler.

Hvis operationen er umulig på et fødehospital, er det nødvendigt at bruge alle mulige midler (primært at vise fotografier af syge børn før og efter operationer af samme grund) for at berolige moderen, forklare hende, at en effektiv operation vil blive udført lidt senere, og sørge for at normalisere hendes amning, da behovet for at fodre barnet hovedsageligt med modermælk er dikteret af tre omstændigheder:

1. en meget høj dødelighed (ca. 30%) hos børn med medfødte defekter i læbe og gane;
2. forekomsten af hyppige bronkopulmonale komplikationer på grund af teknisk forkert fodring af barnet, hvilket fører til aspiration af mad;
3. det faktum, at modermælk har de bedste ernæringsmæssige egenskaber, og overgangen til kunstig fodring truer barnet med underernæring, hypovitaminose og andre fordøjelsesforstyrrelser.

Kunstig fodring, ofte ukontrolleret og kaotisk, har en meget negativ effekt på barnets fysiske og neuropsykiske udvikling. Derfor er det nødvendigt at opnå en normalisering af moderens psyko-emotionelle status (især første gang), overbevise hende om de utvivlsomme muligheder for kirurgisk behandling for at give barnet kosmetisk skønhed og social acceptabilitet, og lære hende at amme barnet.

En nyfødt med en defekt i læbe og gane bør gives specialiseret pleje (i nødstilfælde) af et team bestående af en kæbekirurg, en ortopædisk tandlæge og ortodontist, en sygeplejerske og en tandtekniker. Allerede før barnets første amning bør teamet lave en præfabrikeret plade, der adskiller næsehulen og mundhulen. Hvis den er lavet, og barnet er født til termin, og fødslen var vellykket, kan barnet med vedvarende tilknytning til brystet lære at sutte.

Børn med ensidig, delvis eller komplet, men isoleret læbespalte (dvs. ikke kombineret med en defekt i gummerne og ganen) anbefales at blive lagt til brystet på en sådan måde, at næsespalten presses mod mælkekirtlen. Du kan også amme barnet i en halvsiddende stilling; i dette tilfælde vil mælken løbe ned ad tungen ned i halsen og ikke komme ind i næsen.

Ved ensidig eller bilateral, delvis eller fuldstændig, isoleret manglende læbeheling, vænner barnet sig til sutten uden større vanskeligheder. Ved en kombination af en læbefejl og en ganefejl "tilstopper" barnet normalt defekten med tungen og skaber dermed det nødvendige vakuum.

Ifølge nogle forfattere bør et barn ikke opereres, før alle muligheder for at fodre det med modermælk, selv udpumpet, er udtømt. Hvis dette mislykkes, anbefales det i tilfælde af fuldstændig manglende heling af læben kombineret med manglende heling af alveoleprocessen og ganen at bruge forskellige typer obturatorer og horn, f.eks. vejledt af de metodologiske anbefalinger fra Ukraines Sundhedsministerium "Karakteristika ved fodring af børn i det første leveår med medfødt manglende heling af overlæbe og gane" eller anbefalingerne fra TV Sharova og E. Yu. Simanovskaya (1991), som udviklede en metode til fremstilling af præfabrikerede ortopædiske anordninger til enhver form for manglende heling af læbe, tandkød og gane.

Hvis det ikke er muligt at lave en af de kendte obturatorer og sikre barnets naturlige ernæring med dens hjælp, er det nødvendigt at skifte til at fodre med udpumpet modermælk eller komælk ved hjælp af en hvilken som helst hornobturator, pipette, teske eller andre apparater. Den nemmeste at lave er hornobturatoren fra VI Titarev, som er en gummifinger fra en handske forbundet til et 25-30 cm langt gummirør og fastgjort med et bånd eller en gummiring ved halsen på en gradueret flaske med en sut. Sutten indsættes i munden, så gummifingeren er under mellemrummet mellem tandkød og gane. Når barnet begynder at sutte, blæser moderen luft gennem røret og klemmer straks dets ende (med en Mohr-klemme, hæmostatisk klemme osv.). Ballonfingeren, fyldt med luft, forsegler mellemrummet. Ifølge forfatteren er denne anordning effektiv til at fodre børn med både manglende sammenvoksning af læbe og gane og med isolerede manglende sammenvoksninger af ganen alene. Det er også vigtigt, at næsepassagerne næsten ikke forurenes med mad, komplikationer fra mellemøret forhindres, og mad ikke kommer ind i luftvejene, hvilket er af stor betydning for forebyggelsen af bronkopneumoni. VI Titarevs enhed er også praktisk, fordi den ikke kun kan fremstilles af en læge, men også af moderen selv.

I tilfælde af fuldstændig manglende heling af læben, bør barnet efter hver fodring få te eller vand for at skylle rester af mælk og slim væk, som nogle gange bliver hængende i næsepassagerne. Det er også godt at dryppe 3-4 dråber furacilinopløsning i næsen 3-4 gange om dagen for at desinficere næsehulen og forhindre rhinitis, eustakitis, otitis og andre komplikationer.

[ 10 ]

Kirurgisk behandling af medfødt læbespalte

Der findes over 60 metoder til cheiloplastik og deres modifikationer. Mange af dem har ikke været brugt i lang tid, og kirurger har forskellige meninger om nogle af metoderne. Derfor vil vi kun fokusere på de metoder og deres modifikationer, der anvendes oftest.