Landau-Kleffners syndrom.

Landau-Kleffner syndrom er karakteriseret ved regression af talefærdigheder efter en periode med normal taleudvikling på baggrund af epileptiske forandringer i EEG og epileptiske anfald.

ICD-10-kode

P80.3. Erhvervet afasi med epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Hyppigheden af lidelsen er ikke blevet fastslået.

Hvad forårsager Landau-Kleffner syndrom?

Udviklingen og årsagerne til Landau-Kleffner syndrom er ukendte. Kliniske data tyder på muligheden for en encefalitisk proces. Hos 12% af børn med Landau-Kleffner syndrom findes tilfælde af epilepsi i familiens historie. Hjernebiopsi og serologiske undersøgelser giver tvetydige resultater og tillader ikke at bekræfte tilstedeværelsen af en specifik encefalopati.

Hvordan manifesterer Landau-Kleffner syndrom sig?

Sygdommens debut er altid ledsaget af paroxystisk patologi på EEG og i de fleste tilfælde (op til 70%) epileptiske anfald. De første tegn viser sig i alderen 3-7 år. I omkring en fjerdedel af tilfældene tabes talefærdighederne gradvist i løbet af måneder, men oftere forekommer tabet pludseligt i løbet af flere dage eller uger. Fuldstændigt tabetab observeres ofte. Den operationelle side af tænkningen bevares. Halvdelen af børnene har adfærdsforstyrrelser, primært af typen hyperkinetisk syndrom. Med alderen forsvinder de epileptiske anfald; i alderen 15-16 år bemærker alle patienter en vis forbedring i talen.

Hvordan genkender man Landau-Kleffner syndrom?

Diagnostisk algoritme (ifølge ICD-10)

• Signifikant tab af ekspressivt og receptivt sprog over en periode på højst 6 måneder.
• Tidligere normal taleudvikling.
• Paroxysmale EEG-abnormaliteter, der involverer en eller begge temporallapper, opdaget to år før og to år efter det første tastatab.
• Hørelsen er inden for normale grænser.
• At opretholde niveauet af nonverbal intelligens inden for normale grænser.
• Fravær af andre diagnosticerbare neurologiske tilstande end EEG-abnormaliteter og epileptiske anfald.
• Der påvises ingen gennemgribende udviklingsforstyrrelse.

Differentialdiagnostik

• Differentiering fra specifik receptiv sprogforstyrrelse er baseret på identifikationen af en periode med normal taleudvikling før sygdommens manifestation, påvisning af paroxysmale EEG-abnormaliteter relateret til en eller begge temporallapper, der opstår to år før det første tabertab.
• Da de fleste børn observeres af psykiatere på grund af hyperdynamisk syndrom, er der efter anfaldenes afslutning behov for differentialdiagnose med hyperkinetiske lidelser baseret på anamnestiske data (træk ved sygdommens debut, dynamik, resultater) samt data fra klinisk og instrumentel undersøgelse af patienter (sværhedsgraden af receptive taleforstyrrelser hos børn med Landau-Kleffner syndrom, tilstedeværelsen af paroxysmale EEG-abnormaliteter).

[ 1 ], [ 2 ]

Behandling

Ved sygdommens debut er en positiv effekt af at tage glukokortikoider mulig. Under hele sygdommen anbefales antikonvulsiva. Førstevalg af lægemidler er carbamazepiner, det andet - lamotrigin. Taleterapi og familiepsykoterapi anbefales under hele sygdommen.

Hvad er prognosen for Landau-Kleffner syndrom?

Muligheden for genopretning af taleevnen afhænger af manifestationens alder, tidspunktet for påbegyndelse af antiepileptisk behandling og taleterapi. Hos 2/3 af børnene forbliver en mere eller mindre alvorlig defekt i receptiv tale.