Lactase insufficiens hos børn

Lactaseinsufficiens er en sygdom, der fremkalder forekomsten af malabsorptionssyndrom (vandig diarré) og skyldes en sammenbrud i nedbrydning af lactose i tyndtarmen.

Primær laktasemangel er et fald i lactaseaktivitet med en konserveret enterocyt. Den primære laktasemangel omfatter medfødt laktaseinsufficiens, voksen laktasemangel og forbigående laktasemangel hos premature spædbørn.

Sekundær laktasemangel er et fald i lactaseaktivitet i forbindelse med skade på enterocyten. Skader enterocytten muligt på infektiøs eller allergisk (fx sensibilisering for komælk protein) betændelse i tarmene, samt reducere den enterocytter pool grund af et fald slimhindeområde tarmen på grund af atrofi af villi, lavere jejunum længde efter resektion eller medfødt syndrom kort tarmen.

Medfødt alaktasia er en sjælden sygdom fremkaldt af en mutation uden for LCT- genet , som koder for syntesen af lactase. I Finland beskrives sagerne af denne sygdom, kaldet "recessive diseases of the Finnish type". Transient laktase mangel på prematuritet er forbundet med lav aktivitet af enzymet hos børn født før 34-36. Uge af svangerskabet.

Sekundær laktasemangel forekommer ofte hos små børn i baggrunden af smitsomme, allergiske sygdomme som en komponent af post-resection syndrom hos en række intestinale misdannelser. Lactase børste kaomki sammenlignet med andre disaccharidaser placeret tættere på toppen af villi, især i duodenum end frekvensen forårsaget af laktasemangel sammenlignet med mangel på andre enzymer i slimhindeskader af enhver ætiologi.

ICD-10 koder

• E73.0. Medfødt mangel på lactase.
• E73.1. Sekundær laktasemangel.
• E73.8. Andre typer af laktoseintolerans.

Symptomer på laktasemangel

Indtrængning af ufordøjet laktose i tyktarmen forårsager flatulens og hævelse af tarmen på grund af dannelsen af et stort antal gasser under fermentering. Hos små børn kan flatulens forårsage opkast, men det er ikke nok til isoleret laktasemangel. Når mængden af leveret lactose overstiger bakteriens udnyttelsesevne, udvikler osmotisk diarré. Karakteriseret af overkogede afføring i gul farve med en sur lugt, flydende, skummende. Patologiske urenheder er fraværende. Ved primær laktasemangel korrelerer alvorligheden af kliniske symptomer klart med den dosis af laktose, der indtages. Sværhedsgraden af det kliniske billede stiger med stigningen i mængden af forbrugt mælk. Karakteristisk angst et par minutter efter foderstart og samtidig opretholde en god appetit. En anden situation opstår, når mængden af mælkemikroflora falder. I dette tilfælde kompenserende potentielle lactose-udnyttende mikroflora reduceret diarré forekommer med mindre mængder af ufordøjet lactose, er pH i tarmene forskudt til den alkaliske side, hvilket forværrer dysbacteriosis. Denne situation er typisk for kombinationen af primær laktasemangel med intestinal dysbakteriose eller sekundær laktasemangel og intestinal infektion. I disse tilfælde kan afføringen have patologiske urenheder (slim, greens). Med diarré, udviklingen af ekscoxicose, hypotrofi, især med medfødt alaktasia. Fremkomsten af acidose, vedvarende opkastning, aminoaciduri for isoleret primær laktaseinsufficiens er ukarakteristisk, denne symptomatologi kræver differentiel diagnose med arvelige metaboliske og andre sygdomme.

Diagnose af laktasemangel

Diagnosen af laktasemangel er baseret på vurderingen af det kliniske billede, diæt under manifestationen af sygdommen (om barnet fik lactose med mad), søgen efter faktorer, der førte til sekundær laktasemangel. Afvigelser fra normen af resultaterne af nedenstående undersøgelser uden kliniske symptomer kræver ikke terapeutiske foranstaltninger.

• Bestemmelse af kulhydratindholdet i afføringen afspejler den overordnede evne til at assimilere kulhydrater. Metoden tillader ikke at differentiere forskellige typer af disaccharidase-mangel indbyrdes, men sammen med kliniske data er det tilstrækkeligt til screening og kontrol af rigtigheden af diætudvælgelsen. I barndommen bør kulhydratindholdet i afføring ikke overstige 0,25%. Hos børn over 1 år skal denne prøve være negativ.
• Bestemmelse af indholdet af hydrogen, methan eller mærket med ¹¹ C C0 ₂ i den udåndede luft. Metoder afspejler mikrofloraens aktivitet ved fermentering af lactose. Det er tilrådeligt at bestemme koncentrationen af gasser, når den doserede belastning er normal eller mærket med lactose. Diagnostisk kriterium hos voksne og børn i ældre alder er stigningen i hydrogen i udåndet luft efter en mængde på 20 lactose (partikler pr. Million) lactose.
• Belastningsprøver med lactose bestemmer glykæmi, registreret før og efter indladning med lactose i en dosis på 2 g / kg legemsvægt. Når laktasemangel opstår flad eller fladt type glykæmisk kurve (normal glykæmi øgning er mere end 1,1 mmol / l). Belastningstest med lactose er uegnet til diagnose af laktasemangel i situationer, hvor det er muligt at påtage sig nedsat absorption og skade på tarmslimhinden.

• Fremgangsmåden til bestemmelse af lactasens aktivitet i biopsier eller vaskninger fra tyndtarmens slimhinde mangler ulemperne ved de tidligere metoder. Denne metode betragtes som "guldstandarden" til diagnosticering af laktasemangel, men invasiviteten af metoden begrænser dens anvendelse.
• Molekylærgenetisk diagnose baseret på påvisning af mutationen af intron-genet er blevet udviklet for laktasemangel af "voksen type". Prøven anses for økonomisk gennemførlig, udføres en gang, hvilket er mere praktisk for patienten end belastningstest. Hos børn under 12 år kan metoden kun bruges til at udelukke laktasemangel. Differentiel diagnose udføres med vandig diarré af en anden ætiologi.

Behandling af laktasemangel

Behandlingen af laktasemangel er baseret på kostbehandling - begrænsning af forbrug af lactose, grad af reduktion er valgt under hensyntagen til udskillelsen af kulhydrater med afføring. Ved sygdomme, der fører til sekundær laktasemangel, bør der lægges særlig vægt på behandlingen af den underliggende sygdom. At reducere mængden af lactose i kosten er en midlertidig foranstaltning, der er nødvendig for at genoprette tarmens slimhinde.

Hos børn i tidlig alder betragtes den mest rationelle taktik taktikken for et individuelt trinvis valg af mængden af lactose i en kost. Undgå fuldstændigt at udelukke laktose fra barnets ernæring, selvom der findes en laktasemangel, da lactose tjener som præbiotisk og en galaktoskilde. Hvis barnet er på naturlig fodring, anses den bedste måde at reducere forbruget af laktose på at være brugen af lactasepræparater blandet med udtrykt modermælk. For børn under 1 år er brugen af kosttilskuddet "Lactase Baby" tilladt. Lægemidlet gives ved hver fodring (770-800 mg lactase eller 1 kapsel "Lactase Baby" per 100 ml mælk) begyndende på delen udmalket mælk med lactase og derefter færdig fodring baby fra brystet.

Børn, der er på kunstig eller blandet fodring, bør vælge mad med den maksimale mængde lactose, som ikke forårsager fordøjelse og øger kulhydratet i afføringen. Individuel udvælgelse af kosten udføres ved at kombinere de-lactose produktet og den standard tilpassede blanding i et forhold på 2: 1, 1: 1 eller 1: 2. I mangel af allergi mod komælkproteiner anvendes lactosefri tilpassede mælkeblandinger i nærvær af allergier - blandinger baseret på dybt proteinhydrolysat. Med en udtalt mangel på lactase anvendes ineffektivitet ved at reducere mængden af lactose i halv-, lav-lactose- eller lactosefrie produkter som monoterapi. Med sekundær laktasemangel mod en baggrund af fødevareallergi bør korrektion af kosten begynde med lactosefrie blandinger baseret på det totale proteinhydrolysat. Blandinger baseret på sojaprotein betragtes ikke som valgte lægemidler til diætbehandling af laktasemangel.

Forebyggelse af cøliaki hos børn er i den sene (efter 8 måneders levetid) introduktion af manna- og havregryn i kosten, forebyggelse af eksacerbationer - i den langsigtede overholdelse af agliadindiet.

Klinisk opfølgning udføres for livet. Korrigere diæt- og substitutionsbehandling, monitor dynamikken i vækst og kropsvægt, vurder coprogrammet, hold en massage, motionsterapi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]