Katapleksi

Katapleksi er forårsaget af følelsesmæssig stress eller påvirke tilstanden af den pludselige forsvinden af muskeltonus - fra knap mærkbar svækkelse af musklerne i ansigtet og på halsen til den samlede kortfristede og atoni deaktivere muligheden for at holde kroppen på plads. I klinisk neurologi anses katapleksi for at være et af symptomerne på en sådan sygdom i nervesystemet med hensyn til rkolepsi (Gelino's sygdom).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager katapleksi

Før vi overveje de vigtigste årsager til katapleksi, skal det erindres, at ifølge den europæiske sammenslutning af Neurologiske Societies (EFNS), narkolepsi og katapleksi, eller rettere, katapleksi syndrom, der er et gennemsnit på 70-80% af patienter diagnosticeret med narkolepsi - overdreven søvnighed i løbet af dagen tid. Og dette syndrom er ikke relateret til patologier i muskler og led, og er direkte forbundet til hjernen og centralnervesystemet af mennesket. Dette er den primære katapleksi (eller Levenfeld-Genneberg syndromet).

Videnskabelige undersøgelser af de sidste 15 år har vist, at hæmning af den periodiske transmission af nerveimpulser og umiddelbar reduktion i muskeltonus i denne patologi skyldes problemer med hypothalamus. Vedtaget til dato udgave ætiologi narkolepsi og katapleksi er utilstrækkelige destruktion eller hypothalamus celler, der producerer hypocretin (orexin) - neurotransmitter regulering processerne for excitation og vågenhed. Hvad der præcist forårsager et tab af hjerneceller, der producerer den neuropeptid, mens det ikke var muligt at fastslå, men forskere er enige om den opfattelse, at der overføres genetisk (en modificeret form af genet DQB1- 0602) hypofyse patologi autoimmun natur.

Ifølge den anden version, katapleksi er ingen mangel på hypocretin, en defekt i at opfatte dets receptor. Tiden generelt de neurofysiologiske mekanismer kataplexi fortsat uklart, om end fundet nogle forhold til manglen på denne neurotransmitter af nervesystemet med nedsat mængde vigtige hormoner, neurotransmittere, histamin, dopamin og adrenalin. På denne baggrund kan denne tilstand klassificeres som diencephalic syndromer af en disormonal karakter.

Sekundær katapleksi kan forekomme på grund hypothalamus region af hjernen læsioner af tumordannelse eller metastatisk brystcancer, skjoldbruskkirtlen eller lungerne på grund af medfødte misdannelser af karsystemet i hjernen, multipel sklerose, traumatiske hjerneskader eller infektioner.

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer katapleksi

Typiske katapleksi symptomer er udtrykt som atoniske muskel angreb varer fra nogle få sekunder til adskillige minutter, hvorunder den person - på grund af bortfaldet af normale fysiologiske muskelspændinger - er der sagging underkæbe dråber eller kaster hovedet tilbage, benene bøjet på knæleddene ( "vige ") Hænder hænger langs kroppen. I de fleste tilfælde, når kataplectisk anfald er fanget i stående stilling, kan en person ikke holde sig tilbage og falde.

Samtidig mister personen ikke bevidstheden, vejrtrækningen stopper ikke, men hjerteslaget kan sænke; Ansigtet bliver rødt, kaster i sved; tale inarticulate (på grund af afslapning af mimic og chewing muskler i ansigtet). Visionen forværres også: dobbeltsyn (diplopi) og problemer med fokusering. Men hørelse og forståelse er ikke overtrådt.

Som specialist notat kan atony være delvis, der kun påvirker ansigts og nakke muskler. Symptomer der oftest forekommer i ungdomsårene eller 20-30 år, hos børn er narkolepsi og katapleksi diagnosticeret hos mindre end 5% af tilfældene. De fleste patienter er mænd.

Hertil kommer, en historie af patienter med et syndrom af katapleksi præsentere korte tab af muskeltonus lige efter en nats søvn - såkaldt katapleksi opvågnen, og der er overtrædelser af de normale søvnmønster i form af angst, hallucinationer mens falde i søvn og negativ følelsesmæssig farvning af drømmen (ofte drømmer om alle mulige mareridt).

[13], [14]

Diagnosticering katapleksi

Diagnosen af katapleksi udføres af en neurolog og består af:

• undersøgelse af patienten, fastsættelse af hans klager og indsamling af anamnese
• finde ud af al patientens sygdomme og de lægemidler han har taget
• studere funktionerne i nattesøvn med polysomnografi;
• fastsættelse af niveauet for det biologiske behov for søvn ved at udføre MSLT-testning - en flertidsforsøgstest for søvn (senest to timer efter at have vågnet fra en nats søvn);
• påvisning af patologisk døsighed (hypersomnia) ved at sætte spørgsmålstegn ved Euphord Sleepiness Scale;
• elektroencefalografi (EEG);
• CT eller MR i hjernen.

Når diagnosen er nødvendigt strengt til accept af diagnostiske kriterier neurologi som katapleksi kræver differentiering med hensyn til besvimelse, kramper, anfald falder (drop angreb), forbigående iskæmiske anfald, vertebral arterie syndrom, periodisk hyperkalemic lammelse, akut intermitterende porfyri, den sygdom Thomsen, syndromer Lambert-Eaton og Guillain-Barre, såvel som iatrogen forgiftning af kroppen.

[15], [16], [17], [18], [19]

Behandling katapleksi

Hidtil er behandlingen af katapleksi - under hensyntagen til den kliniske tilgang til sygdommens etiologi - udført med lægemidler, der styrer manifestationen af symptomer. Men hvis katapleksi ikke skaber væsentlige problemer for patienten, er der ikke behov for medicinbehandling.

På trods af manglen på medicinsk dokumentation for effektiviteten af antidepressiva til behandling af denne patologi, giver de europæiske anbefalinger af EFNS antidepressiva hovedpositionen i taktikken med kataplexi. Ifølge udnævnelsen af neurologer bør du tage Clomipramine - 10-20 mg dagligt. Desuden kan selektive inhibitorer af serotonin og norepinephrin og lægemidler, der hæmmer serotoninreoptagelse i nerveender (SSRI'er), anvendes. Men alle dem, især antidepressiva, har mange negative bivirkninger.

Specialister fra American Academy of Sleep Medicine anbefaler med katapleksi et lægemiddel baseret på natriumsaltet af gamma-hydroxysmørsyre - natriumoxybat eller natriumoxybutyrat (sirup eller opløsning til oral administration). Det vigtigste anvendelsesområde brugen af dette stof - Anesthesiology (for neingalyatsionnyh anæstesi), oftalmologi (for at forbedre synet ved glaukom), og i neurologi - som et beroligende middel til at forbedre kvaliteten af nattesøvnen. Standard dosering: en spiseskefuld sirup eller 5% opløsning før sengetid. Lægemidlet gennemgår fuldstændig biokemisk transformation med metabolitter i form af vand og kuldioxid, men et langvarigt indtag kan medføre øget kaliumindhold i kroppen.

Da natriumoxybat kan føre til søvnighed i dagtimerne, samtidig med udpegede stimulerende stoffer - især Modafinil (andre handelsnavne - Modalert Alertek, Provigil) baseret på det aktive stof 2- (diphenylmethyl) sulfinyl acetamid. Lægemidlet tages en gang om dagen (om morgenen) med diagnosticeret narkolepsi med hyppige angreb af katapleksi. Dette middel er kontraindiceret til patienter under 18 år med psykose, depression, selvmordstanker eller mani; bør overvåge blodtryk og puls.

Forebyggelse

Forebyggelse af katapleksi er snarere en generel sundhedsforbedrende karakter, da sygdommen er uhelbredelig. Læger anbefaler at give op kaffe, alkohol og alkoholholdige drikkevarer, holde op med at ryge, samt deltage i fysisk uddannelse, spise godt og ikke overarbejde.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Vejrudsigt

Forventet katapleksi: med ringere søvn om natten kan hukommelse og koncentration af opmærksomhed blive væsentligt svækket; Der kan være vanskeligheder (og farlige situationer) ved kørsel eller styring af komplekse mekanismer. Desuden kan en person med en uventet fald under atoniske muskulære angreb få en alvorlig skade, for det første craniocerebral.

Som regel manifesteres symptomerne på narkolepsi og katapleksi for livet. Imidlertid forsvinder katapleksi undertiden - med tiden eller som følge af terapi.