Katapleksi

Katapleksi er et pludseligt tab af muskeltonus forårsaget af følelsesmæssig stress eller en affekttilstand - fra en næppe mærkbar svækkelse af musklerne i ansigt og nakke til total kortvarig atoni og tab af evnen til at holde kroppen i en bestemt position. I klinisk neurologi betragtes katapleksi normalt som et af symptomerne på en sygdom i nervesystemet som narkolepsi (Gelineaus sygdom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager kataplexier

Før man overvejer de vigtigste årsager til katapleksi, skal man huske på, at narkolepsi og katapleksi, eller mere præcist katapleksisyndrom, ifølge European Federation of Neurological Societies (EFNS) observeres hos gennemsnitligt 70-80% af patienterne diagnosticeret med narkolepsi - øget søvnighed i dagtimerne. Og dette syndrom har intet at gøre med patologier i bevægeapparatet, men er direkte relateret til den menneskelige hjerne og centralnervesystemet. Dette er primær katapleksi (eller Levenfeld-Henneberg syndrom).

Videnskabelig forskning i løbet af de sidste 15 år har vist, at periodisk hæmning af nerveimpulstransmission og øjeblikkelig nedgang i muskeltonus i denne patologi opstår på grund af problemer med hypothalamus. Den nuværende accepterede version af ætiologien for narkolepsi og katapleksi er et utilstrækkeligt antal eller ødelæggelse af hypothalamiske celler, der producerer hypokretin (orexin), en neurotransmitter, der regulerer processerne for excitation og vågenhed. Hvad der præcist fører til tabet af hjerneceller, der producerer dette neuropeptid, er endnu ikke fastslået, men forskere er enige om, at dette er en genetisk overført (modificeret form af DQB1 0602-genet) hypofysepatologi af autoimmun natur.

Ifølge den anden version skyldes katapleksi ikke hypokretinmangel, men en defekt i de receptorer, der opfatter den. Generelt er den neurofysiologiske mekanisme for udvikling af katapleksi stadig uklar, selvom der er fundet en vis sammenhæng mellem manglen på denne mediator i nervesystemet og et fald i niveauet af vigtige hormoner-neurotransmittere som histamin, dopamin og adrenalin. På dette grundlag kan denne tilstand klassificeres som et diencefalisk syndrom af dyshormonal karakter.

Sekundær katapleksi kan forekomme som følge af skade på hjernens hypothalamiske region forårsaget af tumorer eller metastaser fra bryst-, skjoldbruskkirtel- eller lungekræft på grund af medfødte anomalier i det cerebrale vaskulære system, multipel sklerose, traumatisk hjerneskade eller infektioner.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer kataplexier

Typiske symptomer på katapleksi udtrykkes i form af atoniske muskelanfald, der varer fra flere sekunder til flere minutter, hvor en person - på grund af forsvinden af normal fysiologisk muskelspænding - oplever en hængende underkæbe, sænkning eller bagoverkastning af hovedet, bøjning af benene i knæleddene ("bucking"), armene hængende langs kroppen. I de fleste tilfælde, når et katapleksianfald opstår i stående stilling, kan en person ikke holde sig på benene og falder.

I dette tilfælde mister personen ikke bevidstheden, vejrtrækningen stopper ikke, men hjerteslaget kan blive langsommere; ansigtet bliver rødt, sveder; talen er uartikuleret (på grund af afslapning af ansigtsmusklerne og tyggemusklerne). Synet forringes også: dobbeltsyn (diplopi) og problemer med at fokusere. Men hørelse og forståelse er ikke forringet.

Som eksperter bemærker, kan atoni være delvis og kun påvirke musklerne i ansigt og hals. Symptomerne opstår oftest i ungdomsårene eller i 20-30-årsalderen; hos børn diagnosticeres narkolepsi og katapleksi i mindre end 5% af tilfældene, og langt de fleste patienter er mænd.

Derudover omfatter anamnesen hos patienter med katapleksisyndrom et kortvarigt tab af muskeltonus umiddelbart efter en nats søvn - den såkaldte opvågningskatapleksi, samt forstyrrelser i den normale søvnstruktur i form af angst, hallucinationer under indsøvn og negativ følelsesmæssig farvning af drømme (ofte med alle mulige mareridt).

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticering kataplexier

Diagnosen af katapleksi stilles af en neurolog og består af:

• undersøgelse af patienten, registrering af hans klager og indsamling af anamnese;
• at finde ud af alle patientens sygdomme og den medicin, han/hun tager;
• undersøgelse af nattesøvnens karakteristika ved hjælp af polysomnografi;
• fastlæggelse af niveauet af biologisk søvnbehov ved at udføre MSLT-test - multiple søvnlatenstest (udført senest to timer efter at være vågnet fra en nats søvn);
• identifikation af patologisk søvnighed (hypersomni) ved hjælp af spørgsmål på Epward-søvnighedsskalaen;
• elektroencefalografi (EEG);
• CT- eller MR-scanning af hjernen.

Ved diagnose er det nødvendigt nøje at overholde de diagnostiske kriterier, der er accepteret i neurologi, da katapleksi kræver differentiering med hensyn til besvimelse, epileptiske anfald, faldanfald, transitorisk iskæmisk anfald, vertebral arteriesyndrom, periodisk hyperkalæmisk lammelse, akut intermitterende porfyri, Thomsens sygdom, Lambert-Eatons og Guillain-Barrés syndromer samt iatrogene forgiftninger af kroppen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling kataplexier

I dag udføres behandling af katapleksi - under hensyntagen til den kliniske tilgang til sygdommens ætiologi - med lægemidler, der kontrollerer symptomernes manifestation. Men hvis katapleksi ikke skaber betydelige problemer for patienten, er der ikke behov for lægemiddelbehandling.

Trods manglen på medicinsk evidens for antidepressivas effektivitet i behandlingen af denne patologi, tildeler de europæiske EFNS-anbefalinger antidepressiva en nøgleposition i taktikken for katapleksibehandling. Ifølge neurologers ordinationer bør clomipramin tages - 10-20 mg dagligt. Selektive serotonin- og noradrenalinhæmmere og lægemidler, der hæmmer genoptagelsen af serotonin i nerveender (SSRI'er), kan også anvendes. Imidlertid har alle disse, især antidepressiva, mange negative bivirkninger.

Det Amerikanske Akademi for Søvnmedicin anbefaler en medicin baseret på natriumsaltet af gamma-hydroxysmørsyre til katapleksi - natriumoxybat eller natriumoxybutyrat (sirup eller opløsning til oral indtagelse). Det primære anvendelsesområde for dette lægemiddel er anæstesiologi (til ikke-inhalationsbedøvelse), oftalmologi (for at forbedre synet ved glaukom) og i neurologi - som et beroligende middel for at forbedre nattesøvnens kvalitet. Standarddosis: en spiseskefuld sirup eller 5% opløsning før sengetid. Lægemidlet undergår en fuldstændig biokemisk omdannelse med metabolitter i form af vand og kuldioxid, men langvarig brug kan forårsage forhøjede kaliumniveauer i kroppen.

Da natriumoxybat kan forårsage søvnighed i dagtimerne, ordineres stimulerende lægemidler samtidig med det - især Modafinil (andre handelsnavne - Modalert Alertek, Provigil) baseret på det aktive stof 2-(diphenylmethyl)-sulfinylacetamid. Lægemidlet tages én gang dagligt (om morgenen) ved diagnosticeret narkolepsi med hyppige katapleksianfald. Dette lægemiddel er kontraindiceret til patienter under 18 år, i tilfælde af psykose, depression, selvmordstanker eller mani; blodtryk og puls bør overvåges.

Forebyggelse

Forebyggelse af katapleksi er mere af en generel sundhedsfremmende karakter, da sygdommen er uhelbredelig. Læger anbefaler at opgive kaffe, alkoholholdige og alkoholholdige drikkevarer, holde op med at ryge, dyrke motion, spise en afbalanceret kost og ikke overanstrenge sig.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Vejrudsigt

Prognose for katapleksi: Ved utilstrækkelig nattesøvn kan hukommelse og koncentration være betydeligt forringet; der kan opstå vanskeligheder (og farlige situationer) ved kørsel eller betjening af komplekse mekanismer. Derudover kan en person ved et uventet fald under atoniske muskelanfald pådrage sig en alvorlig skade, primært en kraniocerebral skade.

Typisk varer symptomerne på narkolepsi og katapleksi ved hele livet. Nogle gange – over tid eller som følge af behandling – forsvinder katapleksien dog.