Idiopatisk progressiv hudatrofi

Hudatrofi progressive idiopatisk (synonymer: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - en sygdom, som er en kronisk, langsomt fremadskridende atrofi af huden diffunderer overvejende extensor overflader af ekstremiteterne, udvikle sent stadium borreliose.

[1], [2], [3]

Årsager idiopatisk progressiv hudatrofi

Mange dermatologer foreslår en infektiøs teori om hudatrofi af idiopatisk fremgang. Effekten af penicillin, udviklingen af sygdommen efter en tippebit, positive inokuleringer af patologisk materiale fra patienter med sund bekræftelse af infektiøs karakter af dermatose. I

De forårsagende midler er spirochaetes af slægten Vorelia. Påvisning af antistoffer hos patienter med acrodermatitis (hovedsagelig IgG, mindre ofte IgM) til det forårsagende middel til kronisk migratorisk erythem tjente som grundlag for konklusionen om disse sygdoms commonality. Det er imidlertid muligt, at disse to sygdomme skyldes forskellige, men beslægtede spirocheter. Stammenes heterogenitet er angivet af Wilske et al. (1985). Den atrofiske proces kan begynde adskillige år efter tippebittet, patogenet fortsætter med at fortsætte i huden og på stadiet af atrofiske ændringer. 

[4], [5]

Risikofaktorer

Triggerfaktorer kan være hypotermi, traume, endokrine og mikrocirkulationsforstyrrelser.

[6], [7], [8]

Patogenese

Histologisk i det første trin og udtyndingen af epidermis viste ødem, vasodilation, perivaskulær infiltration af lymfocytter og gistotsitov, plasmaceller i de øvre dermis - strimmellignende undertiden adskilt fra det område af epidermis intakt bindevæv. På stadiet for atrofi observerede udtynding af hudlagene, atrofi af hårsække, talgkirtler, eller deres fravær, ødelæggelse eller forsvinden af elastiske og collagenfibre.

Pathomorphology

I den tidlige fase af processen er markeret inflammatorisk reaktion, udtrykt i udseende strimmelformet infiltration nær epidermis, adskilt fra sidstnævnte en smal strimmel af den umodificerede collagen og i de dybere dele af dermis perivaskulære infiltrater dannes bestående af lymfocytter og histiocyter. Så der atrofiske ændringer fører til atrofi af epidermis og udglatning dens epidermale udvækster, udtynding af dermis, med hævede løsner collagenfibre at nedsætte deres antal og fokale, overvejende perivaskulære inflammatoriske infiltrater. I fremtiden en skarp udtynding af dermis, som tager kun 1/2 eller 1/3 af den normale tykkelse af huden, fik det blandet op fedtvæv. Hårsækkene er stærkt atrofiske eller fraværende, svedkirtler i atrofisk proces er involveret meget senere. Fartøjer, som regel. Udvidet, især i de dybere dele af dermis, er deres vægge fortykkes i de overfladiske dele af dermis drastisk reduceret antallet af fartøjer, der er tegn på udslettelse. Atrofi er også udsat for det subkutane fedtlag.

Inden for komprimering bliver kollagenfibre fortykkede, homogeniserede, som i sklerodermi, og i fibrøse knuder er de hyalineret.

Differentier denne sygdom fra det tidlige stadium af atrofiske hudbånd (striae distensae). I sidstnævnte ses der dog karakteristiske ændringer i elastiske fibre: deres forsvinden og svage farver i overensstemmelse med Weygert-metoden. Histologiske ændringer i foci af fibrøs fortykkelse af dermis er vanskelige at skelne fra sclerodermi.

[9], [10], [11]

Symptomer idiopatisk progressiv hudatrofi

Klinisk skelne mellem det første (inflammatoriske) og det sene (atrofiske og sclerotiske) stadium. Tidlige kliniske manifestationer - blødhed, moderat blålig rød erytem, lille hudinfiltration. Der kan være et båndlignende arrangement af erytem på huden af ekstremiteterne. Gradvist, inden for få uger eller måneder, den inflammatoriske proces falder og stadiet af atrofiske ændringer kommer. Huden bliver tyndere, bliver tør, rynket, taber dens elasticitet, ligner et krøllet vævspapir (Pospelovs symptom). Gennem den tynde hud ændrer røntgenskibe, med udtalt atrofisk synlige sener. Der er en lille skrælning, plettet eller diffus hyperpigmentering, der veksler med områderne af depigmentering. Salo og sved reduceres, hår falder ud. Ved periferien af foci kan iagttages atrofiske ændringer, der ligner et klinisk billede med en antedoderm. I løbet af denne periode kan der udvikles spik eller fokal sklerodermiformsæler. Lineære sæler er normalt placeret langs de ulnar- og tibiale knogler, fokal - tæt på leddene bag på fødderne. Som en komplikation kan forkalkning, amyloidose, lymfoplasi i huden, sårdannelse, pladecellecarcinom, kontrakturer på grund af vaskulære fibre og striplignende sæler udvikle sig.

Skelne mellem følgende stadier af sygdommen: indledende, inflammatorisk, atrofisk og sklerotisk. For mange patienter udvikler sygdommen ubemærket, fordi prodromale subjektive følelser ikke overholdes. I den første fase, på ekstensoroverfladerne, især på bagagerummet og sjældent på ansigtet, optrækning og rødme af huden med uskarpe grænser. Foci af rød farve med en lyserød eller cyanotisk skygge kan have en diffus eller fokal karakter. Over tid udvikler testinfiltration. Nogle gange er hun ikke probed. Foci af læsion vokser langs periferien, dannende bånd, på deres overflade er der ubetydelig afskalning.

Over tid (i behandling af flere uger eller måneder) kommer anden fase - atrofiske ændringer. På infiltrationssteder bliver huden blød, tynd, blottet for elasticitet, tør. Når sygdommen udvikler sig langs fokusets periferi, fremkommer der en kronisk hyperæmi, og muskel- og senetrofi kan noteres. På grund af overtrædelse af trofisk hud sveder reduceres, hår falder ud.

Hos 50% af patienterne er der et tredje-sclerotisk stadium af sygdommen. Samtidig udvikler stribede eller fokalsklerodermlignende sæler på stedet for atrofiske ændringer (pseudoscleroderma foci). I modsætning til sklerodermi har foci en inflammatorisk farve med en gullig tinge og udstrålende skibe er synlige på deres overflade.

Nogle patienter kan have perifer neuritis, muskel svaghed, ændringer i leddene, hjerte, lymfadenopati, øget ESR, hyperglobulinæmi, undertiden cryoglobulinæmi.

[12], [13]

Differential diagnose

Sygdom i et tidligt stadie skelne fra erysipelas, rodonalgia, acrocyanosis, anden og tredje fase - fra scleroderma, lichen sclerosus, idiopatisk atrofi Pasini-Pierini.

Behandling idiopatisk progressiv hudatrofi

Prescribe penicillin ved 1000000-4000000 enheder pr. Dag, berigende lægemidler. Udadtil er der tilføjet midler til atrofi, der forbedrer trofisk væv, blødgøring og vitaminiserede cremer.