Idiopatisk progressiv hudatrofi

Idiopatisk progressiv hudatrofi (synonymer: kronisk atrofisk akrodermatitis, kronisk atrofisk akrodermatitis af Herkeheimer-Hartmann, Picks erytromyeli) er en sygdom, der er en kronisk, langsomt progressiv diffus atrofi af huden, primært af ekstremiteternes ekstensoroverflade, der udvikler sig i det sene stadie af borreliose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager idiopatisk progressiv hudatrofi.

Mange dermatologer foreslår en infektiøs teori for oprindelsen af idiopatisk progressiv hudatrofi. Penicillins effektivitet, sygdommens udvikling efter et flåtbid og positive vaccinationer af patologisk materiale fra patienter til raske mennesker bekræfter dermatosens infektiøse natur.

Det forårsagende agens er en spirokæt af slægten Borrelia. Påvisning af antistoffer (primært IgG, sjældnere IgM) mod det forårsagende agens for kronisk migrerende erytem hos patienter med akrodermatitis tjente som grundlag for konklusionen om fællesnævnerne for disse sygdomme. Det er dog muligt, at disse to sygdomme er forårsaget af forskellige, men beslægtede spirokæter. Heterogeniteten af stammerne er indikeret af B. Wilske et al. (1985). Den atrofiske proces kan begynde flere år efter flåtbiddet, og det forårsagende agens fortsætter med at persistere i huden i stadiet med atrofiske forandringer.

[ 4 ], [ 5 ]

Risikofaktorer

Udløsende faktorer kan omfatte hypotermi, traumer, endokrine og mikrocirkulationsforstyrrelser.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenese

Histologisk set viser det første stadie udtynding og hævelse af epidermis, vasodilatation, perivaskulær infiltration af lymfocytter og histocytter, plasmaceller, i den øvre del af dermis - strimmellignende, undertiden adskilt fra epidermis af en zone med uændret bindevæv. I atrofistadiet observeres udtynding af alle hudlag, atrofi af hårsækkene, talgkirtlerne eller deres fravær, ødelæggelse eller forsvinden af elastiske og kollagenfibre.

Patomorfologi

I den tidlige fase af processen observeres en inflammatorisk reaktion, udtrykt i fremkomsten af et stribeformet infiltrat nær epidermis, adskilt fra sidstnævnte af en smal strimmel uændret kollagen, og i de dybere dele af dermis dannes perivaskulære infiltrater, bestående af lymfocytter og histiocytter. Derefter opstår atrofiske forandringer, udtrykt i atrofi af epidermis og udglatning af dens epidermale udvækster, udtynding af dermis, ødem med løsning af kollagenfibre med et fald i deres antal og fokale, primært perivaskulære, inflammatoriske infiltrater. Senere observeres en kraftig udtynding af dermis, som kun optager 1/2 eller 1/3 af tykkelsen af normal hud, den er blandet med fedtvæv. Hårsækkene er kraftigt atrofiske eller fraværende, svedkirtler er involveret i den atrofiske proces meget senere. Karrene er som regel udvidede, især i de dybere dele af dermis, deres vægge er fortykkede, i de overfladiske dele af dermis er antallet af kar kraftigt reduceret, der er tegn på deres udslettelse. Det subkutane fedtlag er også udsat for atrofi.

I områderne med kompaktering er kollagenfibrene fortykkede og homogeniserede, som ved sklerodermi, og i fibrøse knuder er de hyaliniserede.

Denne sygdom adskiller sig fra det tidlige stadie af atrofiske hudstriber (striae distensae). I sidstnævnte observeres dog karakteristiske ændringer i de elastiske fibre: deres forsvinden og svag farvning ifølge Weigert-metoden. Histologiske ændringer i fokus for fibrøs fortykkelse af dermis er vanskelige at skelne fra sklerodermi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomer idiopatisk progressiv hudatrofi.

Klinisk skelnes der mellem indledende (inflammatoriske) og sene (atrofiske og sklerotiske) stadier. Tidlige kliniske manifestationer er hævelse, moderat blårød erytem og let hudinfiltration. Stribet erytem kan observeres på huden på ekstremiteterne. Gradvist, over flere uger eller måneder, aftager den inflammatoriske proces, og stadiet med atrofiske forandringer begynder. Huden bliver tyndere, tør, rynket, mister elasticitet og ligner krøllet silkepapir (Pospelovs symptom). Kar er synlige gennem den udtyndede hud; sener er også synlige med udtalte atrofiske forandringer. Let afskalning, pletvis eller diffus hyperpigmentering skiftevis med områder med depigmentering er mulig. Talgproduktion og svedproduktion reduceres, hår falder af. Atrofiske forandringer, der i klinisk billede ligner anetodermi, kan observeres i periferien af foci. I denne periode kan der udvikles spicaformede eller fokale sklerodermilignende kompakteringer. Lineære kompaktioner er normalt placeret langs ulna og tibia, fokale kompaktioner er placeret nær leddene, på fodryggen. Komplikationer kan omfatte forkalkning, amyloidose, hudlymfoplasi, ulceration, pladecellecarcinom, kontrakturer på grund af perivaskulære fibrøse og strimmelformede kompaktioner samt knogleforandringer.

Følgende stadier af sygdommen skelnes: initiale, inflammatoriske, atrofisk og sklerotiske. For mange patienter udvikler sygdommen sig ubemærket, da prodromale subjektive fornemmelser ikke bemærkes. I den første fase opstår hævelse og rødme af huden med uklare grænser på ekstensorfladerne, især på kroppen og sjældent i ansigtet. Røde læsioner med et lyserødt eller blåligt skær kan være diffuse eller fokale. Over tid udvikler der sig en dejagtig infiltration. Nogle gange er den ikke håndgribelig. Læsionerne vokser langs periferien og danner striber med let afskalning på overfladen.

Over tid (i løbet af flere ugers eller måneders behandling) opstår den anden fase - atrofiske forandringer. I infiltrationsområderne bliver huden slap, tyndere, mangler elasticitet og tør. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår der en rand af hyperæmi langs læsionens periferi, og muskel- og seneatrofi kan observeres. På grund af forstyrrelsen af hudens trofisme falder sveden, og håret falder af.

Hos 50% af patienterne observeres det tredje - sklerotiske stadie af sygdommen. I dette tilfælde udvikles stribeformede eller fokale sklerodermilignende kompaktioner (pseudosklerodermi-foci) på stedet for atrofiske forandringer. I modsætning til sklerodermi har foci en inflammatorisk farve med et gulligt skær, og gennemskinnelige kar er synlige på deres overflade.

Nogle patienter kan opleve perifer neuritis, muskelsvaghed, forandringer i leddene, hjertet, lymfadenopati, øget ESR, hyperglobulinæmi og undertiden kryoglobulinæmi.

[ 12 ], [ 13 ]

Differential diagnose

I den indledende fase adskiller sygdommen sig fra erysipelas, erythromelalgi, akrocyanose, og i anden og tredje fase - fra sklerodermi, lichen sclerosus og idiopatisk Pasini-Pierini-atrofi.

Behandling idiopatisk progressiv hudatrofi.

Penicillin ordineres med 1.000.000-4.000.000 IE pr. dag, generelle tonika. Udvortes påføres vævstrofiforbedrende midler, blødgørende og vitaminiserede cremer på de atrofiske områder.