Hypoproliferativ anæmi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hypoproliferativ anæmi er et resultat af mangel på erytropoietin (EPO) eller et fald i dets respons; de er som regel normokromiske og normocytiske. Nyre sygdomme, stofskifte og endokrine sygdomme er oftest årsagen til denne type anæmi. Behandling er rettet mod at korrigere den underliggende sygdom og undertiden ved hjælp af erythropoietin.

Hypoproliferation er den hyppigst forekommende anæmimekanisme i nyresygdom, hypometabolisk tilstand eller endokrine insufficiens (fx hypothyroidisme, hypopituitarisme) og hypoproteinæmi. Anæmiemekanismen er forbundet med enten utilstrækkelig virkning eller utilstrækkelig produktion af erythropoietin. Ved hypometaboliske tilstande er der også utilstrækkelig knoglemarv respons på erythropoietin.

[1], [2], [3], [4]

Anæmi i nyresygdom

Utilstrækkelig produktion af erythropoietin af nyrerne og sværhedsgraden af anæmi korrelerer med udviklingen af nyresvigt. Anæmi forekommer, når kreatininclearance er mindre end 45 ml / min. Forstyrrelser fra det glomerulære apparat (for eksempel amyloidose, diabetisk nefropati) viser sædvanligvis den mest udtalte anæmi for deres grad af udskillelse utilstrækkelighed.

Udtrykket "anæmi forårsaget af nyresygdom" afspejler kun den kendsgerning, at årsagen til anæmi er et fald i erythropoietin, men andre mekanismer kan forstærke dens intensitet. Med uremi kan moderat udtrykt hæmolyse udvikle sig, hvis mekanisme er uklar til enden. Indimellem er det fragmenterede erytrocytter (traumatisk hæmolytisk anæmi), som manifesterer sig ved beskadigelse renovaskulær endotel (fx malign hypertension, nodulær arthritis eller akut cortical nekrose). Traumatisk hæmolyse hos børn kan være akut, ofte dødelig og defineres som hæmolytisk uremisk syndrom.

Diagnosen er baseret på tilstedeværelse af nyresvigt, normocytisk anæmi, reticulocytopeni i det perifere blod, utilstrækkelig erythroidhyperplasi for en given grad af anæmi. Fragmentering af erythrocytter i udstrygningen af perifert blod, især i kombination med trombocytopeni, forudsætter tilstedeværelsen af traumatisk hæmolyse samtidigt.

Terapi tager sigte på at forbedre nyrefunktionen og øge produktionen af røde blodlegemer. Ved normalisering af nyrefunktionen normaliseres anæmi gradvist. Hos patienter med langvarig dialyse kan erythropoiesis forbedres, men fuldstændig normalisering opnås sjældent. Valget terapi er administration af erythropoietin fra en dosis på 50 til 100 U / kg intravenøst eller subkutant 3 gange om ugen samtidig med udnævnelsen af jern. I næsten alle tilfælde opnås den maksimale stigning i niveauet af røde blodlegemer ved 8-12 uger. Reducerede doser erythropoietin (ca. 1/2 af initialdosis) kan derefter ordineres 1 til 3 gange om ugen. Ved transfusioner er der som regel ikke behov for.

[5], [6], [7], [8], [9]

Anden hypoproliferativ anæmi

Kliniske og laboratoriefunktioner i andre hypoproliferative normokromiske, normocytiske anemier ligner anæmi i nyresygdom. Mekanismen for anæmi i forhold til proteinmangel kan skyldes generel hypometabolisme, som kan reducere knoglemarvsresponset til erythropoietin. Proteins rolle i hæmopoiesis er stadig uklart.