Aplastisk anæmi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Aplastisk anæmi er et syndrom med knoglemarvshypoplasi med pancytopeni (et fald i røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader) på grund af hæmatopoietisk svigt. Klassisk skelnes der mellem erhvervede og arvelige former (f.eks. Fanconi-anæmi, medfødt dyskeratose); i den "snævre" kliniske forstand refererer aplastisk anæmi oftest til den erhvervede immunmedierede form hos unge og voksne. Uden behandling er sygdommen fyldt med alvorlig infektion og blødning, men med introduktion af immunsuppression, trombopoietinagonisten eltrombopag og hæmatopoietisk stamcelletransplantation når overlevelsesraterne i mange kohorter 80-85%. [1]

Hypoplastisk anæmi er et "mildere" spektrum af den samme proces, hvor cytopenier er mindre udtalte og ikke altid opfylder de strenge kriterier for "svær aplastisk anæmi". Et vigtigt klinisk træk er den hyppige sammenhæng med klonale cellepopulationer, der mangler glycosylphosphatidylinositol (GPI)-proteiner (såkaldt paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, PNH-kloner), samt risikoen for "klonal evolution" til myelodysplasi. Dette påvirker det indledende testomfang (meget følsom PNH-screening er obligatorisk) og overvågningsstrategien. [2]

Kriterier for sværhedsgrad (Camitta/modifikationer) bestemmer taktikken: i nærvær af en beslægtet kompatibel donor foretrækkes tidlig allogen transplantation hos unge patienter; i fravær af en donor eller hos ældre aldersgrupper er kombineret immunsuppression baseret på equin anti-thymocytglobulin, cyclosporin og eltrombopag blevet standarden. Ved meget alvorlige former (absolutte neutrofiler <0,2×10⁹/L) er forbedret infektionskontrol og ofte hurtigere rute til transplantation nødvendig. [3]

Mellem 2017 og 2025 har evidensgrundlaget ændret sig markant: Tilføjelsen af eltrombopag til standard immunsuppression øger hastigheden, hastigheden og dybden af hæmatologiske responser hos tidligere ubehandlede patienter; opdateringer til ASH/EBMT-konsensusudtalelserne er blevet offentliggjort om valget af førstelinjetransplantation (transplantation med matchet relateret donor hos unge patienter vs. immunsuppression + eltrombopag i andre tilfælde) og om placeringen af haploidentisk transplantation, hvor der ikke er nogen HLA-relateret donor. [4]

Kode i henhold til ICD-10 og ICD-11

Ifølge ICD-10 er aplastisk anæmi kodet i blok D61 "Andre aplastiske anæmier og andre knoglemarvssvigtsyndromer": D61.0 "Medfødt aplastisk anæmi" (inklusive D61.03 "Fanconi-anæmi"), D61.1 "Lægemiddelinduceret aplastisk anæmi", D61.2 "Aplastisk anæmi på grund af andre eksterne faktorer", D61.3 "Idiopatisk aplastisk anæmi", D61.9 "Aplastisk anæmi, uspecificeret". Ved rapportering er det vigtigt samtidig at kode samtidige/sekundære faktorer (f.eks. kemoterapi, infektioner). [5]

I ICD-11 er aplastisk anæmi anført i afsnit 3A70 "Aplastisk anæmi" med de præciserende positioner 3A70.0-3A70.4 (arvelige varianter) og 3A70.Z "Aplastisk anæmi, uspecificeret". Ved klinisk komplekse tilfælde anvendes postkoordinering (f.eks. 3A71.0 "Anæmi i maligne neoplasmer") og en angivelse af de faktorer, der påvirkede resultatet. For en præcis udvælgelse af koder anbefales ICD-11 onlinebrowseren og WHO's referencebog (v2025-01). [6]

Tabel 1. ICD-koder for aplastisk/hypoplastisk anæmi

Klinisk situation	ICD-10	ICD-11	Kommentar
Idiopatisk erhvervet aplastisk anæmi	D61.3	3A70.Z	Grundlæggende kode til de-novo sager. [7]
Lægemiddelinduceret aplastisk anæmi	D61.1	3A70.Z + faktor	I ICD-11 - gennem postkoordinering af den årsagsmæssige faktor. [8]
Medfødte former (f.eks. Fanconi-anæmi)	D61.03	3A70.0-3A70.4	Encode syndrom + fænotype (i henhold til lokale regler). [9]
Aplastisk anæmi, uspecificeret	D61.9	3A70.Z	Tidsstempel afventer afklaring af årsag. [10]

Epidemiologi

Aplastisk anæmi er en sjælden sygdom med en bimodal aldersfordeling (toppede ved 15-25 år og over 60 år). I Europa er incidensen konsekvent estimeret til omkring 2-3 tilfælde pr. 1.000.000 pr. år; i et nyligt offentliggjort ambispektivt studie var raten 2,83 pr. 1.000.000 pr. år (medianalder 61 år). I øst- og sydøstasiatiske lande er incidensen højere – cirka 4-6 pr. 1.000.000 pr. år, med regionale variationer. [11]

Systematiske gennemgange bekræfter, at den forventede hyppighed i "vestlige" befolkninger er 1,5-2,3 pr. 1.000.000, mens den i Asien er 3,0-7,5 pr. 1.000.000. Forskelle er forbundet med miljømæssige, infektiøse og farmakologiske eksponeringsfaktorer, samt med forskelle i registreringsmetoder. Kønsforskelle i hyppighed bemærkes normalt ikke. [12]

Takket være transplantation og moderne immundæmpning har den langsigtede overlevelse oversteget 80-85% i mange serier; resultaterne er dog dårligere i ældre aldersgrupper, og risikoen for klonal evolution og tilbagefald er højere. Pr. marts 2024 omfattede EBMT-registre titusindvis af patienter med erhvervet/arvelig knoglemarvssvigt, hvoraf mere end 14.000 havde erhvervet aplastisk anæmi. [13]

Tabel 2. Epidemiologiske landemærker

Område	Incidens (pr. 1.000.000/år)	Kilde
Europa (moderne estimater)	≈2-3	[14]
Spanien (multicenter, 2024)	2,83	[15]
Asien (generelt)	4-6 (nogle gange op til 7-8)	[16]
EBMT-register (aplastisk anæmi, i alt)	>14.000 tilfælde (kumulativt)	[17]

Årsager

Omtrent 60-70 % af de erhvervede tilfælde betragtes som idiopatiske; dog har en betydelig andel af patienterne immunmekanismer forbundet med "små" PNH-kloner. Sekundære årsager omfatter lægemiddeleksponering (cytostatika, chloramphenicol – historisk set antikonvulsiva osv.), giftige stoffer (benzen), vira (seronegativ hepatitis, parvovirus B19) og stråling. Arvelige årsager – Fanconi-anæmi, telomeropatier (medfødt dyskeratose), Shwachman-Diamond osv. – er afgørende at genkende tidligt, især hos børn og unge voksne. [18]

Den PNH-associerede signalvej er vigtig både som et diagnostisk "fyrtårn" (screening med højfølsom flowcytometri for FLAER/CD24/CD14/CD59-antigener) og som en prognostisk og monitorerende faktor. PNH-screening anbefales til patienter med aplastisk/hypoplastisk anæmi, selv i fravær af åbenlys hæmolyse, da "associerede" kloner er almindelige. [19]

Risikofaktorer

Risikoen øges ved eksponering for benzen og opløsningsmidler, visse lægemidler, stråling og muligvis en række virusinfektioner. Visse populationskarakteristika (højere forekomst i asiatiske lande) er forbundet med miljømæssige og genetiske faktorer. Inden for pædiatri spiller arvelige syndromer en betydelig rolle (de tegner sig for op til 30 % af alle tilfælde af knoglemarvssvigt hos børn). [20]

Hos voksne bør klinikere være opmærksomme på tegn på medfødt oprindelse (kort statur, skelet-/negleanomalier, pigmentering, familiehistorie med tidlig cytopeni) – disse er årsager til telomerlængdetestning og paneler for arvelige knoglemarvssvigtsyndromer. Korrekt identifikation ændrer valget af behandling (f.eks. kontraindikationer for visse konditioneringsregimer) og overvågningsstrategi. [21]

Patogenese

Den erhvervede form hos de fleste voksne er baseret på et T-celle-medieret autoimmunt angreb på hæmatopoietiske stamceller, hvilket resulterer i deres reduktion og knoglemarvshypocellularitet. Dette ledsages af "overlevelse" af sjældne kloner med mutationer og/eller GPI-mangel (PNH-kloner), hvilket afspejler immunsystemets selektive pres. Denne immunologiske natur forklarer effektiviteten af antithymocytglobulin og cyclosporin. [22]

Arvelige former er forbundet med defekter i DNA-reparation (Fanconi-anæmi), telomeropatier (telomerforkortelse, dyskeratose), lidelser i ribosomale/mitokondrielle apparater osv. Disse tilstande er fænokopi-erhvervet aplasi, men kræver forskellige tilgange (genetisk rådgivning, ændring af konditionering under transplantation, forskellige risikovurderinger). [23]

Symptomer

Det kliniske billede forklares ved pancytopeni: svaghed, åndenød, svimmelhed (anæmi), hyppige og/eller alvorlige infektioner (neutropeni), blødning, petekkier, blå mærker og slimhindeblødning (trombocytopeni). Forløbet kan være akut (hurtigt fald i blodtal) eller subakut/kronisk. Splenomegali er ikke karakteristisk for "ren" aplastisk anæmi og kræver en søgning efter en alternativ eller samtidig årsag. [24]

Nogle patienter oplever forstadier til infektion, såsom stomatitis og feber af ukendt oprindelse. Enhver blødning hos en person med blodpladetal <20×10⁹/L er en grund til nødforanstaltninger. Besøg hos tandlægen/klinikken uden at korrigere cytopenier er farlige. [25]

Klassificering, former og stadier

De anvendte sværhedskriterier er (Camitta og moderne modifikationer): "svær aplastisk anæmi" - knoglemarv med cellularitet <25% (eller 25-50% med resterende hæmatopoietisk væv <30%) og ≥2 ud af 3 indikatorer: absolutte neutrofiler <0,5×10⁹/l; blodplader <20×10⁹/l; reticulocytter <20×10⁹/l (eller <60×10⁹/l ved automatisk analysator). "Meget svær" - de samme kriterier, men neutrofiler <0,2×10⁹/l. "IKKE svær/hypoplastisk" - hypocellulær marv uden at opfylde tærsklerne for svær form. [26]

Tabel 3. Kriterier for sværhedsgraden af aplastisk anæmi

Kategori	Neutrofiler	Blodplader	Retikulocytter	Cellularitet af CM
Meget tung	<0,2×10⁹/l	<20×10⁹/l	<20×10⁹/l (eller <60×10⁹/l*)	<25% (eller 25-50% med resterende hæmatopoietisk væv <30%)
Tung	<0,5×10⁹/l	<20×10⁹/l	<20×10⁹/l (eller <60×10⁹/l*)	Samme
Mild (hypoplastisk)	≥0,5×10⁹/L (normalt <1,0)	Ofte <50×10⁹/L	Degraderet	Hypocellularitet uden "alvorlige" tærskler
* automatisk reticulocyttælling. [27]

Komplikationer og konsekvenser

Nøglerisici ved debut omfatter febril neutropeni og blødning, herunder intrakraniel blødning. På lang sigt er tilbagefald/ufuldstændig respons på immunsuppression og "klonal evolution" (myelodysplastisk syndrom, akut myeloid leukæmi) mulig, oftere hos ældre patienter og ved langvarig brug af stimulanser. Tilstedeværelsen af PNH-kloner kræver separat overvågning og, i tilfælde af klinisk signifikant hæmolyse/trombose, specialiseret PNH-behandling. [28]

Transfusionsafhængighed fører til jernophobning; ferritinmonitorering og iværksættelse af chelateringsbehandling som angivet er nødvendig. En infektions- og vaccinationsprofil er vigtig ved planlægning af immundæmpning og transplantation. [29]

Hvornår skal man se en læge

Øjeblikkeligt - feber ≥38,0 °C ved neutropeni, tegn på blødning (blodig opkastning/afføring, næse/gingival blødning), svær svaghed, dyspnø i hvile, synkope. Disse tilstande kræver øjeblikkelig evaluering og empirisk antibakteriel behandling i henhold til protokollen for febril neutropeni. [30]

Planlagt - vedvarende svaghed, hyppige infektioner, blå mærker uden traume, langvarig/kraftig menstruation og blodtal uden for referenceområdet. Patienter med familiære/fænotypiske træk ved arvelige syndromer skal henvises til en hæmatogenetiker. [31]

Diagnostik

Trin 1. Bekræft pancytopeni og hypoplasi. Fuldstændig blodtælling med reticulocytter; biokemi (LDH, bilirubin) - normalt uden signifikant hæmolyse; knoglemarvspunktur og trefinbiopsi for at vurdere cellularitet og udelukke infiltration/dysplasi. Histologi sætter kursen for yderligere undersøgelse. [32]

Trin 2. Udelukk arvelige varianter. Hvis patienten er ung eller har fænotypiske tegn, skal der udføres en test for kromosomal skrøbelighed (Fanconi), telomerlængde (telomeropatier) og målrettet og/eller panelgenetisk testning for arvelige knoglemarvssvigtsyndromer. Resultaterne bestemmer transplantationsstrategien og prognosen. [33]

Trin 3. Udfør PNH-screening. Højfølsom flowcytometri (FLAER + granulocyt/monocyt/erytrocyt-paneler) er obligatorisk for alle patienter med aplastisk/hypoplastisk anæmi, selv uden hæmolyse. Klondetektion hjælper med diagnose og ruteplanlægning og danner også en overvågningsplan. [34]

Trin 4. Stratificer sværhedsgraden og vælg den primære behandlingsrute. Brug kriterierne fra tabel 3; parallelt hermed minimal infektionsscreening før immunsuppression/transplantation og en vaccinationsplan. Unge patienter med en passende beslægtet donor er kandidater til primær transplantation; andre er kandidater til immunsuppression med eltrombopag. [35]

Tabel 4. Differentialdiagnose af pancytopeni/hypocellulær knoglemarv

Tilstand	Smør/CM	Forskelle fra aplastisk anæmi
Myelodysplastisk syndrom (hypocellulært)	Dysplasi, cytogenetiske abnormiteter	Ofte kloniske anomalier; forskellig prognose/behandling.
Myeloftis (infiltration/fibrose)	Tørpunktur, fibrose, leukoerythroblastose	Se separat artikel; andre taktikker.
B12/folatmangel	Makrocytose, hypersegmentering	Høj LDH, responderer på erstatningsterapi.
Hypersplenisme	Splenomegali	Knoglemarv er ikke hypocellulær.

Differentialdiagnose

Den vigtigste forskel er mellem "ren" aplasi og hypocellulært myelodysplastisk syndrom; morfologi, cytogenetiske/NGS-paneler og immunsuppressionsdynamik er nyttige. Hos unge patienter er det vigtigt at udelukke arvelige syndromer (Fanconi-anæmi, telomeropatier), da standardkonditioneringsregimer og endda kemoterapidoser er forskellige for dem. [36]

Dernæst kommer PNH-vurderingen. En lille klon indikerer immunmedieret aplasi og indikerer ikke nødvendigvis alvorlig PNH; store kloner med hæmolyse og trombose kræver dog specifik behandling (komplementhæmmerbehandling, som angivet, ligger uden for denne artikels rammer). Endelig skal toksiske/lægemiddelinducerede og infektiøse årsager udelukkes, især i den akutte fase. [37]

Behandling

Den grundlæggende logik er som følger: transplantation er den mest helbredende behandling, men er optimal for unge patienter med en kompatibel slægtning; immundæmpning er standard for andre, især dem der er ældre og/eller uden en donor; støtte er afgørende for alle. Beslutningen træffes tværfagligt under hensyntagen til sværhedsgraden, alderen, komorbiditeterne og tilgængeligheden af en donor/et center. I de tidlige dage er forebyggelse af infektion og blødning, transfusioner efter behov og en vaccinationsplan forud for immundæmpning vigtig. [38]

Førstelinjebehandling med immundæmpning. Standardbehandlingen er equin anti-thymocytglobulin (ATG) og cyclosporin; tilsætning af eltrombopag (en trombopoietinreceptoragonist) forbedrer hastigheden, hastigheden og dybden af responser hos tidligere ubehandlede patienter uden at øge toksiciteten; dette understøttes af nuværende retningslinjer og undersøgelser (herunder RACE). Eltrombopag initieres typisk samtidig med initieringen af ATG og fortsættes i flere måneder i henhold til centrets protokol. Cyclosporinniveauer, leverfunktion og risikoen for klonal evolution overvåges. [39]

Allogen stamcelletransplantation. Patienter under 40 år med en HLA-kompatibel beslægtet donor er prioriterede kandidater til førstelinjetransplantation. I mangel af en beslægtet donor og under ugunstige kliniske forhold overvejes aktivt en ubeslægtet eller haploidentisk donor (med moderne anti-afstødningsplatforme, såsom cyclophosphamid efter transplantation), især i meget alvorlige tilfælde eller i tilfælde af manglende respons på immunsuppression. Valget af konditionering og profylakse mod graft-versus-host-sygdom er baseret på centrets protokoller og EBMT/ASTCT-anbefalinger. [40]

Støttende pleje: transfusioner. Hos stabile indlagte voksne anvendes "restriktive" strategier for transfusion af røde blodlegemer (ofte Hb <7-8 g/dl, justeret for kliniske fund); 1 dosis transfunderes med revurdering. Blodplader gives profylaktisk ved <10×10⁹/l hos patienter, der gennemgår aktiv behandling, og derunder ved blødning/invasive procedurer (retningslinjer 10-20×10⁹/l, højere - under punkteringer/operationer). Strategierne er specificeret i henhold til gældende AABB/BSH-retningslinjer og lokale protokoller. [41]

Infektionskontrol. Febril neutropeni er en indikation for øjeblikkelig empirisk antibiotikabehandling. I meget alvorlige tilfælde er profylakse (antibakteriel/svampedræbende/antiviral) passende i henhold til den lokale epidemiologiske situation; granulocytkolonistimulerende faktorer (G-CSF) kan forkorte varigheden af neutropeni og hospitalsindlæggelse, men forbedrer ikke overlevelsen og kræver forsigtig brug (langvarig brug er blevet forbundet med en risiko for sene hændelser i nogle serier). Granulocyttransfusioner er en nichemulighed for livstruende infektioner, indtil den primære behandlingsrespons er opnået. [42]

Andenlinjebehandling og tilbagefald. Hvis der ikke er respons efter 3-6 måneder, er en gentagelse af behandlingen med ATG (normalt kanin) + cyclosporin, overførsel til transplantation (hvis en donor er tilgængelig) og tilføjelse/fortsættelse af eltrombopag, hvis det tolereres, mulig. Hos ældre anbefales individualisering med vægt på sikkerhed og livskvalitet samt udvidet støtte. Beslutningen træffes af et ekspertpanel. [43]

Haplo- og urelateret transplantation efter immunsuppression. I tilfælde af manglende respons/tilbagefald og fravær af en HLA-relateret donor anvendes haploHSCT i stigende grad; den post-cyclophosphamid-baserede platform er sammenlignelig i tidlige resultater med alternativer, men kræver et erfarent center. En omhyggelig vurdering af infektionsrisici og sene komplikationer er vigtig. [44]

Overvågning og forebyggelse af klonal evolution. Regelmæssige kliniske og laboratoriebesøg, vurdering af knoglemarvsmorfologi som indikeret og periodisk PNH-screening er nødvendige. Hvis PNH-klonen vokser, og der er tegn på hæmolyse/trombose, er henvisning til specialiserede PNH-centre nødvendig. [45]

Korrektion af jernmangel og jernkelering. I tilfælde af transfusionsafhængighed overvåges ferritin; i tilfælde af jernophobning anvendes deferasirox/deferoxamin efter behov. Ernæringsmæssig støtte og korrektion af folat- og vitamin B12-niveauer, hvis der er mangel, forbedrer behandlingstolerancen og reducerer behovet for transfusioner. [46]

Ungdom og graviditet. Hos unge lægges der særlig vægt på at differentiere arvelige syndromer; hos gravide kvinder individualiseres tilgangen med støttende foranstaltninger og forsigtig brug af immundæmpning efter behov; transplantationsbeslutninger udskydes ofte. (Detaljerede obstetriske nuancer findes i særlige anbefalinger.) [47]

Tabel 5. "Hvem - Hvad": valg af første linje

Patient	Første linje	Alternativ/eskalering
<40 år gammel, HLA-matchet slægtning	Allo-TGSC	Ved kontraindikationer - ATG+CsA+CRT
Ingen donor/høj alder	ATG (heste) + cyclosporin + eltrombopag	Ubeslægtet/haplodonor i tilfælde af manglende respons
Meget alvorlig form (neutrofiler <0,2×10⁹/l)	Hurtig routing til HSCT ± kortvarig G-CSF	Forbedret support, gentag IST hvis HSCT ikke er tilgængelig

Forebyggelse

Der findes ingen specifik primær forebyggelse for erhvervet aplastisk anæmi; generelle foranstaltninger til at reducere eksponering for benzen/opløsningsmidler og forsigtighed med potentielt myelotoksiske lægemidler er rimelige. Med hensyn til sekundær forebyggelse er nøglefaktorerne: vaccination (inaktiverede vacciner før immundæmpning), uddannelse i "feberregler", infektionsforebyggelse hos patienter med dyb neutropeni, omhyggelige transfusionsstrategier og forebyggelse af jernophobning. [48]

For arvelige former er forebyggelsen individualiseret og omfatter genetisk rådgivning af familier, screening af donorfamilier, fertilitetssamtaler og tidlig transplantationsplanlægning på erfarne centre. [49]

Vejrudsigt

Uden behandling er "klassisk" svær aplastisk anæmi livstruende, men moderne behandling har fundamentalt ændret resultaterne: 5-års overlevelse i nogle kohorter overstiger 80 %. De bedste resultater ses hos unge patienter med tidlig transplantation og hos patienter, der fik ATG + CsA + ELT med et komplet/dybt respons. Alder, komorbiditeter, infektiøse komplikationer og klonal evolution er de vigtigste risikofaktorer. [50]

Støttende pleje påvirker livskvaliteten lige så meget som etiotropisk terapi: passende transfusionstærskler, infektionsforebyggelse og PNH-klon- og jernovervågning hjælper med at reducere hospitalsindlæggelser og komplikationer. Inden for transplantationsområdet udvides adgangen til donorer (ikke-beslægtede og haplogruppedonorer), hvilket øger chancerne for helbredelse i fravær af en HLA-matchet slægtning. [51]

Ofte stillede spørgsmål

Hvad er forekomsten af aplastisk anæmi?
I Europa er den omkring 2-3 tilfælde pr. 1.000.000 om året; i Øst-/Sydøstasien er den 4-6 pr. 1.000.000. Sygdommen er sjælden med bimodale toppe med alderen. [52]

Hvem får først en transplantation?
Typisk er patienterne yngre end 40 år med en HLA-kompatibel slægtning. Hvis en donor ikke er tilgængelig, eller hvis de er ældre, starter de med ATG + CsA + Eltrombopag; haplo/urelateret HSCT er en mulighed i tilfælde af manglende respons. [53]

Hvorfor skal alle testes for PNH?
PNH-kloner er almindelige hos patienter med aplastisk/hypoplastisk anæmi og hjælper med at bekræfte immunpatogenesen; store kloner ændrer overvågnings- og behandlingsstrategier. Screening udføres ved hjælp af højfølsom flowcytometri (FLAER-paneler). [54]

Har alle brug for G-CSF?
Nej. Det kan reducere varigheden af neutropeni og hospitalsindlæggelse hos nogle patienter, men forbedrer ikke overlevelsen; langvarig brug diskuteres med forsigtighed. [55]

Er eltrombopag en "obligatorisk" komponent?
Ja, for de fleste tidligere ubehandlede voksne er det en del af førstelinje-immunsuppression (ATG + CsA + ELT) - dette er den nuværende standard, hvilket øger hyppigheden og dybden af responserne. [56]

Yderligere praktiske tabeller

Tabel 6. Minimumskrav til grundlæggende eksamener

Retning	Hvad skal inkluderes	For hvad
Morfologi	Trefinbiopsi (cellularitet, dysplasi/infiltration)	Bekræft hypocellularitet, udelukke MDS/myelofthise
Arvelige former	Kromosomskørhed (Fanconi), telomerlængde, IBMFS-paneler	Påvirker transplantationstaktikker
PNG-screening	FLAER + CD24/CD14/CD59 (høj følsomhed)	En hyppig ledsager af aplasi, vigtig for prognose/overvågning
Infektionsscreening	HBV/HCV/HIV, parvovirus B19 som angivet	Sikkerhed ved immunsuppression/HSCT

Tabel 7. Transfusions- og profylaktiske retningslinjer

Situation	Milepæl	Note
Transfusion af røde blodlegemer	Ofte Hb <7-8 g/dL i stabile	Altid under hensyntagen til symptomer/komorbiditeter. [57]
Forebyggelse af trombocytopeni	<10×10⁹/l (højere - med risiko for blødning/indgreb)	Følg lokale AABB/BSH-protokoller. [58]
Febril neutropeni	Øjeblikkelig empirisk antibiotikabehandling	Ifølge lokale protokoller er hospitalsindlæggelse ofte indiceret.
Forebyggelse af jernophobning	Ferritinmonitorering; chelatorer som angivet	Især ved hyppige transfusioner. [59]