Hudhistiocytose X: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Histiocytose X (SYN:. Medullær histiocytisk reticulosis, ondartet retikulogistiotsitoz). Histiocytose af Langerhans-celler danner gruppen bestående Letterer-Siva sygdom, Henda-Shyullera-Christian, eosinofil granulom, medfødt samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz og celle histiocytose af nondeterministisk.

En sjælden progressiv systemisk sygdom i det mononukleære histiocytiske system med neoplastisk proliferation af atypiske histiocytter og andre mononukleære fagocytter. Sygdomsforløbet er akut med en gennemsnitlig levetid på op til 6 måneder. I dette tilfælde bemærkes hepatosplenomegali, knoglemarv infiltration, lymfadenopati, gulsot, feber, anæmi. N. Rappaport (1966) skelner mellem to kliniske former for malign histiocytose: en visceral form med tidlig inddragelse af hæmopoietiske organer og en kutan form, observeret i ca. 10% af tilfældene.

Når kutan formular er klinisk blyashkopolobnuyu flere erytem eller papel brunlig til lilla med en forkærlighed for: blødninger og sår, subkutane knuder, napominayushie dem med erythema nodosum, lilla, undertiden observeres i begyndelsen af sygdom komprimeringer.

Patologi. I huden er der hovedsageligt en fokal polymorf infiltration lokaliseret på denne måde perivaskulært og perifolikulyarno. Jo mere maj infiltrerer indtager de dybe sektioner af dermis og det subkutane fedtvæv. Cytologiske tegn varierer meget. Skelne de følgende grupper af prolifererende celler; atypiske neoplastiske histiocyter - med stor pueyrkoobraznymi eller hyperkromatisk, ofte tunget kerner indeholdende kernelegemer og basofilt cytoplasma pyroninophilic; makrofager med kerner af forskellige konfigurationer, herunder i sin cytoplasma af erythrocytter som følge af talrige erythrophagocytosis, cellerester, blodplader og hæmosiderin lipidsoderzhashie komplekser; veldifferentierede histiocyter er store ovale eller aflange celler med eosinofil cytoplasmaet og kernen puzyrkoobraznym indeholdende fagocyteret erythrocytter og andre indeslutninger. Blandt de ovennævnte former er der talrige celler af en overgangstype. Nekrose observeres ofte. Udover histiocytter infiltration indeholder neutrofile og eosinofile granulocytter, plasmaceller, lymfocytter, kæmpeceller, ofte bizarre former, der ligner reticulosarcom celler. Nefagotsitiruyuschie små celler med bleg cytoplasma og hyperkromatiske kerner identiske med den såkaldte progistiotsitami, selvom deres struktur ikke er klart defineret i det subkutane fedtvæv er ofte mærket med et billede af panniculitis fokal lipogranulemami. Histokemisk, i mange celler bestemmes aktiviteten af uspecifik esterase diffus eller i form af granuler. Ultrastrukturelt i histiocyter identificeret som specifik uddannelse "ketcher", der kan tjene som en pålidelig diagnostisk markør histiocytose X.

[1], [2], [3]