Histiocytose X hud: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Histiocytose X (syn.: histiocytisk medullær retikulose, malign retikulohistiocytose). Langerhans cellehistiocytoser er en gruppe, der omfatter Letterer-Siwe sygdom, Hand-Schüller-Christian sygdom, eosinofilt granulom, medfødt selvhelbredende retikulohistiocytose og histiocytose af ubestemte celler.

En sjælden progressiv systemisk sygdom i det mononukleære-histiocytiske system med neoplastisk proliferation af atypiske histiocytter og andre mononukleære fagocytter. Sygdomsforløbet er akut med en gennemsnitlig forventet levetid på op til 6 måneder. Hepatosplenomegali, knoglemarvsinfiltration, forstørrede lymfeknuder, gulsot, feber og anæmi observeres. H. Rappaport (1966) skelner mellem to kliniske former for malign histiocytose: en visceral form med tidlig involvering af hæmatopoietiske organer og en kutan form, observeret i cirka 10% af tilfældene.

I den kutane form omfatter de kliniske fund plaklignende erytem eller multiple papler fra brunlig til lilla i farven med en tendens til blødning og ulceration, subkutane knuder, der ligner dem i erythema nodosum, lilla i farven, nogle gange observeret i sygdommens tidlige stadier.

Patomorfologi. Huden indeholder overvejende fokalt polymorft infiltrat, lokaliseret på denne måde perivaskulært og perifollikulært. Et større infiltrat optager de dybe dele af dermis og subkutant fedtvæv. Cytologiske tegn varierer meget. Følgende grupper af prolifererende celler skelnes: atypiske neoplastiske histiocytter - store med bobleformede eller hyperkromatiske, ofte lobulerede kerner indeholdende nukleoler og basofil pyrrolinofil cytoplasma; makrofager med kerner i forskellige konfigurationer, der i deres cytoplasma indeholder talrige erytrocytter som følge af erythrofagocytose, cellulære rester, trombocytter, hæmosiderin og lipidholdige komplekser; veldifferentierede histiocytter er store ovale eller aflange celler med eosinofil cytoplasma og en bobleformet kerne, der indeholder fagocyterede erytrocytter og andre inklusioner. Blandt ovenstående former er der talrige overgangsceller. Nekrose observeres ofte. Udover histiocytter indeholder infiltraterne neutrofile og eosinofile granulocytter, plasmaceller, lymfocytter, kæmpeceller, ofte med bizarre former, der ligner retikulosarkomceller. Små ikke-fagocytiske celler med blegt cytoplasma og hyperkromatiske kerner er identiske med de såkaldte prohistiocytter, selvom deres struktur ikke er klart defineret. I det subkutane fedtvæv ses ofte et billede af panniculitis med fokale lipogranulomer. Histokemisk bestemmes aktiviteten af uspecifik esterase i mange celler diffust eller i form af granuler. Ultrastrukturelt detekteres specifikke formationer i form af "rackets" i histiocytter, som kan tjene som en pålidelig diagnostisk markør for histiocytose X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]