Grøn stær hos børn

Grøn stær er en patologi, der sjældent ses i barndommen. Børneglaukom forener en stor gruppe af forskellige sygdomme. De fleste former for børneglaukom er resultatet af misdannelser i øjets forreste segment og strukturer i den forreste kammervinkel.

Uanset den patofysiologiske mekanisme har de fleste former for sygdommen lignende kliniske symptomer, som som regel adskiller sig væsentligt fra glaukom hos voksne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på grøn stær

Forstørrelse af øjeæblet

Børns senehinde og hornhinde er mindre stive, mere elastiske og strækbare end voksnes. Højt intraokulært tryk fører i mange tilfælde til strækning af øjeæblet og udtynding af øjets ydre skal. Disse ændringer forekommer sjældent ved grøn stær, der udvikler sig efter 2-årsalderen.

[ 5 ], [ 6 ]

Hornhindeændringer

Hornhindeepitelet og stroma tolererer let forøgelsen i diameter, men Descemet-membranen og endotelet er meget værre. Efterhånden som hornhindeudstrækningen skrider frem, opstår der rupturer (Haabs striae) i Descemet-membranen, placeret koncentrisk eller lineært. Som følge af sådanne ændringer kan der opstå hornhindeødem. De fleste symptomer på infantil glaukom (glaukom i den tidlige barndom) er en konsekvens af hornhindeødem.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobi og tåreflåd

Tilsyneladende ledsager fotofobi uklarhed og øget diameter af hornhinden. Udtalt tåreflåd i nogle tilfælde imiterer obstruktion af nasolakrimalkanalen.

Udgravning af den optiske disk

Ved infantil glaukom, ligesom hos ældre patienter, forekommer der udgravning af synsnerveskiven. I barndommen kan udgravningen dog være reversibel; graden af udgravning af synsnerveskiven hos børn er ikke et nøjagtigt prognostisk tegn.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Refraktive forandringer og strabismus

Udstrækning af hornhinden og senehinden fører til betydelige refraktionsfejl. Rettidig korrektion af disse fejl er vigtig for at forebygge amblyopi. Strabismus, især i tilfælde af asymmetrisk glaukom, fremkalder også udviklingen af amblyopi. Hvis refraktionen skifter mod myopi hos et barn med afaki, bør samtidig glaukom udelukkes.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primær medfødt glaukom

Primær medfødt glaukom (trabekulodysgenese: primær infantil glaukom) er den mest almindelige form for glaukom hos børn og forekommer hos 1 ud af 10.000 levendefødte. Sygdommen er normalt bilateral, men asymmetriske og endda unilaterale former forekommer. I USA og England er den mere almindelig hos drenge end hos piger, men i Japan er det modsatte tilfældet. I Europa og Nordamerika er arven polygen eller multifaktoriel. I Mellemøsten nedarves den autosomal recessivt.

Gonioskopi afslører en række træk.

1. Anomalier i iristilhæftning:
   • flad fastgørelse af iris til den trabekulære zone anteriort eller posteriort i forhold til sclerasporen.
   • konkav fastgørelse af iris, hvor overfladen af dens rod viser sig over det trabekulære netværk, ved siden af corpus ciliare og senehindespore.
2. Fravær eller rudiment af senehindespore.
3. Meget bred, strakt forreste kammervinkel.
4. Fravær af synlig patologi i Schlemms kanal.
5. Nogle gange opdages patologiske ændringer i iris.

6. Amorft væv med kar, der går fra iris til Schwalbe-ringen (Barkans membran). Goniotomi eller trabekulotomi er almindelige primære kirurgiske indgreb, der sigter mod at reducere det intraokulære tryk.

Axenfeld-Rieger syndrom

Når man beskriver en patologisk komprimeret og anteriort forskudt Schwalbe-ring, anvendes udtrykket "posterior embryotaxon". Axenfeld-Rieger syndrom ledsages af:

• iridocorneale adhæsioner;
• høj fastgørelse af iris til trabekelen, med dækning af scleralsporen;
• Irisdefekter omfatter stromal udtynding, atrofi, ektopi af pupiller og choroidal ektropion.

Grøn stær forekommer hos cirka 60% af personer med sygdommen.

Riegers syndrom

Når systemisk patologi ledsages af de ovennævnte ændringer i øjeæblet, anvendes udtrykket "Riegers syndrom". Den generelle patologi i dette syndrom omfatter:

• hypoplasi af ansigtets midterlinje;
• telecanthus med en bred, flad næserod;
• tandanomali - fravær af maxillære fortænder, mikrodonti, anodonti;
• navlebrok;
• medfødte hjertefejl;
• konduktivt høretab;
• mental retardering;
• cerebellar hypoplasi.

Selvom den autosomalt dominante arvegang af denne sygdom er blevet fastslået, er den genetiske defekt endnu ikke blevet identificeret. Der er rapporter om abnormiteter i kromosom 4, 6, 11 og 18 i Riegers syndrom.

Aniridi

En sjælden medfødt bilateral anomali, der forekommer i forskellige former: sporadisk og arvelig autosomal dominant. Glaukom forekommer hos 50% af individer. Glaukoms patomorfologi har forskellige manifestationer. I nogle tilfælde er den forreste kammervinkel fri for goniosynechier, mens i andre tilfælde kan progressiv udvikling af synechier føre til sekundær lukketvinklet glaukom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Syndromer inklusive børneglaukom

Nogle medfødte sygdomme involverer defekter i øjeæblets forreste segment, herunder forreste kammervinkel, iris og linse. I nogle tilfælde fører disse lidelser til grøn stær.

Sturge-Weber syndrom (ansigtsangiom)

Dette syndrom omfatter den klassiske triade:

1. lilla telangiektasier i ansigtet;
2. intrakranielle angiomer;
3. grøn stær.

Glaukom, næsten altid ensidigt, diagnosticeres hos cirka 1/3 af patienter med Sturge-Weber syndrom. Det kan manifestere sig i en tidlig alder, men i mange tilfælde manifesterer det sig hos ældre børn. Sygdommens patofysiologi er forskelligartet og er forbundet med udviklingen af de samme lidelser som ved medfødt glaukom - øget episkleralt venetryk, for tidlig ældning af strukturerne i den forreste kammervinkel. Derudover øger muligheden for dannelse af choroidale hæmangiomer risikoen for skade på choroid eller hæmoragiske komplikationer under intraokulær kirurgi. Sygdommen forekommer sporadisk, der er isolerede rapporter om familiære tilfælde.

Marmorering af huden ved medfødt telangiektasi

Et sjældent syndrom, der på mange måder ligner Sturge-Webers syndrom. Det involverer vaskulære lidelser forbundet med hudlæsioner og omfatter marmoreret hud, episodiske anfald, slagtilfælde og grøn stær.

Neurofibromatose

Glaukom kan forekomme ved neurofibromatose type I. Det er ofte forbundet med ipsilateralt kolobom i iris eller øjenlåg og plexiforme neuromer i orbita. Ætiologien af processen er forbundet med en kombination af faktorer, herunder både patologi i vævene i den forreste kammervinkel og lukning af vinklen forårsaget af neurofibromatose.

Rubinstein-Taybi syndrom

Et sjældent syndrom karakteriseret ved hypertelorisme, antimongoloid øjenhældning, ptose, forlængede øjenvipper, brede fingre og forstørrede tæer. Glaukom skyldes sandsynligvis underudvikling af den forreste kammervinkel.

Peters Anomali

Peters anomali beskrives som en medfødt central hornhindeuklarhed forbundet med stromale, Descemets membran- og endoteldefekter. Glaukom i Peters anomali kan være til stede fra fødslen eller kan udvikle sig efter penetrerende keratoplastik.

Juvenil åbenvinklet glaukom

Denne form for glaukom, der arves autosomalt dominant, er sjælden. Der er observeret en forbindelse til lq-markører. Klinisk undersøgelse er uinformativ; gonioskopi afslører ikke patologi i den forreste kammervinkel. Histologisk undersøgelse afslører isoleret patologi i trabekelværket.

Sekundær glaukom

Afakisk glaukom

Hos patienter, der har fået fjernet grå stær i barndommen, forekommer denne form for glaukom med en hyppighed på 20-30%. Sygdommen kan begynde mange år efter operationen. Patogenesen er ikke helt klar, selvom den i nogle tilfælde er forbundet med udviklingen af patologiske ændringer i vinklen på det forreste kammer. Nogle kilder forbinder afakisk glaukom med visse typer grå stær, herunder nuklear grå stær og persisterende glaslegemehyperplasi (PVH). En vigtig risikofaktor er mikroftalmos. I hvilket omfang det kirurgiske indgreb i sig selv er ansvarlig for forekomsten af glaukom, er ukendt. Sygdommen er vanskelig at behandle og har en ugunstig prognose.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopati ved præmaturitet

Glaukom kan forekomme ved svær retinopati hos præmature børn, karakteriseret ved total nethindeskade. Mekanismen bag lidelsen er multifaktoriel, herunder neovaskularisering, vinkellukning og pupilblok.

Linsens patologi og dens interaktion med irismembranen

Patienter med sfærofaki (lille sfærisk linse) er tilbøjelige til anterior dislokation af linsen og udvikling af glaukom. Sygdommen kan manifestere sig både i isoleret sfærofaki og i symptomkomplekset ved Weil-Marchesani syndrom. Ved homocystinuri er de, på trods af at linserne har normal størrelse, også tilbøjelige til anterior dislokation og udvikling af glaukom.

Juvenil xanthogranulom

Juvenilt xanthogranulom er en godartet tilstand, der ofte forekommer i huden og sjældnere som en intraokulær proces, der kan føre til grøn stær. Grøn stær er normalt en konsekvens af blødning.

Glaukom ved inflammatoriske øjensygdomme

Grøn stær kan opstå som følge af uveitis. Behandlingen sigter mod at undertrykke inflammation. Akut trabekulitis eller blokering af trabekelværket med ekssudat fører i nogle tilfælde også til udvikling af grøn stær.

Skade

Glaukom forbundet med stumpt traume på øjeæblet opstår, når:

• hyphema (blod blokerer trabekulærnetværket);
• vinkelrecession (karakteristisk for sen debut af glaukom).

Klassificering af glaukom

Ingen af de eksisterende klassifikationer af glaukom hos børn er tilfredsstillende. I de fleste klassifikationer er glaukom opdelt i primær og sekundær. Ved primær glaukom er stigningen i det intraokulære tryk forårsaget af en medfødt lidelse i udstrømningen af intraokulær væske. I modsætning hertil udvikler sekundær glaukom sig på baggrund af en patologisk proces i andre dele af øjeæblet eller en systemisk sygdom. Dette kapitel bruger en anatomisk klassifikation baseret på den, der er foreslået af Hoskins (D. Hoskins).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnose af glaukom hos børn

Nedsættelsen af synsstyrken hos disse patienter skyldes skader på synsnerven, uklarhed i hornhinden, grå stær og amblyopi. Problemerne med amblyopi bør ikke overdrives, da de ofte forbliver uopdaget. Med rettidig ordineret plsoptisk behandling kan synsstyrken forbedres.

Mange standardmetoder til undersøgelse af voksne kan ikke anvendes til små børn i ambulante behandlinger. Computerperimetri og tonometri i ambulante behandlinger er vanskelige at udføre på førskolebørn, og ar og uklarheder i hornhinden komplicerer undersøgelsen af synsnerven. Ofte er det nødvendigt at anvende anæstesi for at foretage en fuldstændig diagnostisk undersøgelse af et barn med glaukom.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Lægemiddelbehandling af glaukom

Ved mange former for glaukom hos børn er konservativ behandling ineffektiv. Det ordineres normalt som et forsøg på at stabilisere det intraokulære tryk før operation. En almindelig kombination er oral eller intravenøs acetazolamid med betaxalol og pilocarpin. De anvendte doser varierer, men bør være strengt baseret på kg kropsvægt.

[ 36 ], [ 37 ]

Glaukomoperationer

Mange kirurgiske indgreb er blevet udviklet til behandling af glaukom hos børn.

Goniotomi

Operationen er særligt effektiv i tilfælde af trabekulodysgenesi, men kræver en klar hornhinde. Hornhindeskader kan sløre udsynet, og i sådanne tilfælde udføres en trabekulotomi.

Anæstesivejledt undersøgelse af unge patienter med glaukom

Bedøvelsesmidler eller beroligende midler

Anæstesi eller sedation er ikke altid nødvendigt ved undersøgelse af nyfødte. Ketamin, suxamethonium og intubation kan øge det intraokulære tryk. Halothan og mange andre lægemidler sænker det intraokulære tryk.

[ 38 ], [ 39 ]

Målte parametre

1. Intraokulært tryk måles umiddelbart efter induktion af anæstesi. Under alle omstændigheder kan tonometri under anæstesi ikke være det eneste kriterium til vurdering af den glaukomatøse proces, da det ikke er nøjagtigt og pålideligt.
2. Hornhindens vandrette og lodrette diameter fra limbus til limbus. Måling er vanskelig i betydeligt forstørrede øjne, og når limbus ikke er klart defineret.
3. Undersøgelse af hornhinden for tilstedeværelsen af rupturer i Descemet-membranen og for at vurdere dens samlede gennemsigtighed.
4. Refraktion: Progression af myopi kan afspejle en forøgelse af øjets størrelse.
5. Undersøgelse af øjeæblets størrelse ved hjælp af ultralyd.
6. Undersøgelse af synsnerveskiven, vurdering af forholdet mellem udgravningsdiameteren og synsnerveskiven og tilstanden af diskgrænserne.

* Det er at foretrække at ignorere tidligere forskningsdata, når der stilles en diagnose, for at undgå forudindtagede vurderinger.

Yttrium Aluminium Granat (YAG) Laser Goniotomi

Om denne procedure resulterer i længerevarende kompensation af intraokulært tryk sammenlignet med kirurgisk goniotomi er stadig ukendt.

Trabekulotomi

Det er den foretrukne operation ved behandling af primær medfødt glaukom, når et godt udsyn til den forreste kammervinkel ikke er muligt.

Kombination af trabekulotomi og trabekulektomi

Denne procedure er især nyttig, når patologi i den forreste kammervinkel kombineres med andre intraokulære anomalier.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektomi

Hos unge patienter er filtreringspuder sjældne. Brugen af 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin og lokal strålebehandling øger varigheden af filtreringspuder.

Cyklokryoterapi

Ødelæggelse af ciliærlegemet, som producerer intraokulær væske, anvendes i tilfælde, hvor andre kirurgiske indgreb ikke har givet den forventede effekt.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Brugen af endolaser giver gode resultater.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Drænageimplantation

I øjeblikket anvendes en bred vifte af rørformede dræn til implantation. De anvendes normalt ikke under primær kirurgi, men kun i tilfælde hvor den tidligere operation var ineffektiv. Efter forbedringer af drænmodeller og kirurgiske teknikker er alvorlige komplikationer såsom hypotension blevet reduceret.