Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom.
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom er en autosomal dominant prionsygdom, der debuterer i middelalderen.
Epidemiologi
Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom er almindeligt forekommende og ligner Creutzfeldt-Jakobs sygdom, men forekomsten af dette syndrom er cirka 100 gange lavere end for Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Sygdommen udvikler sig i en yngre alder (40 år sammenlignet med 60), og den gennemsnitlige forventede levetid efter sygdommens debut er længere end for Creutzfeldt-Jakobs sygdom (5 år sammenlignet med 6 måneder).
Symptomer Herstmann-Straussler-Schenker syndrom.
Patienter udvikler cerebellar ataksi, dysartri og nystagmus. Stirparese, døvhed, demens, hyporefleksi og unormale plantarreflekser kan forekomme. Myokloniske anfald er meget mindre almindelige end ved Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Ved karakteristiske symptomer og en familiehistorie hos unge (under 45 år) er Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom mere sandsynligt.
[ 4 ]
Hvem skal kontakte?