Fibrosarkom

Fibrosarkom er en tumor med bindevævsoprindelse, der kan udvikle sig fra subkutant væv, fascia, sener og intermuskulært bindevæv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi af fibrosarkom

Patomorfologien afhænger af forekomsten af en eller anden celletype og graden af deres differentiering. AV Smolyannikov (1982) skelner histologisk mellem to typer fibrosarkom: differentierede og dårligt differentierede.

Differentieret fibrosarkom

Differentieret fibrosarkom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et stort antal kollagenfibre og overvægten af spindelformede elementer med en regelmæssig arrangement af cellulære fibrøse tråde. Imidlertid kan selv i denne form varierende grader af anaplasi og cellepolymorfi detekteres.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dårligt differentieret fibrosarkom

Lavt differentieret fibrosarkom er derimod karakteriseret ved en overvægt af cellulære elementer frem for fibrøst stof. Der er markant polymorfi af celler, hyperkromatose af kerner og tilstedeværelsen af patologiske mitoser. Anaplastiske celler har klumpede kerner, hvis fusion resulterer i dannelsen af multinukleære kæmpeceller. Store områder bestående af polygonale celler, der ligner epithelioide celler, findes. I nogle tilfælde dominerer denne type celler, hvilket giver nogle forfattere grund til at skelne mellem en særlig form for fibrosarkom - epithelioide celler. Kernerne i epithelioide celler er i de fleste tilfælde store, lette, men kan også være polymorfe. Elektronmikroskopi afslører dilaterede cisterner i det endoplasmatiske reticulum, polyribosomer, mikrofilamenter placeret i den perinukleære zone, samt lysosomer og pinocytotiske vesikler langs den cytoplasmatiske membran. Nogle gange danner epithelioide og spindelformede celler bifasiske eller pseudoglandulære strukturer. Epiteloide celler undergår ofte nekrose, hvilket er grunden til, at denne variant af fibrosarkom har omfattende foci af tumorhenfald. Mængden af fiberholdige stoffer i lavdifferentieret sarkom varierer meget. Foci af myxomatøs transformation kan forekomme, nogle gange omfattende, hvilket resulterer i, at denne variant nogle gange kendetegnes som en særlig form kaldet "myxosarkom".

Fibrosarkom adskiller sig primært fra Darier-Ferrand dermatofibrosarkom. Sidstnævnte er dog kun placeret i dermis og er karakteriseret ved moiréstrukturer. Malignt histiocytom indeholder, i modsætning til fibrosarkom, et stort antal kæmpeceller ud over polymorfe celler.

Symptomer på fibrosarkom

Dybt nede i huden eller det subkutane væv optræder lymfeknuder i forskellige størrelser, dækket af normal eller blårød hud, ofte med sårdannelse. Tumoren forekommer hos mennesker af begge køn, i alle aldre, inklusive børn og endda nyfødte, oftest på ekstremiteterne, men nogle gange på kroppen. Den giver lymfogene og hæmatogene metastaser.