Dermatofibrosarcoma svulmende: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Dermatofibrosarcoma hævelse (synonym: dermatofibrosarcoma progressiv og tilbagevendende Darje-Ferran tumor) - malignt bindevæv tumor.

Årsagerne og patogenesen af dermatose er ikke fuldt ud etableret. Det menes at sygdommen opstår fra vaskulære elementer i bindevæv. Nogle klinikere ser det som en mellemliggende form mellem dermatofibroma og fibrosarkom.

Symptomer på dermatofibrosarcoma udbulning. Det kendetegnet ved klinisk (sædvanligvis hos voksne) enkelt sklerodermopodobnyh nodosum akseskaeggenes, oprindeligt flade, derefter i varierende grad rager op over huden, med en glat overflade og gå klumpede telangiectasias. Vækst i de fleste tilfælde er langsom, muligvis ulceration, en tendens til at komme igen. Den hyppigst forekommende lokalisering er trunkens hud, især brystet, maven og skulderbæltet. Den hårede del af hovedet, ansigtet og halsen påvirkes sjældent. Selvom tumoren er karakteriseret ved lokal-destruktiv vækst, er der mulige varianter med metastase i de regionale lymfeknuder og indre organer.

Dermatofibrosarkom protuberans forekommer normalt i rang af manden i en alder mellem 30 og 40 år, men kan være i børn. Tumoren er ofte placeret i nogen del af huden, men oftere på stammen. I begyndelsen af sygdommen er der en tæt fibrotiske læsioner (plaques), med en glat eller let ujævn overflade, brunlig eller lividnogo farve. Gradvist øges fokus på grund af perifer vækst. Efter år eller endda årtier kommer tumorens stadium af sygdommen. Dannet on (sjældent - multiple) keloidopodobny tumor Uza rødlig-blålig farve, med en glat, skinnende overflade, der når flere centimeter i diameter, væsentligt rager op over huden og telangiectasias gennemtrængt. I starten er huden over tumoren tynd og spændt, tumoren er tæt på berøring, mobil. På grund af infiltration og dannelse af adhæsioner bliver tumoren immobil. Subjektive følelser er som regel fraværende, nogle gange er der ømhed. Over tid er sårdannelsen af tumorens overflade dækket af serøs-hæmoragiske skorster. Hyppig redidivirovanie betragtes som et karakteristisk tegn på tumoren. Efter et forlænget forløb er der metastase af sygdommen.

Histopatologi. Tumoren består af sammenflettende bundt af monomorfe, langstrakte celler. Der er spredning af unge spindelformede celler, atypiske mitoser. Afhængig af graden af differentiering kan tumoren ligne enten fibrosarcom eller dermatofibroma.

Patomorfologi af dermatofibrosacroma udbulning. Tumorceller er normalt differentierede, som ligner dermatofibroma, men graden af differentiering i forskellige dele af den er ikke den samme. Tilstedeværelsen af store atypiske kerner og patologiske mitoser muliggør diagnosticering af dermatofibrosarcoma. På mange områder er dannelsen af kollagen; fibroblaster er arrangeret i form af bundter, der går i forskellige retninger, ofte i form af ringe. Gigantiske celler er få, nogle gange er de fraværende. I tumorens strom er lokaliteterne af slim lokaliseret. Normalt optager tumoren hele dermis og trænger ind i det subkutane fedtlag. Epidermis er atrofisk, undertiden med fænomenet invasion af tumorceller og ødelæggelse. Differentier dermatofibrosarcoma fra dermatofibroma og atypisk fibroxanthoma.

Histogenese af dermatofibrosacroma udbulning. Baseret på den elektronmikroskopiske undersøgelse af denne tumor, anser de fleste forfattere, at hendes celler er fibroblaster med aktiv kollagensyntese i et veludviklet endoplasmatisk retikulum. Tumorcellerne har cerebriformkerner, nogle af dem er omgivet af et materiale, der minder om afbrudte basale membraner. Dette billede indikerer, at tumoren stammer fra perineurale eller endoneurale elementer. AKApatenko (1977) anser knap dermatofibrosarcoma som en malign analog af angiofibroxanthoma og mener, at den udvikler sig fra adventitielle celler.

Differential diagnose. Differentier sygdommen fra dermatofibroma, fibrosarcoma, tumorformer af svamp mycosis, gummy syfilis. Differentierende fra sarkom med høj grad af malignitet (fibrosarcoma, leiomyosarcoma) såvel som fra subkutan fibrosarkom. Vær opmærksom på moire-strukturen. Placeret i de cellulære tråde og en forholdsvis stor mængde kollagenfibre.

Behandling. Kirurgisk excision af tumoren udføres inden for et sundt væv.