Dermatofibrosarkom udbuling: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Dermatofibrosarcoma protuberans (synonym: progressiv og tilbagevendende dermatofibrosarcoma, Darier-Ferrand tumor) er en ondartet bindevævstumor.

Årsagerne til og patogenesen af dermatose er ikke fuldt ud fastlagt. Det menes, at sygdommen stammer fra de vaskulære elementer i bindevævet. Nogle klinikere anser den for en mellemform mellem dermatofibrom og fibrosarkom.

Symptomer på dermatofibrosarcoma protuberans. Klinisk karakteriseret ved tilstedeværelsen (normalt hos voksne) af enkelte sklerodermilignende knuder, i starten flade, derefter fremspringende over huden i varierende grad, med en glat eller ujævn overflade og telangiektasier. Væksten er langsom i de fleste tilfælde, ulceration er mulig, der er en tendens til recidiv. Den mest almindelige lokalisering er huden på kroppen, især bryst, mave og skulderbælte. Hovedbund, ansigt og hals påvirkes sjældent. Selvom tumoren er karakteriseret ved lokalt destruktiv vækst, er varianter med metastase til regionale lymfeknuder og indre organer mulige.

Dermatofibrosarcoma protuberans forekommer normalt hos mænd mellem 30 og 40 år, men kan også forekomme hos børn. Tumoren er ofte placeret på en hvilken som helst del af huden, men oftest på kroppen. Ved sygdommens begyndelse fremkommer en tæt fibrøs læsion (plak) med en glat eller let ujævn overflade, brunlig eller lys i farven. Gradvist øges læsionen på grund af perifer vækst. Efter år eller endda årtier opstår sygdommens tumorstadium. Der dannes en (sjældent multipel) keloidlignende tumorlignende læsion af en rødlig-blålig farve med en glat, skinnende overflade, der når flere centimeter i diameter, stikker betydeligt ud over hudniveauet og penetreres af telangiektasier. Først er huden over tumoren tyndere og spændt, tumoren er tæt at røre ved, mobil. Derefter, på grund af infiltration og dannelse af adhæsioner, bliver tumoren immobil. Subjektive fornemmelser er normalt fraværende, nogle gange bemærkes smerte. Over tid opstår sårdannelse på tumoroverfladen, den er dækket af serøs-hæmoragiske skorper. Hyppig redeling betragtes som et karakteristisk tegn på tumoren. Efter et langt forløb ses metastase af sygdommen.

Histopatologi. Tumoren består af sammenflettede bundter af monomorfe, aflange celler. Proliferation af unge, spindelformede celler og atypiske mitoser ses. Afhængigt af differentieringsgraden kan tumoren ligne enten fibrosarkom eller dermatofibrom.

Patomorfologi af dermatofibrosacromas protuberans. Tumorceller er normalt differentierede, hvilket ligner dermatofibrom, men graden af differentiering i forskellige områder er ikke den samme. Tilstedeværelsen af store atypiske kerner og patologiske mitoser muliggør diagnosticering af dermatofibrosarkom. Kollagendannelse observeres i mange områder; fibroblaster er placeret i form af bundter, der går i forskellige retninger, ofte i form af ringe. Kæmpeceller er få, nogle gange er de fraværende. Nogle steder bestemmes slimområder i tumorstroma. Normalt optager tumoren hele dermis og penetrerer det subkutane fedtlag. Epidermis er atrofisk, nogle gange med fænomener af invasion af tumorceller og ødelæggelse. Dermatofibrosarkom differentieres fra dermatofibrom og atypisk fibroxanthom.

Histogenese af dermatofibrosacromas protuberans. Baseret på elektronmikroskopisk undersøgelse af denne tumor anser de fleste forfattere dens celler for at være fibroblaster med aktiv kollagensyntese i et veludviklet endoplasmatisk reticulum. Tumorcellerne har cerebriforme kerner, hvoraf nogle er omgivet af materiale, der ligner diskontinuerlige basalmembraner. Dette billede indikerer, at tumoren stammer fra perineurale eller endoneurale elementer. AK Apatenko (1977) anser nodulært dermatofibrosarkom for at være en malign analog af angiofibroxanthom og mener, at det udvikler sig fra adventitiale celler.

Differentialdiagnose. Det er nødvendigt at differentiere sygdommen fra dermatofibrom, fibrosarkom, tumorformer af mycosis fungoides, gummatøs syfilis. Der skelnes fra højgradig sarkom (fibrosarkom, leiomyosarkom) samt fra subkutant fibrosarkom. Vær opmærksom på moiréstrukturer placeret i cellestrenge og et relativt stort antal kollatenfibre.

Behandling: Kirurgisk fjernelse af tumoren i det raske væv udføres.