Føtal erythroblastose

Erythroblastosis fetalis er en hæmolytisk anæmi hos fosteret eller den nyfødte forårsaget af transplacental overførsel af maternelle antistoffer til føtale røde blodlegemer. Lidelsen skyldes normalt uforenelighed mellem maternelle og føtale blodgrupper, ofte Rh0(D)-antigenet. [ 1 ] Diagnosen begynder med prænatal screening af maternelle antigener og antistoffer og kan også kræve faderlig testning, serielle maternelle antistoftitre og føtal testning. Behandlingen bør omfatte intrauterin transfusion hos fosteret eller udskiftningstransfusion hos den nyfødte. Intrauterin immunoglobulininjektion er blevet brugt til at forebygge Rh0(D) hos kvinder i risikozonen. [ 2 ]

Årsager føtal erythroblastose

Traditionelt set er føtal erytroblastose et resultat af Rh0(D)-inkompatibilitet, som kan udvikle sig, når en kvinde med Rh-negativt blod bliver gravid med en mand med Rh-positivt blod, og det resulterende foster har Rh-positivt blod. Andre uforeneligheder mellem moder og føtal, der kan forårsage føtal erytroblastose, omfatter Kell, Duffy, Kidd, MNS, Luteran, Diego, Xg, P, Ee og Cc samt andre antigensystemer. ABO-blodgruppeinkompatibilitet forårsager ikke føtal erytroblastose.

Fosterets røde blodlegemer krydser moderkagen og ind i moderens kredsløb under hele graviditeten. Migrationen er størst ved fødslen eller ved afbrydelse af graviditeten; foster-maternal blødning kan forekomme ved moderens abdominale traume. Hos kvinder, der har Rh-negativt blod og bærer et foster med Rh-positivt blod, stimulerer fosterets røde blodlegemer produktionen af antistoffer mod moderens Rh-antigener (isoimmunisering); mekanismen er den samme, når andre antigensystemer er involveret.

I efterfølgende graviditeter krydser moderens antistoffer moderkagen og ødelægger føtalt røde blodlegemer, hvilket forårsager anæmi, hypoalbuminæmi og muligvis hypersystolisk hjertesvigt eller intrauterin død.

Anæmi stimulerer fosterets knoglemarv til at producere og frigive umodne røde blodlegemer (erytroblaster) til fosterets perifere kredsløb (erytroblastosis fetalis). Hæmolyse resulterer i forhøjede bilirubinniveauer hos den nyfødte, hvilket forårsager neonatal bilirubinencefalopati. Isoimmunisering hos gravide kvinder er normalt asymptomatisk.

Diagnosticering føtal erythroblastose

Ved det første prænatale besøg får alle kvinder taget en blodprøve til måling af Rh-status. Hvis kvinden er Rh-negativ, bestemmes faderens blodtype og zygositet (hvis faderskabet er fastslået). Hvis blodet er Rh-positivt, måles moderens Rh-antistoftiter i uge 26-28. Hvis titrene kun er positive ved fortyndinger mindre end 1:32 (eller under den lokale blodbanks grænseværdier), måles titrene oftere. Hvis titrene er omkring 1:32 (eller over det lokale laboratoriums grænseværdier), måles den gennemsnitlige føtale cerebrale arterieblodgennemstrømning med 12 ugers intervaller afhængigt af titrene og patientens sygehistorie. Målet er at opdage hjertesvigt. Hvis føtal blodgennemstrømning er forhøjet i forhold til gestationsalderen, bør der tages perkutan navlestrengsblodprøve (hvis der er mistanke om anæmi) eller spektrofotometriske bilirubinniveauer i fostervand opnået ved fostervandsprøve måles hver 2. uge. Hvis faderskabet er kendt, og faderen sandsynligvis er heterozygot for RhO(D), bestemmes fosterets Rh-identitet ud fra cellerne i fostervandet. Hvis fosterets blod er Rh-negativt, eller hvis den gennemsnitlige cerebrale arterielle blodgennemstrømning eller fostervandets bilirubinniveauer forbliver normale, kan graviditeten fortsættes til termin uden behandling. Hvis fosterets blod er Rh-positivt, eller Rh-identiteten er ukendt, og hvis den gennemsnitlige cerebrale arterielle blodgennemstrømning eller fostervandets bilirubinniveauer er forhøjede, kan fosteret transfunderes af en specialist på et anlæg, der er udstyret til at håndtere graviditeter med risikofaktorer, forudsat at fosterets anæmi er gældende. Transfusioner er nødvendige hver 12. uge, indtil fosterets lungemodenhed er opnået (normalt 32-34 uger), og fødsel er mulig. Kortikosteroider er nødvendige før den første transfusion, hvis graviditeten er 24 uger eller mere.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandling føtal erythroblastose

Fødslen bør være så atraumatisk som muligt. Manuel fjernelse af placenta bør undgås, da det kan forårsage, at føtale celler kommer ind i moderens kredsløb. Nyfødte med erythroblastose undersøges straks af en børnelæge for at afgøre behovet for udskiftningstransfusion.

Forebyggelse

Sensibilisering hos moderen og antistofproduktion på grund af Rh-inkompatibilitet kan forebygges ved administration af RhO(D)-immunoglobulin. Dette præparat indeholder høje titere af anti-Rh-antistoffer, der neutraliserer Rh-positive føtale erytrocytter. Da intensiteten af føtal-maternal udveksling og sandsynligheden for sensibilisering stiger mod slutningen af graviditeten, udføres præparatet inden for 72 timer før afslutningen af enhver graviditet, uanset dens afslutning (fødsel, abort, behandling af ektopisk graviditet ). Standarddosis af præparatet er 300 mcg.

En immunrosettest kan anvendes til at udelukke signifikant føtomaternell blødning, og hvis den er positiv, måler Kleihauer-Betke (syreeluerings) testen mængden af føtalt blod i moderens kredsløb. Hvis føtomaternell blødning er massiv (>30 ml total blod), er yderligere injektioner (op til fem doser på 300 mcg inden for 24 timer) nødvendige. Behandling sent i graviditeten er undertiden ineffektiv, fordi sensibiliseringen kan være begyndt tidligere i graviditeten. Derfor modtager alle gravide kvinder med Rh-negativt blod og ingen historik med sensibilisering også en dosis immunglobulin i uge 28. Da der ikke er nogen risiko ved at bruge RhO(D)-immunglobulin hos sensibiliserede kvinder, kan injektionen gives, når der tages blod til titermåling i uge 28. Nogle eksperter anbefaler en anden dosis, hvis fødslen ikke har fundet sted inden uge 40. Rh0(D)-immunglobulin bør også gives efter enhver episode med vaginal blødning og efter fostervandsprøve eller chorionvillusprøvetagning. Anti-IL-antistoffer vedvarer i mere end 3 måneder efter en enkelt dosis.