Exomphalos

Omphalocele (navlenes navfjerdsel, navlestreg, embryonhernia) er fremspringet i abdominale organer gennem midterlinjen i bunden af navlen.

Omphalocele - misdannelse, hvor som et resultat af overtrædelser tidlige organogeneseperioden abdominale organer til en vis grad udvikle uden for kroppen af embryonet, som indebærer ikke kun unormal udvikling af disse organer, men også dannelsen af defekter som maven og brystet. Herniation dækket broksækken, amnion bestående udefra, indefra - i bughinden med mesenkym (Varganova gelé) derimellem.

Når omphalocele fremspring organer og er dækket med en tynd skal kan være små (kun et par tarmslynger) eller kan omfatte de fleste af de abdominale organer (tarme, mave, lever). Umiddelbar fare er udtørring af indre organer, hypotermi og dehydrering på grund af fordampning af vand samt infektion i peritoneum. Hos nyfødte med omfaloceller er der en meget høj forekomst af andre medfødte misdannelser, herunder intestinal atresi; kromosomale abnormiteter, såsom Downs syndrom; og anomalier af hjerte og nyrer, som skal identificeres og undersøges inden kirurgisk korrektion.

ICD-10 kode

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiologi

Incidensen af omphalocele defekt er 1-2 pr. 10.000 levendefødte, der er ingen særlige forskelle i køn. De fleste af børnene med omphalocele er født fuldblodede.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Hvad forårsager en omfalocele?

Repræsentationer om omfalokalernes etologi og patogenese er stadig modstridende. Det menes, at i tilblivelsen af føtalt navlebrok domineres af to faktorer - rotation intestinal forstyrrelse i rotation af den første periode, og hypoplasi af den forreste bugvæg. Overtrædelse af intestinal rotation vises som en midlertidig konservering "fysiologisk" navlebrok, hvilket resulterer i en 5-ugers embryo grund af mismatch vækstraten for tyktarmen og maven og forsvinder på egen hånd til den 11. Uge af udvikling.

Ifølge en anden teori er omphaloceleen "stammen stammen i det område, som normalt er optaget af den somatopurotiske". Denne opfattelse af krænkelse af den laterale mesodermal udskiftning af peritoneum, og mesoderm af amnion stamceller forklarer forskellige konstateret anomalier i omphalocele - fra kloaksvaberprøver exstrophy til Cantrells pentaden.

Hvordan manifesterer omphalocelen?

Hos børn med omphalocele er der ofte forekommet flere kombinerede smerter i andre vitale organer og systemer, såvel som kromosomale abnormiteter. Oftest er disse medfødte hjertefejl, misdannelser af nyrerne, ortopædiske defekter mv. Omphalocele af lille størrelse kombineres ofte med den ukontaminerede blommekanal.

Måske en kombination af omphalocele med Downs sygdom, trisomi på kromosomer 13 og 18.

Omphalocele - komponent Beckwith-Wiedemann syndrom, også navnet på bærerens OMG syndrom (omphalocele-macroglossia-gigantisme). Til dette syndrom, undtagen omphalocele, karakteriseres (som navnet antyder) tilstedeværelsen af en stor tunge, forårsager undertiden åndedrætsbesvær, og gigantisme, ofte implementeret i gigantisme af parenkymorganer (hepatosplenomegali, pankreashyperplasi), som kan manifestere hyperinsulinisme og hypoglykæmi, særlig farlig i den nyfødte periode. Mindre ofte afslører de skeletets delvise gigantisme.

Omphalocele er undertiden den sværeste komponent og sådanne anomalier som Cantrell s pentad og kloak exstrophy, hvis behandling er de enorme vanskeligheder og er stadig i de fleste hospitaler har skuffende resultater. Det er sværhedsgraden af associerede læsioner og bestemme sværhedsgraden af den tilstand hærdelige balsal med omphalocele og prognose og tanatogenesis eller handicap: hovedrollen af patienten ofte ikke hører til omphalocele, og de kombinerede misdannelser eller genetiske syndromer. Alle ovennævnte opfordringer til tidlig påvisning af omphalocele i fødselsforberedelse periode for en rettidig beslutning om bevarelse eller abort.

Klassifikation

Ifølge arbejdsmiljøet klassificering omphalocele, afhængigt af den forreste bugvæg defektstørrelse (brokporten), og volumenet af indholdet af broksækken isoleres omphalocele små, mellemstore og store størrelser. Indholdet af små og mellemstore brok er talcøse tarmsløjfer (i små - en eller flere). En stor omfalocelle indeholder ikke kun tarmsløjfer, men også leveren.

I form af et hernial fremspring udmærker sig halvkugleformede, sfæriske og svampeformede brok.

[9], [10], [11], [12], [13]

Sådan genkender du en omfalocel?

Visualisering af omphalocele er mulig med ultralyd fra den 14. Uge af graviditeten. Meget informativ test for vedligeholdelsen af moderen til alpha-fetoprotein (AFP), dets indhold er øget i medfødte misdannelser. I dette tilfælde (med en stigning i antallet af AFP) er det nødvendigt at undersøge fosteret omhyggeligt for tilstedeværelsen af kombinerede medfødte misdannelser. Hvis omphalocele detekteres i kombination med uhelbredelige udviklingsanomalier eller genetiske abnormiteter, kan fremtidig abort anbefales til fremtidige forældre.

Fødsel af børn med en lille eller medium omphalocele kan forekomme naturligt, medmindre der er andre indikationer for at udføre kejsersnit. Ved stort COD vælges leveringsmetoden individuelt i hvert enkelt tilfælde. Normalt er det tilrådeligt at udføre en kejsersnit i forbindelse med risikoen for brud på tynde membraner i en brok.

Prænatal diagnose af ophalocele

Diagnose af omphalocele efter fødslen af et barn giver som regel ikke vanskeligheder. Når omphalocele lille størrelse, når de behandler navlestrengen i plejehjemmet, kan dog være en fejltagelse, med alvorlige konsekvenser. Normalt i de herniale membraner med denne type anomali er der en eller to sløjfer i tarmen, dvs. Uddannelsesmængden er lille, og sådan en omfalocel ser ofte ud som en fortykket navlestreng. Hvis lægen eller jordemoderen ikke genkende små omphalocele og knuser terminal eller ligatur pålagt grænsen mellem skygger navlestrengen og huden, og afbrød navlestrengen resten, kan væggen af tarmen blive beskadiget. Derfor, i tvivlstilfælde (tyk navlestreng, navlestreng fartøjer dysplasi), er det vigtigt at være opmærksom på omphalocele lille størrelse og pålægge en ligatur i en afstand på ikke mindre end 10-15 cm fra kanten af huden. En sådan nyfødt har brug for øjeblikkelig overførsel til et kirurgisk hospital til undersøgelse. For at bekræfte eller udelukke diagnosen omphalocele lille størrelse giver mulighed for røntgenundersøgelse i den laterale projektion. Når omphalocele udenfor bugvæggen snoren membraner definerer tarmslynger (gas bobler), mens der i fravær af kommunikation mellem maven og navlestreng membraner integritet af den forreste bugvæg på røntgenbilledet ikke kompromitteres. I betragtning af, at omphalocele ofte kombineres misdannelser, en obligatorisk inspektion af patienten rapport, bortset røntgenbilleder af brystet og maven i en opretstående stilling, ind i hjernen ultralydsundersøgelse, abdominal og retroperitoneal rum, samt ultralyd store skibe i hjertet.

Behandling af omfalocelle

Ved førstehjælpen til barnet med omfaloceller i barselshospitalet skal der lægges særlig vægt på at opretholde temperaturen på hans krop og beskytte hernialsækken mod negative ydre påvirkninger. Patienter med omphalocele har brug for nødhjælp.

Valget af behandlingsmetode for omphalocele afhænger af størrelsen af brokken, patientens tilstand og kapaciteten på hospitalet, hvor denne behandling udføres. Det kan være konservativt eller kirurgisk og kan udføres i et eller flere faser.

Konservativ behandling af omphalocele

Konservativ behandling i de senere år, da udviklingen af genoplivning og forbedring af genoplivningsstøtte anvendes i ekstremt begrænsede tilfælde, når de af en eller anden grund foreslår at udskyde kirurgisk indgreb. Sådan taktik kan bruges til store navne i navlestrengen, eller deres kombination med flere alvorlige udviklingsmæssige misdannelser. Oftest anvendes til disse formål solfangeropløsninger såsom povidon-jod, brombrinte, 5% kaliumpermanganatopløsning. Broksækken for umbilical rest blev fastgjort over en patient i oprejst stilling, blev skallen brok flere gange om dagen behandlet med en af disse løsninger, at opnå dannelsen af en tæt skorpe under hvilken efterhånden dannede ar, danner en stor ventral brok. Men denne metode har mange alvorlige ulemper (infektion skaller, de bryder, lang healing periode udtrykt adhæsioner et al.), Men det bør kun anvendes i ekstraordinære omstændigheder.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Kirurgisk behandling af omphalocele

Kirurgisk behandling kan være radikal (lag for lag suturering af alle lag i abdominalvæg efter nedsænkning af organer i bukhulen) eller stadium. Den anden mulighed indebærer den gradvise dannelse af den forreste abdominalvæg ved anvendelse af de auto- eller alloplastiske materialer i mellemstadierne.

Radikal indgriben - valg, der udføres i tilfælde, hvor viscero-abdominalt ubalance (forholdet mellem volumenkapacitet på brok dannelse og underliv) udtrykt moderat og lagdeling suturering af den forreste bugvæg forårsager ikke en signifikant stigning i intra-abdominale tryk. Følgelig er radikal kirurgi sædvanligvis udføres, når omphalocele små og mellemstore, i det mindste - med stor omphalocele.

Hvis omphalocele lille størrelse kombineret med blommen kanalen, radikal indgriben supplement yolk kanal resektion. Det bør erindres, at komponenten i næsten alle omphalocele, med nogle få undtagelser for små brok, er der malrotation samlede mesenterium små og tyktarmen, så når neddykket organer i bughulen af tyktarmen skal flytte til venstre, og tynd - at være i den højre flanke og centrum bukhule. Efter afslutning af driftsfasen producere i.p. Lagdelt sårlukning af bugvæggen for at danne et "kosmetisk" navlen.

De største vanskeligheder opstår ved behandling af storformet omphalocele med en betydelig grad af visceral-abdominal disproportion, når en radikal operation er umulig på grund af en kraftig stigning i intra-abdominal tryk. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at anvende forskellige typer trinkirurgisk behandling.

I 1964 beskrev Robert Gross fra Boston fremgangsmåden til trinkirurgisk behandling af navlestrengs store hernier. Det første trin er at fjerne skind brok neddykkede legemer, så vidt muligt, i bughulen af en bred otseparovke hudlapper i bugvæggen op til lænden af huden og suturering til dannelse af en ventral brok. Anden fase var eliminering af ventral brok (i en alder af L-2 år). I øjeblikket er denne metode ikke anvendes i praksis, da den har mange ulemper (signifikante adhæsioner, den store størrelse af ventrale brok, fraværet af vilkårene for at øge volumenet af maven, da næsten alle organer er i dermal broksækken).

Et hurtigt spring i behandlingen af stor omphalocele blev lavet i 1967, da Schuster beskrev fremgangsmåden til midlertidig anvendelse af en plastbelægning for at reducere størrelsen af en fascial defekt.

G. 3atem i 1969 og Allen Wrenn foreslået at anvende enkelt lag silastic belægning, Hemming kanterne af fasciedefekter, efterfulgt af en gradvis nedsættelse af volumen brok dannelse ved hjælp af manuel kompression, som gør det muligt at frembringe et forsinket primær lukning boryushnoy væg. En gang efter det første trin interferens tarmmotiliteten genoprettes, er det tømmes og reduceres i volumen, efterfulgt af en anden - (som regel 3-14 dage) - fjernelse af plastposen og gruppen af den forreste bugvæg eller dannelse af den nu lille ventrale brok. Denne metode er fortsat den vigtigste i behandlingen af denne patologi og i øjeblikket

Kirurgiets teknik til behandling af store omfaloceller. Operationen begynder med en skæring af huden omkring hernialdannelsen. Efter bekræftelse umuligheden af at nedsænke alle organer, til musculoaponeurotic kant af den forreste bugvæg defekt sutureret silikone taske med silastisk overtræk. Denne taske dækker den del af indholdet af brokken, der kunne placeres i bukhulen. Posen er bundet over organerne, fastgjort over patienten i opretstående stilling. Som poselegemer fra spontant falde ind i bughulen er posen hæftes lavere og lavere (i forhold til den abdominale væg) ved at sænke dens volumen, samtidig med at en vis grad af kompression. Anden fase består i at fjerne sækken efter 7-14 dage) og radikal lag-for-lag suturering af den forreste abdominalvæg i dannelsen af en lille ventral brok. I dette tilfælde udføres den sidste fase af kirurgisk behandling (eliminering af ventral brok med lag for lukning af abdominalvæg) i en alder af 6 måneder.

Der er også med held anvendt en teknik til anvendelse allotransplantation syntetisk eller biologisk oprindelse, er fascia syet i den forreste bugvæg i form af plastre, når de udtrykkes grad vistseroabdominalnoy ubalancer.

Postoperativ ledelse

I den tidlige postoperative periode, kunstig ventilation af lungerne, anæstesi, antibakteriel terapi. Den afgørende del af behandlingen er total parenteral ernæring i hele perioden af helbredelse af abdominalvæggen og restaurering af tarmfunktionerne. Børn med kombinerede svære anomalier i den postoperative periode bør løse spørgsmålet om rettidig korrektion af disse anomalier, hvilket kræver deltagelse i behandlingen af læger af disse specialiteter. Særlig opmærksomhed bør gives til patienter med besquit-wiedemann syndrom, som er tilbøjelige til alvorlig hypoglykæmi. Grundig kontrol - at holde blodsukker forhindrer denne tilstand og forhindrer udviklingen af encephalopati hos sådanne patienter.

Prognose for omphalocele

Alle patienter med omfaloceller, der ikke har de dødelige misdannelser hos andre organer og systemer overlever. Men når omphalocele kombineres med forskellige anomalier, tillader deres rettidige diagnose samt samarbejde med læger fra andre specialiteter ikke kun at helbrede børn med alvorlige medfødte hjerte- og nyresvigt. Centralnervesystemet, bevægeapparatet, men at give dem en acceptabel livskvalitet, hvilket kun er muligt i forhold til multi-barn hospital, alle eksperter og tjenester, der har stor erfaring i sygepleje spædbørn med denne vanskelige sygdom. Klinisk opfølgning af patienter bør udføres indtil færdiggørelsen af rehabilitering i flere år.