Eksfoliativt syndrom og glaukom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Eksfolieringssyndrom er en systemisk sygdom, der fører til udvikling af sekundær åbenvinklet glaukom.

En specifik flokkulent hvid substans, der ses ved undersøgelse af øjets forreste segment, kan forårsage obstruktion af trabekelværket. Flokkulent hvid substans findes også i andre væv i kroppen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi af eksfoliativt syndrom

Prævalensen af eksfolieringssyndrom varierer fra stort set ingen hos eskimoer til 30 % hos skandinaver. Incidensen stiger med alder og tid. Incidensen af binokulær involvering er også øget sammenlignet med monokulær involvering. Patienter med ES-relateret glaukom kan kun udgøre en lille andel af alle glaukompatienter eller kan udgøre størstedelen, afhængigt af den undersøgte population. Selvom patienter med eksfolieringssyndrom har en øget risiko for at udvikle glaukom (5 gange højere, ifølge Blue Mountains Eye Study), udvikler de fleste af dem ikke glaukom.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patofysiologi af eksfolieringssyndrom

Stoffet, der danner eksfolieringer, er blevet isoleret fra iris, linse, ciliarlegeme, trabekulært netværk, hornhindeendotel og endotelceller i øjet og orbitale kar, samt fra huden, myokardiet, lungerne, leveren, galdeblæren, nyrerne og meninges. Dets natur er dog ikke fuldt undersøgt. Stoffet tilstopper det trabekulære netværk, hvilket fører til udvikling af sekundær åbenvinklet glaukom. Iskæmi i den peripupillære del af iris udvikles også, og der dannes posteriore synechier. Som følge heraf udvaskes pigmentet, pupilblokaden og belastningen på det trabekulære netværk øges, hvilket bidrager til lukningen af den forreste kammervinkel.

Anamnese

Selvom åbenlys forhøjet intraokulært tryk er sjældent, kan der ikke identificeres signifikante anamnestiske data hos de fleste patienter. Familiære tilfælde observeres undertiden, karakteriseret ved en historie med kirurgisk behandling af komplicerede grå stær i familien. De nøjagtige arvemekanismer er ikke blevet identificeret.

Diagnose af eksfoliativt syndrom

Biomikroskopi

Et kendetegn ved eksfolieringssyndrom er en flokkuleret hvid substans, der oftest detekteres under pupiludvidelse ved dens kant, i form af koncentriske cirkler på overfladen af linsens forreste kapsel. Lignende aflejringer findes på iris, strukturer i den forreste kammervinkel, endotelet, den intraokulære linse og den forreste begrænsende membran i glaslegemet ved afaki. Transillumination afslører ofte peripupillære defekter og atrofi af pigmentarket. Pigmentudvaskning fra den peripupillære zone observeres også. Pupillen i det berørte øje er normalt mindre og udvider sig mindre sammenlignet med det raske øje, hvilket er forbundet med synovialeffusion og irisiskæmi. Pigmentfrigivelse forbundet med pupiludvidelse kan forårsage et spring i det intraokulære tryk. Katarakter er også mere almindelige i berørte øjne.

Gonioskopi

Den forreste kammervinkel er ofte indsnævret ved eksfolieringssyndrom, især i de nedre sektioner. På grund af risikoen for at udvikle et akut anfald af snævrevinklet glaukom er konstant overvågning af den forreste kammervinkel nødvendig. Gonioskopi afslører ujævn pigmentering af trabekelværket med store mørke pigmentgranuler. Pigmentaflejring anteriort for Schwalbe-linjen fører til den karakteristiske bølgethed ved Sampaolesi-linjen.

Bagerste pol

Karakteristisk glaukomatøs atrofi af synsnerven observeres ved langvarig stigning eller periodiske spring i det intraokulære tryk.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling af eksfoliativt syndrom

Ved glaukom forbundet med eksfolieringssyndrom observeres højere værdier af intraokulært tryk og mere udtalte daglige udsving. Dråber, der reducerer det intraokulære tryk, kan ordineres, men denne behandlingsmetode har vist sig at være ineffektiv. Trods den postoperative stigning i det intraokulære tryk ved argonlaser-trabekuloplastik er metoden effektiv. Mindre laserenergi kan bruges til at påvirke det intenst pigmenterede trabekulære netværk, hvilket vil reducere postoperative intraokulære trykstigninger. Resultaterne af operationer, der sigter mod at øge filtrationen, er de samme som ved primær åbenvinklet glaukom. Der skal udvises særlig forsigtighed ved udførelse af kataraktekstraktion, idet der tages hensyn til svagheden i kapslen og det ligamentøse apparat.