Erythema annulare centrifugal Darier: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Erythema annulare centrifugum Darier (synonymer: langvarigt formet og ringformet erytem, vedvarende erytem) er en unik polyetiologisk reaktion i huden på forskellige eksogene og endogene irritanter (giftige, infektiøse, medicinske, fødevarer osv.), som er baseret på toksisk-allergiske og immunmekanismer.

Sygdommen blev først beskrevet af Darier i 1916.

Årsagerne til og patogenesen af erythema annulare centrifugum Darier er ikke fuldt ud forstået.

Sygdommen bør tilsyneladende betragtes som en reaktiv proces. Der er en sammenhæng mellem erytem og svampeinfektion i fødderne, candidiasis og lægemiddelintolerance. Derudover er der tilfælde af sygdommens opståen hos patienter med leukæmi og systemisk lupus erythematosus.

Helminthiasis kan spille en rolle. I nogle tilfælde forekommer annulært centrifugal erytem som paraneoplasi. Sygdommen udvikler sig normalt hos voksne, men forekomsten af ringformet erytem (for det meste uklassificeret) er observeret hos børn. Klinisk er sygdommen karakteriseret ved tilstedeværelsen af små møntformede, normalt ikke-afskalende pletter, ofte lyserøde i farven med excentrisk vækst i den perifere rygzone med dannelse af ringformede og formede foci af forskellige former, primært lokaliseret på stammen. Nogle gange observeres afskalning og vesikeldannelse, især i tilfælde af paraneoplasi. Forløbet er kronisk (2-3 måneder eller mere), individuelle foci går tilbage inden for 2-3 uger og efterlader pigmentering, men nye opstår, som, når de fusionerer med fragmenter af opløselige ringformede elementer, kan danne bizarre polycykliske former. Atypiske former for sygdommen omfatter purpura, telangiektatiske og kompakte varianter.

Symptomer på erythema annulare centrifugum Darier. Begge køn rammes omtrent ligeligt, i unge og middelalderlige alderen. I starten er de primære elementer røde pletter, som hurtigt omdannes til papler eller plaques. På grund af elementets perifere vækst opstår store ringformede læsioner (15-20 cm). Deres centrale del er let sunket, ofte pigmenteret, nogle gange lyserød-rød. Der er vækst af elementet langs periferien, fusion af nærliggende elementer, og som følge heraf opstår bueformede, ringformede forhøjede læsioner. Sygdommens forløb har en ejendommelig karakter: der er nye elementer ved siden af de gamle. Udslættet kan være placeret på ethvert område af huden og ledsages af kløe af varierende sværhedsgrad. Sygdommen er kronisk, med forværringer ofte om foråret. Sjældne varianter af dermatoseforløbet (skællende, vesikulobulløse osv.) er beskrevet i litteraturen.

Histopatologi. I Malpighi-laget af epidermis observeres let intercellulært og intracellulært ødem, i dermis - moderat ødem, kapillær dilatation, små perivaskulære infiltrater af lymfocytter og histiocytter, undertiden med en blanding af eosinofiler og neutrofiler.

Patomorfologi. Epidermis er normalt uændret, i dermis er der ødem og ret betydelige perivaskulære og perifollikulære infiltrater af lymfohistiocytisk natur. A. Ackerman (1978) identificerede på baggrund af forskelle i det histologiske billede af annulært centrifugal erytem to typer af denne sygdom: overfladisk og dyb. I denne forbindelse foreslog GS Bressler (1981) at bruge udtrykket "overfladisk og dyb annulær erytem" i stedet for udtrykket "annulært centrifugal erytem".

Histogenese. Sygdommens immunforsvar antages på grund af påvisning af IgG-aflejringer i epidermis' basalmembranzone.

Differentialdiagnose. Sygdommen bør skelnes fra annulært granulom, erythema multiforme exudativt og urticaria.

Behandling. Antihistaminer, hyposensibiliserende lægemidler og multivitaminer ordineres. Det er nødvendigt at behandle infektionsfokus og gastrointestinale sygdomme. I særligt vedvarende tilfælde ordineres systemiske kortikosteroider. Kortikosteroider og kløestillende midler anvendes udvortes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]