Epilepsi og epileptiske anfald - Symptomer

Et epileptisk anfald er en pludselig, stereotyp episode, der er karakteriseret ved ændringer i motorisk aktivitet, sensoriske funktioner, adfærd eller bevidsthed, og som er forbundet med unormal elektrisk udladning af neuroner i hjernen. Epilepsi er en tilstand, der er karakteriseret ved tilbagevendende spontane anfald. Derfor er et epileptisk anfald en enkeltstående episode, hvorimod epilepsi er en sygdom. Et enkelt anfald giver ikke mulighed for en diagnose af epilepsi, og det gør en række anfald heller ikke, hvis de er forårsaget af provokerende faktorer, såsom alkoholabstinenser eller en hjernetumor. En diagnose af epilepsi kræver, at anfaldene er spontane og tilbagevendende.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer på epileptiske anfald

Symptomerne på epileptiske anfald afhænger af flere faktorer, hvoraf den vigtigste er lokaliseringen af det område i hjernen, hvor den patologiske elektriske udladning forekommer. Det kortikale område, der kontrollerer bevægelse og følsomhed, har form som en strimmel og er placeret langs grænsen mellem frontal- og parietallappen. Den del, der kontrollerer bevægelse, er placeret rostralt (i projektionen af frontalbarken), og den del, der sikrer opfattelsen af somatosensorisk afferentation, er mere kaudalt (i projektionen af parietallappen). Hvis vi bevæger os fra den øvre del af dette område lateralt og nedad, er de zoner, der repræsenterer torsoen, den proksimale del af armene, hænderne, fingrene, ansigtet og læberne, placeret efter hinanden. Zonen, der repræsenterer tungen, er placeret i denne motorisk-sensoriske strimmel mere lateralt og under de andre. Epileptisk excitation under et anfald kan sprede sig langs denne zone og sekventielt aktivere hver af muskelgrupperne over flere sekunder eller minutter (Jacksonian-marchen). Brocas motoriske taleområde er normalt placeret i venstre frontallap foran motorstrimlen, og Wernickes taleforståelsesområde er i den parietal-temporale region. Visuel opfattelse varetages af de bageste poler af occipitallapperne. Fokal epileptisk aktivitet i disse regioner forårsager en forstyrrelse af den tilsvarende funktion eller forvrængning af det tilsvarende aspekt af opfattelsen.

De dybe temporale lapper er det hjerneområde, der er særligt vigtigt for udviklingen af epileptiske anfald. Temporallapperne omfatter amygdala og hippocampus, de mest epileptogene strukturer i hjernen, der er mest involveret i patogenesen af epilepsi hos voksne. Af denne grund er amygdala og hippocampus, der er involveret i reguleringen af følelser og hukommelsesprocesser, vigtige mål i den kirurgiske behandling af epilepsi.

Hvis der opstår en patologisk elektrisk udladning i frontal cortex, oplever patienten et motorisk anfald, hvis det er i sensorisk cortex - patologisk sensorisk perception, hvis det er i visuell cortex - lysglimt og elementære visuelle fornemmelser. Anfald genereret i de dybe strukturer i temporallappen manifesterer sig ved ophør af aktivitet, mnemoniske processer, bevidsthed og forekomst af automatismer. Hvis epileptisk aktivitet spreder sig til alle områder af hjernen, opstår et typisk generaliseret tonisk-klonisk anfald med bevidsthedstab, tonisk spænding af kroppen og trækninger i lemmerne.

Epileptiske anfald forårsages af en elektrokemisk abnormalitet i hjernen. Da neuroner enten aktiverer eller hæmmer naboceller, er de fleste epileptiske syndromer forårsaget af en ubalance mellem disse to virkninger. Selvom stort set alle neurotransmittere og neuromodulatorer i hjernen sandsynligvis er involveret i patogenesen af epilepsi, spiller glutamat og GABA en særlig vigtig rolle, da førstnævnte er den primære excitatoriske mediator, og sidstnævnte er den primære hæmmende mediator i hjernen. Virkningsmekanismen for nogle antiepileptiske lægemidler er forbundet med blokaden af glutamaterg excitatorisk transmission. Selvom hæmning af glutamaterg transmission fører til eliminering af anfald, kan det også forårsage en række uønskede bivirkninger, der begrænser brugen af disse lægemidler. GABA, som er den mest potente hæmmende mediator, kan også være et mål for antiepileptiske lægemidler, og en række lægemidler med lignende virkning er godkendt til brug ved epilepsi.

Der har længe været en livlig debat om, hvorvidt epileptiske anfald skyldes dysfunktion i hele centralnervesystemet eller kun i en begrænset gruppe af neuroner. Data, der indikerer lidelsens systemiske natur, er dog mere overbevisende. Patogenesen af anfald involverer hjernens anatomiske, fysiologiske og neurokemiske ressourcer, som sikrer spredningen af overdreven hypersynkron neuronal udledning fra det epileptiske fokus, hvor paroxysmal depolarisationsforskydning (PDS) detekteres under intracellulær registrering.

Hæmmende påvirkninger i hjernen har selektiv følsomhed over for bestemte faktorer. Den hæmmende cirkel er en polysynaptisk struktur dannet af sammenkoblede interneuroner, der bruger GABA eller andre hæmmende neurotransmittere. Disse veje er mere følsomme over for patologiske effekter (såsom hypoxi, hypoglykæmi eller mekanisk traume) end excitatoriske monosynaptiske veje. Hvis excitatoriske synapser fungerer normalt, og hæmmende synapser ikke gør det, forekommer et anfald. Hvis skaden er alvorlig nok, og excitatoriske systemer påvirkes sammen med de hæmmende, stopper anfaldene, efterfulgt af koma eller død.

Neuronal hæmning i hjernen er ikke en enkelt proces, men snarere et hierarki af processer. Det hæmmende postsynaptiske potentiale (IPSP), der genereres af GABA-receptoren, er dens vigtigste del. Som allerede nævnt har denne receptor en selektiv følsomhed over for skader og over for GABA-receptorantagonister såsom penicillin, picrotoxin eller bicucullin. Nogle neuroner har også GABA-receptorer, hvoraf en agonist er det antispastiske lægemiddel baclofen. Selvom flere GABA-receptorantagonister er blevet udviklet, anvendes ingen af dem i klinisk praksis. GABA-receptorer synes at være særligt vigtige for at generere bølgen, et af EEG-træk ved spike-wave-fraværsepilepsi. Et tredje niveau af hæmning dannes af calciumafhængige kaliumkanaler, som medierer postburst-hyperpolarisering. Stigningen i intracellulært calcium aktiverer kaliumkanaler, der frigiver kalium fra cellen, hvilket resulterer i hyperpolarisering, der varer i 200 til 500 ms. Det fjerde niveau af hæmning tilvejebringes ved aktivering af metaboliske pumper, der bruger ATP som energikilde. Disse pumper udveksler tre intracellulære natriumioner med to ekstracellulære kaliumioner, hvilket øger den negative intracellulære ladning. Selvom sådanne pumper aktiveres af intens neuronal udladning og tjener til at genoprette den ionbalance, der er karakteristisk for ligevægtstilstanden, kan de føre til langvarig hyperpolarisering af cellen, der varer i mange minutter. Eksistensen af dette hierarki er vigtig, da afbrydelsen af en af disse hæmmende processer ikke eliminerer de andre mekanismer, der kan overtage beskyttelsen af hjernen mod overdreven excitation.

Absenser (petit mal) er en undtagelse fra reglen om, at anfald skyldes svækkelse af hæmmende påvirkninger, da de sandsynligvis skyldes øget eller hypersynkroniseret hæmning. Derfor er absenser karakteriseret ved mangel på adfærdsaktivitet snarere end ved de ufrivillige, overdrevne eller automatiserede handlinger, der observeres i andre typer anfald.

Under et fravær registrerer elektroencefalogrammet et gentagende mønster af pigge og bølger. Tre kræfter er nødvendige for at opretholde dette mønster: en excitatorisk stimulus, der genererer en pigg; en hæmmende stimulus, der genererer en bølge; og en pacemaker, der opretholder rytmen. Det foreslås, at piggerne skyldes et glutamatmedieret EPSP (excitatorisk postsynaptisk potentiale), bølgen et GABA-medieret IPSP, og rytmen ændringer i aktiviteten af calciumkanaler i nogle thalamuskerner. Disse ideer danner grundlag for at søge efter nye tilgange til behandling af fravær.

Der er ingen simpel forklaring på, hvorfor de fleste anfald ophører spontant, da neuronernes evne til at aktivere anfaldet fortsætter efter anfaldet er afsluttet. Udviklingen af en særlig postiktal tilstand, der forudbestemmer anfaldets ophør, kan skyldes flere faktorer, herunder neuronal hyperpolarisering, sandsynligvis relateret til funktionen af metaboliske pumper og nedsat cerebral perfusion, hvilket fører til nedsat aktivitet i neuronale kredsløb. Overdreven frigivelse af neurotransmittere og neuromodulatorer på grund af anfaldsudladninger kan også bidrage til udviklingen af den postiktale tilstand. For eksempel menes endogene opioidpeptider, der frigives under anfald, at hæmme hjernefunktionen efter paroxysmen, da opioidreceptorantagonisten naloxon har en ophidsende effekt hos rotter i stupor efter et elektrochok-anfald. Derudover kan adenosin, der frigives under et anfald, og som aktiverer adenosin A1-receptorer, delvist blokere efterfølgende excitatorisk synaptisk transmission. Nitrogenoxid, en anden budbringer, der påvirker tilstanden af blodkar og neuroner i hjernen, kan også spille en rolle i udviklingen af den postiktale tilstand.

De fysiologiske mekanismer, der er ansvarlige for udviklingen af den postiktale tilstand, er afgørende for afslutningen af et epileptisk anfald, men samtidig kan de også være årsag til postiktale lidelser, som hos nogle patienter forstyrrer livsaktiviteter i større grad end selve anfaldene. I den forbindelse er udviklingen af behandlingsmetoder, der sigter mod at reducere varigheden af den postiktale tilstand, vigtig.

Da epilepsi er karakteriseret ved tilbagevendende anfald, skal en fuldstændig forklaring af mekanismerne bag denne lidelse tage højde for de kroniske forandringer i hjernen, der ligger til grund for disse anfald. Tilbagevendende anfald kan være forårsaget af en bred vifte af hjerneskader, herunder perinatal hypoxi, traumatisk hjerneskade, intracerebral blødning og iskæmisk slagtilfælde. Anfald opstår ofte ikke umiddelbart, men snarere uger, måneder eller år efter hjerneskaden. Adskillige undersøgelser har undersøgt de forandringer i hjernen efter en skade, der fører til udvikling af kronisk hyperexcitabilitet af hjernestrukturer. En nyttig model til at studere denne proces har været hippocampus, som er blevet kemisk behandlet med kainsyre (et relativt selektivt neurotoksin) eller overdreven elektrisk stimulering, hvilket forårsager selektivt tab af nogle neuroner. Celledød resulterer i spiring af axoner fra andre neuroner, som kommer i kontakt med de deafferente celler. En lignende proces forekommer i motoriske enheder og resulterer i fascikulationer. Fra dette synspunkt kan nogle anfald betragtes som en slags "hjernefascikulationer" forårsaget af neuronal reorganisering. Formålet med en sådan reorganisering er naturligvis ikke at fremkalde et anfald, men at genoprette integriteten af de neuronale kredsløb. Prisen, der skal betales for dette, er øget neuronal excitabilitet.

Det er kendt, at epileptiske anfald ikke forekommer i kun ét område af hjernen, men snarere i cirkler dannet af interagerende neuroner, der opfører sig som unormale netværk. Fjernelse af et specifikt område af hjernen kan dog stoppe visse typer anfald. Mekanismen bag den terapeutiske effekt af en sådan operation kan sammenlignes med at klippe et telefonkabel over, hvilket afbryder en telefonsamtale, selv når samtalepartnerne er i stor afstand fra hinanden.

Visse områder af hjernen synes at være særligt vigtige for at generere epileptiske anfald. De uspecifikke thalamuskerner, især den retikulære kerne i thalamus, er nøglen til at generere spike-wave-absences, og hippocampus og amygdala, der er placeret i de mediale temporallapper, er vigtige for at generere komplekse partielle anfald. Den præpyriforme cortex er kendt for at være ansvarlig for temporallapsanfald hos rotter, katte og primater. Hos rotter letter pars reticularis i substantia nigra spredningen og generaliseringen af epileptisk aktivitet. Hos mennesker er hjernebarken den vigtigste struktur, der genererer epileptiske anfald. Fokale anfald skyldes normalt skade eller dysfunktion i neocortex eller den gamle cortex (archicortex og paleocortex) i de mediale temporallapper. Selvom de primære manifestationer af anfald er relateret til neocortex, er subkortikale systemer også involveret i anfaldspatogenesen, selvom de strukturer og veje, der er involveret i anfaldsudvikling, ikke er præcist kendte.

Grundforskning ændrer traditionelle ideer om mekanismerne bag epilepsiudvikling, især fokale anfald. Mange spørgsmål forbliver dog ubesvarede, herunder: hvilke systemer er involveret i mekanismen bag udviklingen af generaliserede anfald, hvordan anfald begynder og slutter, hvilke processer fører til dannelsen af et epileptisk fokus efter hjerneskade, hvilken rolle spiller arvelig prædisposition for anfaldsudvikling, hvad forklarer sammenhængen mellem nogle former for epilepsi og visse faser af hjerneudviklingen, og hvorfor unormal elektrisk excitabilitet manifesterer sig i forskellige typer anfald.

Klassificering af epileptiske anfald

Fordi anfald primært klassificeres på baggrund af en terminologisk aftale udviklet af et ekspertudvalg snarere end på grundlag af grundlæggende principper, vil klassifikationsskemaet utvivlsomt ændre sig i takt med at viden om epilepsi stiger.

Epileptiske anfald er opdelt i to brede kategorier: partielle (fokale) og generaliserede. Partielle epileptiske anfald genereres i et begrænset område af hjernen, hvilket fører til fokale symptomer, såsom trækninger i lemmer eller ansigt, sensoriske forstyrrelser og endda hukommelsesændringer (som ved temporallappenanfald). Generaliserede anfald forekommer som følge af involvering af hele hjernen. Selvom nogle eksperter mener, at disse anfald genereres i dybe hjernestrukturer, projiceres bredt på den kortikale overflade og forekommer næsten samtidigt som følge af dysfunktion i forskellige dele af hjernen, forbliver de sande mekanismer for udviklingen af generaliserede anfald ukendte.

Partielle epileptiske anfald er opdelt i simple partielle (uden bevidstheds- eller hukommelsestab) og komplekse partielle (med bevidstheds- eller hukommelsestab). Simple partielle epileptiske anfald kan manifestere sig i trækninger, patologiske fornemmelser, visuelle billeder, lyde, lugte og forvrængning af opfattelsen. Hvis epileptisk aktivitet strækker sig til vegetative strukturer, opstår der en følelse af sus eller kvalme. Ved alle typer simple partielle anfald forbliver patienten bevidst og husker alt, hvad der sker med ham. Hvis patienten oplever forvirring eller ikke kan huske, hvad der skete med ham under anfaldet, defineres anfaldet som komplekst partielt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

International Klassifikation af Epileptiske Anfald (forenklet version)

Partielle epileptiske anfald (genereret i et begrænset område af hjernen)

• Simpel (uden svækkelse af bevidsthed eller hukommelse):
  • sensorisk
  • motor
  • sensomotorisk
  • mental (patologiske ideer eller ændret opfattelsesevne)
  • vegetativ (følelse af varme, kvalme, sus osv.)
• Kompleks (med nedsat bevidsthed eller hukommelse)
  • med aura (varsler) eller uden aura
  • med eller uden automatisme
• Sekundært generaliseret

Generaliserede epileptiske anfald (genereret af et stort område af hjernen)

• Fravær (petit mal)
• Tonic-klonisk (grand mall)
• Atoniske (drop anfald)
• Myoklonisk

Uklassificerbare epileptiske anfald

Komplekse partielle anfald er tidligere blevet betegnet som psykomotoriske, temporale eller limbiske. Komplekse partielle anfald kan begynde med en aura, en forløber for anfaldet, der ofte inkluderer følelser af "déjà vu", kvalme, varme, kravlen eller forvrænget opfattelse. Omkring halvdelen af patienter med komplekse partielle anfald husker dog ikke auraen. Under et komplekst partielt anfald udfører patienterne ofte automatiserede handlinger - de famler rundt, slikker sig om læberne, tager tøjet af, vandrer formålsløst og gentager meningsløse sætninger. Sådanne meningsløse handlinger kaldes automatismer - de observeres hos 75% af patienter med komplekse partielle anfald.

Generaliserede anfald er opdelt i flere kategorier. Absenser, tidligere kaldet petit mal, begynder normalt i barndommen. De er korte episoder med bevidsthedstab, ledsaget af et fast blik, trækninger i øjenlågene eller nikken med hovedet. Absenser kan være vanskelige at skelne fra komplekse partielle anfald, som også involverer et fast blik, men absenser varer normalt kortere tid end komplekse partielle anfald og er karakteriseret ved en hurtigere genopretning af bevidstheden. En EEG (se nedenfor) er nyttig i differentialdiagnosen af disse anfaldstyper.

Generaliserede tonisk-kloniske epileptiske anfald, tidligere kaldet grand mal, begynder med et pludseligt bevidsthedstab og tonisk spænding af torso og lemmer, efterfulgt af rytmiske kloniske ryk i lemmerne. Patienten skriger, forårsaget af sammentrækning af åndedrætsmusklerne med lukkede stemmebånd. Anfaldet (ictus) varer normalt fra 1 til 3 minutter, hvorefter der opstår en postiktal (post-ictal) tilstand, karakteriseret ved sløvhed, døsighed, forvirring, som kan vare i timevis. Den postiktale periode kan forekomme efter ethvert anfald.

Epileptisk aktivitet kan starte i et specifikt område og sprede sig til hele hjernen, hvilket forårsager et generaliseret tonisk-klonisk anfald. Det er vigtigt at skelne mellem ægte (primært generaliserede) grand mal-anfald og partielle anfald med sekundær generalisering, da disse to typer anfald kan kræve forskellige antiepileptiske lægemidler. Desuden er sekundære generaliserede tonisk-kloniske anfald modtagelige for kirurgisk behandling, hvorimod primære generaliserede tonisk-kloniske anfald ikke er det, da der ikke er nogen åbenlys kilde (epileptisk fokus), der kan fjernes.

Atoniske anfald opstår normalt efter hjerneskade. Under et atonisk anfald falder muskeltonus pludselig, og patienten kan falde til jorden. I nogle tilfælde er patienterne tvunget til at bære hjelm for at forhindre alvorlige hovedskader.

Et myoklonisk anfald er karakteriseret ved et kort, hurtigt ryk eller en serie af ryk, normalt mindre koordineret og organiseret end ved et generaliseret tonisk-klonisk anfald.

Status epilepticus er et anfald eller en serie af anfald, der varer mere end 30 minutter uden afbrydelse ved genopretning af bevidsthed eller andre funktioner. Status epilepticus er en nødtilstand, fordi den kan føre til neuronskader og somatiske komplikationer. Der findes flere typer status epilepticus, svarende til forskellige typer epileptiske anfald. Status for simple partielle anfald er kendt som epilepsia partialis continua. Status for komplekse partielle anfald og absenser betegnes med flere termer, herunder ikke-konvulsiv status, spike-wave stupor, absensstatus og epileptisk tusmørketilstand. Anbefalinger til diagnose og behandling af status epilepticus er blevet udviklet af Status Epilepticus Task Force.

En person kan have flere typer anfald, og én type kan ændre sig til en anden, efterhånden som den elektriske aktivitet spreder sig gennem hjernen. Typisk vil et simpelt partielt anfald ændre sig til et komplekst partielt anfald, som vil ændre sig til et sekundært generaliseret tonisk-klonisk anfald. I nogle tilfælde forstærker antiepileptiske lægemidler hjernens evne til at begrænse spredningen af epileptisk aktivitet.

Hos voksne er komplekse partielle anfald mest almindelige (mere end 40% af tilfældene). Simple partielle anfald opdages i 20% af tilfældene, primære generaliserede tonisk-kloniske anfald - i 20% af tilfældene, absenser - i 10% af tilfældene, andre typer anfald - i 10% af tilfældene. Absenser er meget mere almindelige hos børn end hos voksne.

Klassificering af epileptiske syndromer

Klassificeringen af epileptiske anfald indeholder ikke information om patientens tilstand, årsager, sværhedsgrad eller prognose for sygdommen. Dette nødvendiggør et yderligere klassificeringsskema, der muliggør klassificering af epileptiske syndromer. Dette er en mere omfattende klassificering, der ikke kun omfatter en beskrivelse af anfaldstypen, men også information om andre kliniske træk ved sygdommen. Nogle af disse epileptiske syndromer er beskrevet nedenfor.

Infantile spasmer / West syndrom

Infantile spasmer forekommer hos børn i alderen 3 måneder til 3 år og er karakteriseret ved pludselige fleksionsspasmer og en høj risiko for mental retardering. Under fleksionsspasmer retter barnet pludselig lemmerne ud, bøjer sig forover og skriger. Episoden varer i flere sekunder, men kan gentage sig flere gange i timen. EEG afslører hypsarytmi med højamplitude-toppe og uorganiseret baggrundsaktivitet med høj amplitude. Tidlig aktiv behandling kan reducere risikoen for permanent mental retardering. Selvom valproinsyre og benzodiazepiner betragtes som de foretrukne lægemidler, er deres effektivitet lav. Af de nye lægemidler er de mest lovende resultater opnået med vigabatrin og felbamat, samt lamotrigin og topiramat.

Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en relativt sjælden tilstand (undtagen på epileptologiske centre, hvor den tegner sig for en betydelig andel af patienter med behandlingsresistente anfald). Den er karakteriseret ved følgende træk:

1. polymorfe anfald, normalt inklusive atoniske og toniske anfald;
2. variabel mental retardering;
3. EEG-ændringer, herunder langsom spike-wave-aktivitet.

Selvom syndromet normalt starter i barndommen, kan det også ramme voksne. Lennox-Gastaut syndrom er meget vanskeligt at behandle, og kun 10-20% af patienterne behandles med succes. Da anfaldene næsten altid er multifokale, er kirurgi af ringe nytte, selvom kollotomi kan reducere anfaldenes pludselighed og forhindre skader. Selvom valproinsyre, benzodiazepiner, lamotrigin, vigabatrin, topiramat og felbamat kan være nyttige, er behandlingsresultaterne ofte utilfredsstillende.

Febrile epileptiske anfald

Feberkramper udløses af feber og forekommer normalt hos børn i alderen 6 måneder til 5 år med tonisk-kloniske kramper. Feberkramper bør skelnes fra anfald forårsaget af mere alvorlige sygdomme såsom meningitis. Feberkramper er ofte meget skræmmende for forældre, men er normalt godartede. Selvom de betragtes som en risikofaktor for senere udvikling af komplekse partielle anfald, er der ingen overbevisende beviser for, at forebyggelse af feberkramper reducerer denne risiko. De fleste børn med feberkramper udvikler ikke senere epilepsi. Dette har sat spørgsmålstegn ved nytten af antiepileptika, som kan have en negativ indflydelse på indlæring og personlighed. Phenobarbital bruges almindeligvis til at forebygge feberkramper. Det er dog kun effektivt, hvis det tages dagligt, fordi anfald normalt opstår umiddelbart efter en stigning i kropstemperaturen. Langvarig daglig brug af phenobarbital resulterer i hyperaktivitet, adfærdsproblemer og indlæringsproblemer hos en betydelig procentdel af børn. Mange pædiatriske neurologer mener, at behandling af feberkramper er mere skadeligt end behandling af lejlighedsvise anfald, der måske aldrig kommer igen, og fraråder behandling. Adskillige forsøg med andre antiepileptiske lægemidler mod feberanfald har ikke givet opmuntrende resultater. Derfor er spørgsmålet om behandling af feberanfald fortsat kontroversielt.

Godartet epilepsi i barndommen med centrale temporale toppe

Benign epilepsi i barndommen med central-temporale toppe (benign rolandisk epilepsi) er en genetisk bestemt sygdom, der normalt manifesterer sig i barndommen eller ungdomsårene (fra 6 til 21 år). Rolandisk er det område af hjernen, der er placeret foran grænsen mellem frontal- og parietallapperne. Anfald genereret i denne zone manifesterer sig ved trækninger og paræstesi i ansigtet eller hånden, nogle gange udvikler de sig til sekundært generaliserede tonisk-kloniske epileptiske anfald. I denne tilstand viser EEG normalt udtalte toppe i de centrale og temporale områder. Anfald forekommer oftest ved indsovning. Udtrykket "benign" bruges ikke fordi anfald kan manifestere sig med minimale symptomer, men på grund af den meget gunstige langtidsprognose. Med alderen regresserer anfaldene næsten altid. Brug af antiepileptika er ikke nødvendig, men i tilfælde af hyppige eller alvorlige anfald anvendes lægemidler, der er effektive mod partielle anfald (oftest carbamazepin).

Juvenil myoklon epilepsi

Juvenil myoklon epilepsi (JME) er den mest almindelige årsag til generaliserede anfald hos unge voksne. I modsætning til godartet epilepsi med central-temporale toppe, aftager disse anfald ikke med alderen. JME er et genetisk bestemt epileptisk syndrom, der normalt starter hos ældre børn og unge. I nogle familiære tilfælde er der fundet et patologisk gen på kromosom 6. JME er normalt karakteriseret ved morgenmyoklonus (trækninger i lemmer eller hoved) og episodiske generaliserede tonisk-kloniske anfald. EEG ved JME afslører normalt generaliserede spike-wave-komplekser med en frekvens på 3-6/sek. Høj effekt af antiepileptiske lægemidler, herunder valproinsyre og benzodiazepiner, er karakteristisk. I tilfælde af intolerance over for disse lægemidler kan lamotrigin og topiramat anvendes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]