Dysfagi hos børn: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Dysfagi (synkeforstyrrelse) beskrives som en fornemmelse af besvær med at synke flydende eller tyk mad, uanset defektens sande årsager og lokalisering. Dette fænomen er baseret på sygdomme i cricopharyngealmusklen og den proksimale øsofagus, forårsaget af patologi i skeletmuskulaturen. Blandt de lidelser, der fører til dysfagi, kan følgende skelnes:

• krænkelse af synkerefleksen;
• mekanisk obstruktion;
• nedsat motorisk aktivitet;
• gastroøsofageal refluks.

Blandt årsagerne til forstyrrelsen af synkeprocessen kan følgende skelnes:

• neuromuskulære sygdomme, som omfatter medfødte og erhvervede sygdomme i det centrale og perifere nervesystem (vaskulære lidelser, multipel sklerose, Parkinsons sygdom, hjernestammetumorer, pseudobulbær parese, perifere neuromyopatier: myasteni, polio, dermatomyositis);
• mekanisk obstruktion på grund af forstørrelse af skjoldbruskkirtlen, lymfadenopati, oropharyngeal carcinom, medfødte defekter, inflammatoriske sygdomme, hyperostose af halshvirvlerne;
• iatrogene defekter forbundet med kirurgiske manipulationer i oropharynx, strålebehandling, skader på kranienerverne, der innerverer oropharynx.

Blandt de vigtigste kliniske symptomer på synkebesvær skal følgende bemærkes:

• orofaryngeal dysfagi af flydende og fast føde;
• orofaryngeal dysfagi med primær svækkelse af refleksmekanismerne i synkeprocessen (ofte kombineret med talevanskeligheder, parese af tungen og pulmonal aspiration);
• nasofaryngeal regurgitation.

Differentialdiagnose bør stilles ved akalasi i cricopharyngealmusklen, gastroøsofageal refluks og Zenkers divertikel. Diagnostik er baseret på bariumrøntgen, videoradiografi, endoskopi og videoendoskopisk analyse, manometri.

Zenkers divertikel.

Zenkers divertikel er en brok i svælgslimhinden ved overgangen mellem svælget og spiserøret. Divertikelet trænger dorsalt ind mellem den cirkulære og skrå del af den cricopharyngeale muskel. Under synkningen kan mad trænge ind i broksækken, før den kommer ind i spiserøret. Dette forårsager symptomer på dysfagi og opstød af ufordøjet mad fra Zenkers divertikel.

Årsagen til Zenkers divertikel er uklar. Mest sandsynligt spiller den anatomiske struktur en vigtig rolle. Derudover kan dysfunktion af den øvre øsofagussfinkter, den øvre del af spiserøret, også spille en rolle i udviklingen af Zenkers divertikel. I øjeblikket er der to hypoteser, der forklarer udviklingen af Zenkers divertikel: en krænkelse af den klare koordination mellem tidspunktet for afslapning af den øvre øsofagussfinkter og sammentrækninger af svælget; en krænkelse af åbningen af den øvre øsofagussfinkter forbundet med fibrøse eller degenerative forandringer i muskelfibre.

Det kliniske billede er karakteriseret ved opstød af ufordøjet mad, dysfagi, en følelse af oppustethed i nakken, især efter at have spist, appetitløshed, hoste, kvælningsanfald og spytsekretion. Der er problemer med at passere føden i cricopharyngeal-regionen. Forstyrrelser observeres umiddelbart efter fødslen, i løbet af den første levemåned, og er hovedsageligt repræsenteret ved ineffektiv refleksafslapning og patologisk højt hviletryk i den øvre øsofagussfinkter. Lavt hviletryk i den øvre øsofagussfinkter er karakteristisk for en gruppe neuromuskulære sygdomme - myasthenia gravis, polio, muskeldystrofi, ledsaget af en øget risiko for aspiration af spiserørets indhold. Forstyrrelser i afslapningsprocessen i den øvre øsofagussfinkter omfatter en stigning i dens afslapningstid, ineffektivitet og for tidlig lukning. Cricopharyngeal akalasi er karakteriseret ved dens ufuldstændige afslapning. For tidlig lukning af den øvre øsofagussfinkter spiller en betydelig rolle i patogenesen af Zenkers divertikel.

Differentiel diagnose udføres med sygdomme, der fører til forstyrrelse af synkeprocessen, spiserørsstrengning og tumorer.

Behandlingen omfatter en rationel kost, pneumatisk dilatation og myotomi. Ved alvorlig udviklingsforsinkelse er det muligt at give mad gennem en nasogastrisk sonde (kortvarig) eller gennem en dannet gastrostomi (langvarig). Dilatation er indiceret til børn med cricopharyngeal achalasi og diskoordination af denne zone. Cricopharyngeal myotomi ved dysfunktion af den øvre øsofaguslukkemuskel bør kun anvendes i ekstreme tilfælde.

Funktionelle sygdomme i spiserøret

Betydningen af funktionelle lidelser i spiserøret i pædiatrisk gastroenterologi bestemmes af deres hyppighed og prævalens. De dannes i perioder med den mest intensive vækst og funktionelle organmodning, når fysiologiske processer stadig er ustabile og let udsættes for forstyrrelser, i forbindelse med hvilke funktionelle lidelser i spiserøret oftere observeres i barndommen og ungdomsårene. Langvarige funktionelle forstyrrelser i spiserørets motoriske aktivitet fører ofte til morfologiske ændringer.

Forstyrrelser i spiserørets motoriske aktivitet er opdelt i primær, sekundær og ikke-specifik.

Akalasi i cricopharyngealmusklen. Akalasi er en ret almindelig lidelse i den øvre øsofaguslukkemuskel, hvoraf cricopharyngealmusklen er en integreret del. Denne tilstand består af utilstrækkelig hurtig afslapning af cricopharyngealmusklen som reaktion på føde, der trænger ind i den øvre øsofaguslukkemuskelzone, og som følge heraf vanskeligheder med passage af føde fra svælget til spiserøret ("mad sætter sig fast i svælget"). Passage af både flydende og fast føde er vanskelig. Ofte fører vanskeligheder med passage af føde til kvælning, aspiration i luftvejene, patienter bliver bange for at spise og taber sig hurtigt. Sygdommen ledsages ofte af dannelsen af faryngoesophageal divertikler, som manifesterer sig ved en høj rumlen i nakken ved synkning og opstød.

Hypertensiv øsofageal dyskinesi (øsofaguspasme, diffus øsofageal spasme, akalasi, kardiospasme, hiatospasme). Mangfoldigheden af navne indikerer manglende konsensus om lokaliseringen og arten af denne form for øsofageal dyskinesi. Diffus øsofageal spasme (DES) er baseret på en primær motorisk dysfunktion i de nedre 2/3 af spiserøret med normal funktion af den proximale del, hvilket resulterer i, at afslapning af kardia forsinkes efter synkningen. Trods tilstrækkelig undersøgelse af dette problem og endda oprettelsen af en biologisk model, sidestiller nogle klinikere den dag i dag begreberne øsofaguspasme og akalasi, mens andre derimod opdeler dem i sådanne nosologiske former som megaøsofagus, lokal spasme og diffus spasme.

Diffus spasme i spiserøret er en polyetiologisk funktionsforstyrrelse. De fleste forskere mener, at årsagen til spiserørsspasmer er en forstyrrelse af organets neurovegetative innervation på grund af funktionelle forstyrrelser i nervesystemet (neurose), psykisk traume osv. Arvelighed, generel hypodynami, ernæringsstatus, acceleration og inflammatoriske læsioner i spiserørets slimhinde spiller en vis rolle. Ved undersøgelse af nervefibrenes ultrastruktur ved diffus spasme i spiserøret blev tilstedeværelsen af degenerative processer i dem påvist uden skade på nervegangliernes vegetative nerver. Hovedledet i patogenesen af diffus spasme i spiserøret er en krænkelse eller afbrydelse af den sekventielle vekslen af peristaltiske sammentrækninger i spiserøret efter synkning. De erstattes af stærke spastiske sammentrækninger af varierende amplitude, som undertiden dækker betydelige områder af spiserøret og gradvist fører til muskelhypertrofi. Disse ikke-peristaltiske sammentrækninger varierer i styrke og varighed. I stedet for afslapning opstår muskelkontraktioner under fødeindtagelse: de opstår uden for synkeprocessen og forsvinder med den næste peristaltiske bølge. Ved diffus øsofagusspasme udvikles epitelhyperplasi, parakeratose, interstitielt ødem og sklerose af kardia.

Trods navnet på denne funktionelle lidelse - "diffus spasme i spiserøret", skelnes der mellem udbredte og lokaliserede former afhængigt af det spasmodiske områdes udbredelse. Den lokaliserede form forekommer som regel i den midterste eller nedre del af spiserøret. Den største kliniske betydning er spasmer i den nederste tredjedel af spiserøret, som kan vare fra flere minutter til flere timer. Det kliniske billede er karakteriseret ved:

• smerter i spiserøret, der udstråler til nakken, armene, underkæben;
• dysfagi;
• odynofagi (smertefuld synkning).

Børn klager normalt over smerter bag brystbenet eller epigastriet, en følelse af kompression, der opstår under et forhastet måltid. Smertefulde fornemmelser opstår pludseligt, nogle gange i forbindelse med negative følelser. Et karakteristisk tegn på dysfagi ved diffus spasme i spiserøret er fraværet af forudgående kvalme: barnet bliver pludselig rastløst, hopper op, gør forgæves forsøg på at synke et stykke mad, der sidder fast i spiserøret. Tilfælde af den såkaldte paradoksale spasme i spiserøret kan observeres. Spasmer opstår ved indtagelse af flydende mad og endda væsker, især koldt vand. Dysfagi kan ledsages af regurgitation. Udtrykt og hyppig regurgitation fører til vægttab. Langvarige spasmer i spiserøret forårsager udvidelse af den del af spiserøret, der ligger over spasmen. I sådanne tilfælde bliver regurgitation sjældnere, men meget mere rigelig. Regurgitation om natten kan føre til lungeaspiration. Symptomer som åndenød og hjertebanken, der observeres hos voksne patienter, er normalt fraværende hos børn.

Differentialdiagnoser omfatter gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), achalasi, sklerodermi, karcinom og iskæmisk hjertesygdom.

Diagnostiske procedurer omfatter endoskopi, fluoroskopi og manometri.

Uspecifikke lidelser i øsofagusmotilitet. Sjældne syndromer. Nøddeknækkerøsophagus (syn.: symptomatisk øsofagusperistaltik). Ud over den hypertensive form for øsofageal dyskinesi eller idiopatisk diffus øsofageal spasme, som er den mest nosologisk definerede form for funktionel patologi i spiserøret, findes der andre funktionelle lidelser i dette organ. To typer af sådanne lidelser beskrives: den hypermotile form - hypertensive peristaltiske sammentrækninger ("nøddeknækkerøsophagus") og uspecifikke motoriske lidelser i spiserøret.

Ætiologien bag "nøddeknækkerøsophagus" og uspecifikke motilitetsforstyrrelser (NMD) i spiserøret er ukendt. En række forfattere anser det for at være begyndelsen på akalasi. En sammenhæng med gastroøsofageal refluks og stress er blevet påvist.

Symptomatisk øsofageal peristaltik eller "nøddeknækkerøsofagus" er grundlaget for et klinisk syndrom, der er en fænokopi af anginasmerter kombineret med dysfagi.

Øsofageal motilitetsforstyrrelse er karakteriseret ved øget peristaltik (røntgenbilledet ligner en nøddeknækker i form) med en signifikant stigning i styrken og længden af den peristaltiske bølge. Diagnosen er baseret på resultaterne af en manometrisk undersøgelse, hvor trykket under den peristaltiske bølge når 200 mm Hg med en varighed på mere end 7,5 sekunder.

Uspecifikke motoriske lidelser i spiserøret (sjældne syndromer)

• Mershö-Kamps syndrom er en segmental sammentrækning af spiserøret, der forårsager dysfagi og brystsmerter.
• Barszton-Teschwondorf syndrom- flere segmentale spasmer i spiserøret på forskellige niveauer (spiserøret som en perlekæde), ledsaget af anfald af smertefuld dysfagi, opstød af mad og retrosternal smerte.
• Kodes syndrom: dysfagi, brystsmerter ved synkning og i hvile, let udvidelse af spiserøret og tilbageholdelse af føde over cardia, forårsaget af øget tonus i den nedre øsofaguslukkemuskel (dyschalasi).
• Starom Terracolla - dysfagi, hæshed, smerter i halsen og bag brystbenet med cervikal osteochondrose. En af varianterne af syndromet "cervikal migræne".
• Barre-Lieou syndrom er en alvorlig dysfagi forårsaget af neurovaskulære lidelser i halshvirvelsøjlen.
• Bertschi-Rochen syndrom-dysfagi ved skader i halshvirvelsøjlen på niveau med C4-Th1,
• Heberdens syndrom- brystsmerter og dysfagi i patologien af den cervikothorakale rygsøjle på niveau med C4-T4.
• Larmitte-Monnier-Wiener syndrom - spastisk faryngeal-øsofageal dysfagi med vagotoni
• Muggia syndrom - spasmer i spiserøret, op til graviditet, med en krænkelse af calciummetabolismen (hypokalcisk dysfagi).
• Kostszmia syndrom- svær dysfagi, smerter i halsen og tungen forårsaget af malokklusion.
• Hildgers syndrom - neurovegetative synkeforstyrrelser og smerter i baghovedet med hæmodynamiske forstyrrelser i halspulsårebassinet.
• Furius syndromer en stærk smerte bag brystbenet forårsaget af spasmer og stenose i den kardiale del af spiserøret (cardia-cardiac syndrom).
• Tipre-Richsert syndromer achalasi i kardia hos spædbørn, manifesteret ved dysfagi og regurgitation (perverteret Neuhaus-Wehrenberg syndrom).

Det er ofte simpelthen umuligt at skelne klart mellem uspecifikke og primære øsofageale motilitetsforstyrrelser (achalasi, diffus øsofageal spasme og nøddeknækkerøsofagus). Mange patienter med mavesårssyndrom (NMS) med dysfagi og brystsmerter udviser forskellige typer af øsofageale sammentrækninger, der ikke opfylder kriterierne for primære øsofageale motilitetsforstyrrelser. De fortolkes som NMS. Tabellen præsenterer et forsøg på at præsentere NMS som syndromer.

I modsætning til gruppen af sekundære lidelser i spiserørets motoriske funktion er behandlingen af de ovennævnte sygdomme ineffektiv. De fleste klinikere foreslår at bruge nitrater, calciumkanalblokkere, hydralazin og antikolinerge lægemidler som initial behandling på grund af deres afslappende effekt på glat muskulatur. Psykotrope lægemidler kan anvendes til at lindre stressende situationer, der forværrer og vedligeholder motoriske forstyrrelser. Der er dog endnu ikke udviklet en enkelt farmakologisk taktik til behandling af disse patienter. Hvis lægemiddelbehandling ikke lykkes, anvendes bougienage og pneumatisk dilatation, og som en sidste udvej øsofagomyotomi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]