Duanes syndrom

Kendetegnet ved Duanes syndrom er tilbagetrækning af øjeæblet under forsøg på adduktion, forårsaget af samtidig sammentrækning af de indre og ydre rectusmuskler. Tilstanden er generelt bilateral, selvom symptomerne på det ene øje ofte er så minimale, at de går ubemærket hen. I nogle tilfælde er det forbundet med medfødte udviklingsanomalier; oftest med sensorineuralt høretab og taleforstyrrelser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på Duane syndrom

Tegn der kan forekomme med hver af de tre typer:

• Ved forsøg på adduktion opstår der retraktion af øjeæblet, forårsaget af samtidig sammentrækning af de indre og ydre rectusmuskler, ledsaget af en forsnævring af palpebralfissuren. Graden af retraktion af øjeæblet varierer fra ubetydelig til udtalt. Ved forsøg på abduktion åbner palpebralfissuren sig, og øjeæblet indtager en normal position.
• Opadgående og nedadgående afvigelse i adduktionen forekommer hos nogle patienter. Dette "frenulum"- (eller "tether") fænomen menes at skyldes, at den korte eksterne rectusmuskel glider over eller under globusen og forårsager unormal vertikal afvigelse. Nyere MR-undersøgelser har dog vist, at dette ikke altid er tilfældet.

Den eksterne rectusmuskel på den berørte side resekteres, hvilket øger retraktionen.

Hubers klassificering af Duanes syndrom

Type I, den mest almindelige:

• Begrænset eller fraværende bortførelse.
• Normal eller let begrænset adduktion.
• I den primære position - korrekt øjenposition eller let esotropi.

Type II, den sjældneste:

• Begrænset adduktion.
• Normal eller let begrænset abduktion.
• I den primære position - korrekt øjenposition eller let eksotropi.

Type III:

• Begrænsning af adduktion og abduktion.
• I den primære position - korrekt øjenposition eller mild esotropi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af Duanes syndrom

I de fleste tilfælde er øjnenes position korrekt, så amblyopi forekommer ikke. Kirurgisk indgreb er indiceret, når øjeæblerne er devierede i den primære position, og hovedets position tvinges til at opretholde fusion. Det kan også være indiceret, når der er kosmetisk utilfredsstillende opadgående, nedadgående deviationer eller alvorlig retraktion af øjeæblet. Amblyopi udvikler sig normalt på grund af anisometropi, ikke strabismus.