Diagnose af mitralklap-prolaps

Diagnose af mitralklapprolaps udføres på baggrund af en omfattende klinisk og instrumentel undersøgelse, herunder en analyse af subjektive manifestationer, typiske auskultatoriske data og ekkokardiografiske tegn.

Et karakteristisk auskultatorisk tegn på mitralklapprolaps er et systolisk klik, forårsaget af en pludselig spænding af den berørte klap eller senetråde i det øjeblik, dens skarpe prolaps ind i atriumet. Dette sker under betingelser med maksimal kontraktion af venstre ventrikel og et fald i dens hulrum. Ved MVP høres et mesosystolisk eller sent systolisk klik i hjertets apex. Et tidligere klik i systolen kan observeres under Valsalva-manøvren, en skarp overgang af kroppen til en lodret position. Udånding, en test med at hæve benene over det vandrette niveau bidrager til en senere forekomst af et klik og et fald i dets intensitet. Med udviklingen af mitralinsufficiens slutter en sen systolisk mumlen sig til det systoliske klik.

De vigtigste elektrokardiografiske abnormiteter ved mitralklapprolaps er uspecifikke og omfatter ændringer i den terminale del af ventrikulærkomplekset - isoleret inversion af T-bølgerne i afledningerne II, III, AVF uden segmentforskydning. Inversion af T-bølgerne i ekstremitetsafledningerne og venstre brystafledning (V5-V6) i kombination med en lille forskydning af ST under isolinjen indikerer tilstedeværelsen af latent myokardiel dysfunktion, hvis forekomst øges med det dobbelte ved optagelse af et standard-EKG i lodret position. Forekomsten af ovenstående ændringer i den ortostatiske position er forbundet med spænding af papillarmusklerne på grund af den resulterende takykardi, et fald i volumen af venstre ventrikel og en stigning i dybden af prolapsen af cusps. Repolarisationsforstyrrelser ved mitralklapprolaps er variable og forsvinder under en farmakologisk stresstest med en beta-adrenerg blokker, hvilket indikerer den sympatotoniske genese af de beskrevne ændringer. Hjerterytmeforstyrrelser omfatter registrering af supraventrikulær, ventrikulær ekstrasystoli og arytmier, ledningsforstyrrelser - forlængelse af QT-intervallet, ufuldstændig blokering af den højre gren af His.

Den primære diagnostiske metode til mitralklapprolaps er transthorakal ekkokardiografi i M- og B-modus. Et typisk ekkokardiografisk billede omfatter forskydning af en eller begge mitralklappesider opad og bagud over ringens plan under systole ind i venstre atrium med mere end 2 mm. Klapprolaps observeres oftest midt i systolen. Mitralklapprolaps bør ikke diagnosticeres i fravær af et typisk auskultatorisk billede og fortykkelse af klapperne i tilfælde af overfladisk prolaps med lukkelinjen placeret på den ventrikulære side af mitralringens plan.

Ifølge anbefalingerne fra American Heart Association (2006) er der følgende indikationer for brug af ekkokardiografi:

• tilstedeværelsen af auskultatoriske tegn på mitralventilprolaps;
• risikostratificering hos patienter med en etableret diagnose af mitralklapprolaps:
• udelukkelse af mitralklapprolaps hos personer med atypiske kliniske manifestationer;
• undersøgelse af førstegradsslægtninge til patienter med identificerede myxomatøse forandringer i klapapparatet.

Diagnostiske kriterier for mitralklapprolaps er baseret på auskultatoriske data og ekkokardiografisk undersøgelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnostiske kriterier for mitralklapprolaps

Typer af kriterier	Forskningsmetoder	Manifestation
Store kriterier	Auskultation	Midtsystolisk klik og/eller sensystolisk mislyd
	Todimensionel ekkokardiografi	Systolisk prolaps af en af cuspene med mere end 2 mm ind i venstre atriumhule. Moderat forskydning af en af cuspene under systole i kombination med korderuptur; mitralinsufficiens; dilatation af mitralringen.
	Auskultation og ekkokardiografi	Moderat forskydning af en af hjerteklapperne under systole i kombination med: et udtalt midt- eller sent-systolisk klik ved apex; med en sen systolisk eller holosystolisk mislyd hørt ved hjertets apex hos en ung patient
Mindre kriterier	Auskultation	Høj 1. tone med holosyptisk mumlen ved hjertets spids
	Todimensionel ekkokardiografi	Isoleret moderat forskydning af den posteriore klaffe under systole Moderat forskydning af begge klaffer under systole
	Ekkokardiografi og anamnestiske data	Moderat systolisk forskydning af klapperne under systole i kombination med en episode af transitorisk iskæmisk attak og/eller blindhed hos en ung patient med førstegradsslægtninge, der opfylder de væsentlige kriterier

Ved tilstedeværelse af et eller to hovedkriterier muliggør kombinationen af auskultatoriske og ekkokardiografiske tegn diagnosticering af mitralklapprolaps. Ved kun mindre alvorlige kriterier antages sandsynlig mitralklapprolaps.

Primær mitralklapprolaps kan kombineres med fænotypiske tegn på bindevævsdysplasi, i forbindelse med hvilken der skelnes mellem en variant af udifferentieret CTD - MASS-fænotype (Mitralklappen, Aorta, Huden, Skelet) med skader på aorta, hud og bevægeapparatet. Hyppigheden af påvisning af eksterne og interne fænotypiske tegn på bindevævsdysplasi afhænger af undersøgelsens grundighed og fokus. I øjeblikket er den samlede betegnelse for udifferentieret bindevævsdysplasi "hypermobilitetssyndrom", baseret på diagnosen af ledhypermobilitet (Beighton-skalaen) som det mest karakteristiske tegn på generaliseret bindevævssvigt og et kompleks af fænotypiske markører for CTD, herunder mitralklapprolaps.

Brighton-kriterier for hypermobilitetssyndrom som modificeret af AG Belenky (2004)

Vigtigste kriterier:

• Beighton-skalaens score på 4 ud af 9 eller mere (på eksamenstidspunktet eller tidligere);
• artralgi i mere end 3 måneder i fire eller flere led.

Mindre kriterier:

• Beighton-skalaen scorer 1-3 ud af 9 (0-2 for personer over 50);
• ledsmerter i 1-3 led eller lumbago i mere end 3 måneder, tilstedeværelse af spondylolyse, spondylolistese;
• dislokationer eller subluksationer i mere end ét led eller gentagen dislokation i ét led;
• periartikulære læsioner med mere end to lokaliseringer (epikondylitis, teposynovitis, bursit osv.);
• marfanoid (høj statur, tyndhed, armspændvidde/højde-forhold større end 1,03, forhold mellem øvre/nedre kropssegment mindre end 0,83, araknodaktyli);
• mitralklapprolaps;
• øjensymptomer: hængende øjenlåg eller nærsynethed;
• åreknuder, brok eller prolaps af livmoderen eller endetarmen;
• hudtegn: tyndhed, hyperextensibilitet, striae, atrofiske ar;
• hulfod, brachodactyly, brystdeformitet, sandalfodspalte;
• skoliose;
• Hallux valgus.

Hypermobilitetssyndrom diagnosticeres ved tilstedeværelse af to hovedkriterier, eller et hoved- og to mindre kriterier, eller fire mindre kriterier. To mindre kriterier er tilstrækkelige, hvis en førstegradsslægtning har tegn på TSD. Diagnosen hypermobilitetssyndrom er udelukket ved tilstedeværelse af tegn på differentieret TSD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]