Diagnose af akut binyrebarkinsufficiens

Til diagnosticering af akut binyrebarkinsufficiens er anamnestiske indikationer på tidligere eksisterende binyrebarksygdomme hos patienter vigtige. Binyrekriser forekommer oftest hos patienter med nedsat binyrebarkfunktion under forskellige ekstreme tilstande i kroppen. Insufficiens af binyrebarksekretion forekommer ved primær binyrebarkskade og sekundær hypokorticisme forårsaget af nedsat ACTH-sekretion.

Binyresygdomme omfatter Addisons sygdom og medfødt dysfunktion af binyrebarken. Hvis patienten har en autoimmun sygdom: thyroiditis, diabetes mellitus eller anæmi - kan man tænke på autoimmun Addisons sygdom. Primær binyreinsufficiens eller Addisons sygdom udvikler sig undertiden som følge af tuberkulose.

Der er høj sandsynlighed for akut krise hos patienter med Cushings sygdom og syndrom efter bilateral total adrenalektomi eller fjernelse af binyrebarktumor og hos patienter, der får binyrebarkbiosyntesehæmmere. Chloditan er det mest almindeligt anvendte lægemiddel til at hæmme kortisol- og aldosteronsyntese. Langvarig brug fører til binyrebarkinsufficiens og potentiale for akut hypokorticisme hos patienter. Normalt kompenserer en tilsætning af 25-50 mg kortisol om dagen for binyrebarkinsufficiens, når dette lægemiddel ordineres. Imidlertid kan disse doser være utilstrækkelige under ekstreme forhold i kroppen.

Et vigtigt klinisk tegn til diagnosticering af akut binyrebarksvigt er øget pigmentering af hud og slimhinder. Hos nogle patienter er melasma ikke tydeligt udtrykt, men der er kun mindre tegn: øget pigmentering af brystvorterne, håndfladelinjer, en stigning i antallet af pigmentpletter, modermærker, mørkfarvning af postoperative suturer. Tilstedeværelsen af depigmenteringspletter - vitiligo - er også et diagnostisk tegn på nedsat binyrebarkfunktion. Vitiligo kan forekomme både på baggrund af hyperpigmentering og i dens fravær.

Ved primær binyrebarkinsufficiens hjælper øget pigmentering på tidspunktet for dekompensation på baggrund af progressiv hypotension med at diagnosticere Addisonskrise. Det er meget vanskeligere at mistænke binyrebarkinsufficiens ved depigmenterede former, den såkaldte hvide Addisonisme. Fravær af melasma ved primær hypokorticisme forekommer i cirka 10% af tilfældene og hos alle patienter med sekundær binyrebarkinsufficiens. Hyperpigmentering er også karakteristisk for patienter med medfødt dysfunktion i binyrebarken. Det er forbundet med øget sekretion af ACTH som reaktion på reduceret produktion af kortisol.

Et karakteristisk træk ved diagnosen akut binyrebarkinsufficiens er et progressivt fald i blodtrykket. Et træk ved Addison-krisen er manglen på kompensation for hypotension fra forskellige lægemidler, der påvirker vaskulær tonus. Kun administration af binyrehormoner - hydrocortison, kortison og DOXA - fører til en stigning og normalisering af trykket. Men det skal huskes, at hos patienter efter fjernelse af binyrerne på grund af Itsenko-Cushings sygdom eller binyrebarkkortikosterom og med en hypertensive form for medfødt dysfunktion af binyrebarken, forekommer akut binyrebarkinsufficiens i nogle tilfælde med en stigning i blodtrykket. Nogle gange er det nødvendigt at differentiere en Addison-krise hos sådanne patienter fra en hypertensive krise.

Diagnosen sekundær binyrebarkinsufficiens understøttes af anamnestiske data om tidligere sygdomme eller skader i centralnervesystemet, operationer på hypofysen eller strålebehandling af hypothalamus-hypofyseregionen samt brug af kortikosteroider til forskellige autoimmune sygdomme. Blandt sygdomme og skader i hypofysen er de mest almindelige postpartum partiel nekrose af hypofysen (Sheehans syndrom), kraniofaryngiomer og tumorer, der forårsager et fald i udskillelsen af hypofysehormoner. Basal meningitis, encephalitis og gliomer i synsnerven kan også forårsage sekundær binyrebarkinsufficiens.

Isoleret fald i ACTH-sekretion ved hypofysesygdomme er ekstremt sjældent, og normalt ledsages mangel heraf af et fald i niveauet af andre tropiske hormoner - thyreotrope, somatotrope, gonadotropiner. Derfor observeres hypothyroidisme, væksthæmning, hvis sygdommen udviklede sig i barndommen, menstruationsuregelmæssigheder hos kvinder og hypogonadisme hos mænd ved sekundær binyreinsufficiens, sammen med binyrehypofunktion. Nogle gange, når den bageste lap af hypofysen er beskadiget, slutter symptomer på diabetes insipidus sig til.

Laboratoriemetoder til diagnosticering af akut binyrebarksvigt er ret begrænsede. Bestemmelse af plasmaniveauer af kortisol, aldosteron og ACTH kan ikke altid testes hurtigt nok. Derudover afspejler et enkelt hormonniveau ikke nøjagtigt binyrebarkens funktionelle tilstand. Diagnostiske tests, der anvendes ved kronisk binyrebarksvigt, er kontraindiceret ved akut Addison-krise.

Ændringer i elektrolytbalancen er vigtigere for diagnosticering af akut binyreinsufficiens. I en kompenseret tilstand ændrer elektrolytniveauet hos patienter sig som regel ikke. Under en Addison-krise og en dehydreringstilstand falder indholdet af natrium og klorider: natriumniveauet er under 142 meq/l, og under en krise kan dette niveau være 130 meq/l og lavere. Et karakteristisk træk er et fald i natriumudskillelsen i urinen - mindre end 10 g/dag. En stigning i kalium i blodet til 5-6 meq/l er vigtig for diagnosticering af akut binyreinsufficiens; nogle gange når dette tal 8 meq/l. Som følge af en stigning i kalium i blodet og et fald i natrium ændres natrium/kalium-forholdet. Hvis dette forhold er 32 hos raske mennesker, er det typisk, at det ved akut hypokorticisme falder til 20 og derunder.

Hyperkaliæmi har en toksisk effekt på myokardiet, og EKG viser ofte en høj, spids T-tak samt langsommere ledningsevne. Derudover kan der ved binyrebarkinsufficiens observeres forlængelse af ST-intervallet og QRS-komplekset samt et lavvolts-EKG.

Ud over betydeligt tab af vand og salte er hypoglykæmi en betydelig fare under en Addison-krise. Blodsukkerniveauet bør bestemmes under kontrol. Men en hypoglykæmisk krise kan være en uafhængig manifestation af dekompensation af kronisk binyreinsufficiens under sult og infektionssygdomme. Under akut hypokorticisme kan blodsukkerniveauet være meget lavt, men der er ingen hypoglykæmiske manifestationer.

Tabet af natrium og vand under en krise fører til en reel fortykkelse af blodet og en stigning i hæmatokrittallet. Hvis fortykkelsen af blodet ikke afhænger af binyrebarkinsufficiens, men er forårsaget af diarré og opkastning, kan koncentrationen af natrium og klorider være normal, forhøjet eller nedsat, og kalium stiger ikke.

Under udviklingen af akut binyreinsufficiens stiger niveauet af urinstof og resterende nitrogen ofte betydeligt, og der forekommer forskellige grader af acidose, hvilket ses ved et fald i blodets alkalinitet.

Differentialdiagnosen mellem Addisonskrise, vaskulært kollaps, shock af forskellig oprindelse og hypoglykæmisk koma er kompleks. Manglende behandling med vaskulære midler og antishockforanstaltninger indikerer normalt en krise af binyrekaraktær.

I øjeblikket er kortikosteroider en del af arsenalet af midler til at bringe patienter ud af chok. Derfor er hyperdiagnose af Addison-krisen i disse tilfælde mulig. Men dette er berettiget af den øjeblikkelige ordination af kortikosteroidlægemidler til patienter sammen med antichokbehandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]