Chylothorax

Chylothorax er en ophobning af lymfevæske i brysthulen. Det er en alvorlig og ofte livstruende tilstand, der ofte forårsager hjerte-lungesvigt, stofskifte-, elektrolyt- og immunforstyrrelser.

Klassificering af chylothorax:

• medfødt chylothorax;
• traumatisk chylothorax;
• ikke-traumatisk chylothorax.

Kyløs pleural effusion hos nyfødte kan opstå spontant ved medfødte anomalier i ductus thoracicus eller fødselstraume. Årsagerne til medfødt chylothorax kan være anomalier i ductus thoracicus' udvikling: anomalier i forbindelsen af ductus thoracicus under embryogenesen, medfødte ductusfistler, medfødt intraduktal obstruktion.

Traumatisk chylothorax kan forekomme efter traumer og kirurgiske indgreb på brystorganerne: hjertekirurgi, aorta, spiserør, lunger, strukturer i det sympatiske system. Skader på ductus thoracicus under operationen fremmes til en vis grad af dens unormale forløb, som observeres hos mere end 50% af patienterne. Skader på ductus thoracicus i halsen kan forekomme under lymfeknudebiopsi og novocainblokader.

Ikke-traumatisk chylothorax kan være forårsaget af tumorer. Især lymfomer og neuroblastomer fører undertiden til obstruktion af ductus thoracicus, og ved lymfangiomatose opstår der undertiden chyløs effusion i både pleura- og abdominale hulrum. Ikke-traumatisk chylothorax kan også udvikles med trombose i vena cava superior og vena subclavia, aortaaneurisme, filariasis, højre ventrikel svigt osv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hvordan manifesterer chylothorax sig?

Manifesterende symptomer kan omfatte akut respirationssvigt, primært takypnø og cyanose. Fysisk undersøgelse afslører symptomer på væskeophobning i pleurahulen - en vis udbuling af brystvæggen på den berørte side, forkortelse af perkussionslyden og svækkelse af vejrtrækningen, forskydning af hjerteimpulsen til den modsatte side. Ophobning af lymfevæske i pleurahulen kan føre til metaboliske forstyrrelser: hypoproteinæmi, metabolisk acidose, vand-, elektrolyt- og immunforstyrrelser. Nogle gange, med traumatisk chylothorax, går der flere uger fra det øjeblik, kanalen beskadiges, til symptomerne viser sig. Dette skyldes udviklingen af kylom under mediastinalpleura, som efterfølgende bryder igennem pleurahulen.

Hvordan genkender man chylothorax?

I dette tilfælde detekteres effusion i pleurahulen, hvilket bestemmes ved hjælp af røntgenbillede af thorax eller ultralyd. Voluminøs chylothorax, diagnosticeret antenatalt ved ultralyd, kan forårsage alvorligt respiratorisk distresssyndrom umiddelbart efter fødslen og kræver derfor akut pleurapunktur. Ved aspiration af effusion hos nyfødte fås der normalt en klar strågul væske (hvis barnet ikke er blevet fodret). Effusionen bliver mælkeagtig hos børn, der tidligere er blevet fodret. Analyse af effusionen afslører normalt et forhøjet indhold af lipider (mere end 4-6 g/l) og protein (over 30 g/l - dets indhold i plasma), triglyceridniveauet overstiger 13 mmol/l. Mikroskopi viser en overvægt af lymfocytter på op til 80-90%. Disse data bekræfter, at effusionen, der opnås under punkteringen, er lymfe. En stigning i kropstemperaturen er ikke typisk.

Kyloperikardium kan også infiltrere mediastinum og ophobe sig i perikardiekaviteten (chyloperikardium). I dette tilfælde vises et symptom på mediastinal ekspansion eller kardiel skyggeekspansion på røntgenbilledet af thorax. Med stigende kyloperikardium kan der udvikles hæmodynamiske tegn - kompression af hjertet (tamponader) - hjertesvigt. Perikardiel punktering muliggør en præcis diagnose.

En kombination af chylothorax og chyloperitoneum er også mulig. Disse tilstande kan skiftevis forekomme i løbet af behandlingsperioden.

Hvordan behandles chylothorax?

Behandling af børn med chylothorax bør starte med total parenteral ernæring og pleurapunkturer (perikardiale punkturer i tilfælde af chyloperikardium). Hvis gentagne pleurapunkturer er ineffektive, skal der udføres dræning af pleurahulen. Overførsel af barnet til total parenteral ernæring fører faktisk til ophør af lymfedannelsen, hvilket kan lette helbredelsen. Et alternativ til at overføre barnet til total parenteral ernæring er administration af særlige blandinger i form af kort- og mellemkædede triglycerider (MCT'er).

Medfødt chylothorax hos nyfødte kan normalt behandles med pleurapunktur eller thoraxdrænage. Ikke-traumatisk chylothorax hos ældre børn er en grund til at udelukke interkurrente sygdomme eller maligniteter. Ved traumatisk chylothorax er konservativ behandling normalt også effektiv.

Langvarig chylothorax fører til dannelse af blodpropper, adhæsioner og forsnævringer i pleurahulen, hvilket gør det vanskeligt at fjerne dette indhold.

Hvis der ikke er positiv dynamik i mere end 14 dage, eller hvis der udvikles alvorlige metaboliske forstyrrelser, er kirurgisk indgreb indiceret. Den foretrukne operation er ligering af ductus thoracicus på defektstedet eller over diafragma. Operationen er effektiv i 96% af tilfældene. Et godt alternativ til standardkirurgi fra en thorakotomitilgang er thorakoskopisk ligering eller afklipning af ductus thoracicus. For at forbedre visualiseringen af ductus thoracicus anvendes præoperativ administration af fedtholdige fødevarer gennem en sonde: fløde, cremefraiche, smør eller olivenolie. I tilfælde, hvor det ikke er muligt at visualisere ductus thoracicus, sys muskelmasserne og vævet mellem aorta og vena azygos over diafragma. I alvorlige tilfælde kan der udføres midlertidig pleuroperitoneal shunting.