Cesarri syndrom

Cesari syndrom er en erythrodermisk form af T-celle malignt hudlymfom med et forøget antal store atypiske lymfocytter med cerebriformkerner i det perifere blod. Beskrevet af A. Sezary og J. Bouvrain i 1938. Cesary syndrom kan forekomme akut (primær) eller mindre almindeligt hos patienter med svamp mycosis (sekundær). I de senere år er de novo erythrodermale T-celle-maligne hudlymfom uden forudgående svampe-mykose eller specifikke blodforandringer karakteristiske for Cesary-syndromet også blevet isoleret.

[1], [2], [3]

Patogenese

Den øvre del har en tæt infiltrat af dermis, bestående af atypiske lymfocytter, histiocytter, fibroblaster, neutrofile og eosinofile granulocytter. Der kan også være mikroabscesser af natrium, der indeholder atypiske lymfocytiske og histiocytiske elementer. Ved elektronmikroskopi blev et betydeligt antal Sesari-celler fundet i infiltratet. De er celler med en diameter på 7 μm eller derover med uregelmæssigt formede kerner med dybe invaginationer af den nukleare kuvert, hvoraf der er kondenseret chromatin, hvilket giver dem en cerebral form. Kernen er omgivet af en smal cytoplasmatisk zone med mitokondrier, centrioler, Golgi-komplekset. Histokemisk undersøgelse i cytoplasma afslører grove NIR-positive granulater og høj aktivitet af beta-glucuronidase. En immunocytologisk undersøgelse viste, at Cesari-celler i de fleste tilfælde har T-lymfocytmarkører, mens overfladeimmunoglobuliner og Fc-fragment er fraværende.

Lymfeknuder i Sezary syndrom ligner ændringer i de nuværende under champignon avium. Ændringer i blodets kan detekteres ved tidlige stadier af klinisk ved strømning immunofenotipipirovaniya perifere blodlymfocytter eller genetisk metode under anvendelse af PCR. Prognostisk betydning tidlige ændringer af blod er uklart at bestemme minimumskravene for trinvise ændringer i blodets former erythrodermisk hud T-celle lymfom er tilstedeværelsen af mere end 5% af atypiske lymfocytter eller Sezary celler i lymfocytpopulationen og yderligere bevis for patologisk cirkulerende population anvendelse af PCR eller andre egnede metoder.

Histogenese

Cesary syndrom og svamp mycosis har mange almindelige morfologiske, patogenetiske og immunologiske egenskaber. De fleste forfattere betragter Cesarys syndrom en leukæmisk variant af svampe-mykose på den baggrund, at Cesari-celler ikke kun findes i tumorprocesser. Forskere mener, at der er sorter af disse celler: reaktive med de karakteristiske egenskaber hos T-lymfocytter og maligne, der ikke danner F-sockets. Undersøgelser af S. Broder et al. (1976) viste, at Sesari-celler er ondartede T-hjælpere.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomer cesari syndrom

Cesary syndrom karakteriseres af generaliseret erythrodermi med intens kløe, en stigning i perifere lymfeknuder og tilstedeværelsen af kejseceller i blodet og prolifererer af huden. Ældre mænd er oftere syge. Klinisk begynder processen med udseende af erythematøs og infiltrative plaqueudbrud, der ligner kontaktdermatitis eller et udslæt af stof. Gradvist smelter elementerne sammen, og processen tager en generaliseret karakter i form af erythroderma. Hele huden er fyldt med cyanotisk rød farve, ædematøs, dækket med mellem- og storpladeskalaer. Dystrofiske ændringer i hår og negle observeres. Nogle patienter har plaque-nodulære elementer, som ikke adskiller sig fra dem i svampemykose. Et typisk klinisk billede er knyttet til leukemoidreaktionen af blod med en stigning i antallet af lymfocytiske celler og Cesaryceller med T-celleegenskaber.

[10], [11]

Differential diagnose

Sezary syndrom at skelne fra andre T-celle lymfomer med huden erytrodermiske manifestationer for sig kan have en mere gunstig prognose end Sezary syndrom, yderligere kriterier til påvisning af stigningen i populationen af abnorme T-celler i perifert blod. I øjeblikket, i henhold til den aftalte beslutning i konferencen for International Society for Studiet af lymfomer i huden på de definitioner og terminologi zritrodermicheskih former af T-celle lymfom i huden (1998), de følgende diagnostiske kriterier for Sézarys syndrom:

1. Antallet af Cesar celler er mere end 1000 / mm ³  eller
2. CD4 / CD8 over 10 grund af en stigning CD4 + -celler eller øge CD4 + CD7- eller Vb + cellepopulationer udgør mindst 40% af den samlede lymfocyt pool ved en strømningshastighed immunofænotypebestemmelse eller
3. bekræftelse ved Southern blot-metoden for tilstedeværelsen af en T-celleklon, eller
4. bekræftelse af kromosomale aberrationer af klonale T-celler i form af den samme patologiske karyotype i 3 celler eller mere.