Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Berkitt's lymfom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Burkitt lymfom er et B-celle lymfom, der primært forekommer hos kvinder. Der findes endemiske (afrikanske), sporadiske (ikke-afrikanske) og immundefektassocierede former.
Burkitt lymfom er endemisk i det centrale Afrika og tegner sig for op til 30% af børnelymfomer i USA. Former, der er endemiske for Afrika, manifesterer sig som læsioner i ansigtsknoglerne og kæben. Ikke-afrikansk Burkitt lymfom manifesterer sig som læsioner i maveorganerne, ofte i området omkring ileocæcalklappen eller mesenteriet. Hos voksne er nyrerne, æggestokkene og brystkirtlerne påvirket; sygdommen kan initialt være udbredt og ofte involvere lever, milt og knoglemarv. CNS-involvering registreres ofte på diagnosetidspunktet eller under et tilbagefald af sygdommen.
Burkitt lymfom er den hurtigst voksende humane tumor med en høj mitotisk cyklus af monoklonalt prolifererende B-celler, tilstedeværelsen af karakteristiske godartede makrofager, der har et "stjernehimmel"-udseende på grund af absorptionen af apoptotiske maligne lymfocytter. Genetiske translokationer er bestemt, herunder C-myc-genet på kromosom 8 og immunoglobulinets tunge kæde på kromosom 14. I den endemiske form af lymfom er sygdommen tæt forbundet med Epstein-Barr-virus, men denne virus' rolle i sygdommens ætiologi forbliver uklar.
Diagnosen stilles på biopsi af en lymfeknude eller væv fra et andet sted, hvor der er mistanke om en læsion. Stadieinddelingen er baseret på resultaterne af CT, knoglemarvsbiopsi, cytologi og PET.
Den nødvendige undersøgelse og behandling bør udføres hurtigst muligt i betragtning af tumorens hurtige vækst. Brugen af CODOX-M/VAC-regimet (cyclophosphamid, vincristin, doxorubicin, methotrexat, ifosfamid, etoposid, cytarabin) kan føre til helbredelse hos 90% af børn og voksne. Det er nødvendigt at udføre profylakse mod CNS-skader. Udvikling af tumorlysesyndrom er en hyppig forekomst under behandlingen, så det er nødvendigt at udføre tilstrækkelig intravenøs hydrering med overvågning af elektrolytniveauer (især K og Ca) og allopurinolindtag.
Hvis patienten har en tarmobstruktion forårsaget af en tumor, og tumoren fjernes fuldstændigt ved eksplorativ laparotomi, er yderligere kure med aggressiv kemoterapi indiceret. Hvis initial behandling mislykkes, er salvage-terapi ofte ineffektiv, hvilket understreger vigtigheden af meget aggressiv initial behandling.
[