Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Kryoglobulinæmisk vaskulitis
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Kryoglobulinæmisk vaskulitis er en vaskulitis med kryoglobulinæmiske immunaflejringer, der påvirker små kar (kapillærer, venoler, arterioler) primært i huden og glomeruli i nyrerne, kombineret med serumkryoglobulinæmi. Infektion med hepatitis C-virus betragtes som en ætiologisk faktor i sygdommen.
[ Hvordan manifesterer kryoglobulinæmisk vaskulitis sig?
Kryoglobulinæmisk vaskulitis forekommer overvejende hos kvinder omkring 50 år. Det tydeligste tegn på sygdommen er palpabel purpura lokaliseret på underekstremiteterne, sjældnere i maven og ballerne. Urticaria og livedo reticularis kan også forekomme. RF-positiv leukocytoklastisk vaskulitis. Symmetrisk migrerende polyarthralgi uden morgenstivhed er karakteristisk og påvirker de proximale interfalangeale, metakarpofalangeale og knæled, sjældnere ankel- og albueleddene. De fleste patienter har tegn på polyneuropati (paræstesi og følelsesløshed i underekstremiteterne). Raynauds fænomen forekommer hos en tredjedel af patienterne. Nogle gange er disse forandringer de første tegn på sygdommen.
Detektionsraten for Sjögrens syndrom varierer fra 14 til 40%. I de sene stadier af sygdommen forekommer kliniske tegn på nyreskade. Mikrohæmaturi, proteinuri, nefrotisk syndrom og arteriel hypertension samt leverskade er karakteristiske. I sjældne tilfælde kompliceres sygdomsforløbet af mavesmerter, lungeblødning og myokardieinfarkt.
Symptomer på lungeskade ved denne sygdom er ubetydelige. Patienter klager normalt over tør hoste, ekspiratorisk dyspnø under fysisk anstrengelse og brystsmerter. Meget sjældent forekommer lungeskader, såsom diffuse alveolære blødninger og respiratorisk distresssyndrom.
Hvordan genkender man kryoglobulinæmisk vaskulitis?
Det diagnostiske tegn på sygdommen er tilstedeværelsen af kryoglobuliner i blodserum. IgM RF findes ofte i høje titere. Det antages, at kryoglobulinernes sammensætning også inkluderer IgG1-underklassen med RF-aktivitet, som er involveret i vaskulære og nyreskader. Som regel har patienter reducerede Clq-, C4-, C2- og CH50-kovalente niveauer med normale C3-koncentrationer. Det antages, at disse ændringer afspejler kuldeaktivering af komplement. ANF detekteres i mere end halvdelen af tilfældene.
Røntgenbilleder af thorax viser tegn på interstitiel fibrose, lungeinfiltrater, pleural fortykkelse og i sjældne tilfælde hulrum. Funktionelle tests indikerer forringelse af lungernes diffusionskapacitet og patologi i de små bronkier. Morfologiske ændringer omfatter inflammation i små og mellemstore arterier. Data om bronkoalveolær lavage fra patienter uden kliniske tegn på lungepatologi indikerer euklinisk T-lymfocyt-alveolitis (fald i antallet af alveolære makrofager og stigning i CD3 T-lymfocytter).
Behandling af kryoglobulinæmisk vaskulitis
Kryoglobulinæmisk vaskulitis behandles med glukokortikosteroider, plasmaferese i kombination med antivirale lægemidler, fortrinsvis ribavirin. Hvis de er ineffektive, anvendes cyclophosphamid. Der er observeret en god effekt af rituximab.
De mest almindelige dødsårsager ved denne sygdom er lever- og nyreskader, hjerte-kar-sygdomme og lymfoproliferative sygdomme.