Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Kryoglobulinæmisk vaskulitis
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic vasculitis - cryoglobulinemic vasculitis med immune aflejringer, der inficerer de små blodkar (kapillærer, venuler, arteriolerne) fortrinsvis hud og nyre glomeruli og kombineret med serum cryoglobulinæmi. Infektion med hepatitis C-virus betragtes som en etiologisk faktor af sygdommen.
[Hvordan manifesterer cryoglobulinemisk vaskulitis?
Cryoglobulinæmi vaskulitis forekommer overvejende hos kvinder i alderen omkring 50 år. Det reneste tegn på sygdommen er håndgribelig purpura, lokaliseret på underekstremiteterne, mindre ofte i maven og skinkerne. Det er også muligt fremkomsten af urticaria, et retikulum. RF-positiv leukocytoklastisk vaskulitis. Karakteriseret ved udvikling af symmetrisk vandrende polyarthralgia morgenstivhed uden at påvirke for mellemleddet, metacarpophalangeale og knæ, i det mindste - ankel og albueled. Hos de fleste patienter er tegn på polyneuropati (paræstesi og følelsesløshed i underekstremiteterne) noteret. En tredjedel af patienterne oplever fænomenet Raynaud. Nogle gange er disse ændringer de første tegn på sygdommen.
Hyppigheden af påvisning af Sjogrens syndrom varierer fra 14 til 40%. I de sene stadier af sygdommen er der kliniske tegn på nyreskade. Typisk mikrohematuri, proteinuri, nefrotisk syndrom og hypertension, leverskade. Sjældent er sygdomsforløbet kompliceret af mavesmerter, lungeblødning og myokardieinfarkt.
Symptomer på lungeskader i denne sygdom er ikke særlig udtalte. Patienter klager normalt på tør hoste, ekspiratorisk dyspnø med fysisk anstrengelse, brystsmerter. Ekstremt sjældne læsioner af lungerne ved den type diffuse alveolære blødninger og respiratorisk nødsyndrom.
Hvordan genkender cryoglobulinemisk vaskulitis?
Diagnostisk tegn på sygdommen er tilstedeværelsen af kryoglobuliner i blodserumet. Ofte fundet IgM RF i høj titre. Det antages, at cryoglobulins sammensætning også omfatter en IgG1-underklasse med RF-aktivitet, der deltager i nederlag af blodkar og nyrer. Som regel reduceres hos patienter med en kopi af graden af Clq, C4, C2 og CH50 ved normal C3 koncentration. Det antages, at disse ændringer afspejler kold aktivering af komplement. I mere end halvdelen af tilfældene findes ANF.
På lungernes røntgenbilleder, tegn på interstitiel fibrose, lungeinfiltrater, fortykkelse af pleura og. Sjældent hulrum. Funktionelle tests indikerer en forringelse af diffusiviteten af lungerne og patologien af de små bronchi. Morfologiske ændringer omfatter inflammation af små og mellemstore arterier. Disse bronchoalveolære udskylning opnået fra patienter uden kliniske tegn på pulmonal patologi indikerer eubklinicheskom T-lymfocytisk alveolitis (reduktion af antallet af alveolære makrofager og øgede CD3 T-lymfocytter).
Behandling af cryoglobulinæmisk vaskulitis
Cryoglobulinemisk vaskulitis behandles baseret på anvendelse af glukokortikosteroider, plasmaferesi i kombination med antivirale lægemidler, fortrinsvis ribavirin. Når de er ineffektive, anvendes cyclofosfamid. En god effekt af rituximab blev noteret.
De hyppigste dødsårsager i denne sygdom er lever- og nyreskade, sygdomme i hjerte-kar-systemet og lymfoproliferative sygdomme.