Behandling af komplikationer af cystisk fibrose

Meconial ileus

Nyfødte i diagnosen meconium ileus uden perforering af tyktarmens væg udfører kontrastklaver med en stærkt osmolær opløsning. Når du udfører kontrastklaver, skal du sørge for, at opløsningen når ileum. Dette stimulerer i sin tur udskillelsen af væske ind i tarmene i tyktarmen og det resterende mekonium. I meconic ileus bør der udføres flere kontrastklaver, der kombinerer dem med den intravenøse injektion af en stor mængde væske. Kontrastfrekvens er en forholdsvis farlig procedure, derfor udføres de kun af erfarne læger og kun i en hospitalsindstilling, hvor det er muligt at udføre akut kirurgisk indgreb, hvis det er nødvendigt.

Oftere udfører de nyfødte med en mekonale ileus et kirurgisk indgreb, hvor:

• rense de proksimale og distale dele af tarmen
• vaske den maksimale mængde meconium ud;
• Nekrotiske eller beskadigede tarmområder resekteres.

Operationerne afsluttes ved pålægning af en dobbelt enterostomi eller entero-entero-stomi, som normalt lukkes, når den stabile passage af afføring bliver genoprettet. Dette gør det muligt at sikre tilstrækkelig vask af tarmen i den postoperative periode.

Forekomsten af dødsfald hos nyfødte med meconial ileus overstiger ikke 5%. Ikke desto mindre fortsætter cystisk fibrose hos disse børn normalt meget tungt.

Obstruktion af den distale tyndtarm

Når patienten ikke er lys, kan brugen af lactulose eller acetylcystein give en god effekt.

Acetylcystein tages oralt 200-600 mg 3 gange om dagen, indtil symptomer er elimineret.

Lactulose tages internt, indtil symptomer fjernes 2 gange om dagen fra beregningen:

• børn under 2,5 ml
• børn 1-5 år - 5 ml hver;
• børn 6-12 år - 10 ml hver.

I en alvorlig tilstand af barnet er det nødvendigt:

• at behandle kun på et hospital og under tilsyn af en kirurg
• kontrollere elektrolytten og vandbalancen i patientens krop
• indføre et stort antal elektrolytløsninger (bruges til at rense tarmene før operation eller radiografi);
• udføre kontrastklaver med en stærkt osmolær opløsning.

Når patienten er i alvorlig tilstand, skal der tilsættes to gange 20-50 ml 20% acetylcysteinopløsning og 50 ml natriumchlorid til kontrastklaverne 2 gange om dagen.

For en fuldstændig rensning af tarmen fra fækalmasserne kan det tage flere dage. Tilstrækkelig behandling af patienten i fremtiden kræver korrektion af dosis af bugspytkirtlenzymer og omhyggelig overvågning af patientens tilstand i dynamik. Hvis det er nødvendigt, bør du tage afføringsmidler, men kun i et bestemt tidsrum.

Kirurgisk indgreb er kun nødvendig med irreversibel hindring. Det skal huskes, at der i tillæg til obstruktion af tarmens distale dele kan intussusception, appendicitis og Crohns sygdom forekomme hos patienter med cystisk fibrose.

Leverlidelser

Desværre er effektive metoder til behandling og forebyggelse af leverskader i cystisk fibrose blevet udviklet. Effektiviteten af anvendelsen af ursodeoxycholsyre med udseende af de første kliniske og laboratorie tegn på leverskader er bevist.

Ursodeoxycholsyre tages oralt før sengetid med en hastighed på 15-30 mg / kg patientvægt pr. Dag. Dosis og varighed af behandlingen skal bestemmes individuelt for hver patient.

Syndromet portal hypertension, udviklet på baggrund af cirrose, drive for at forhindre blødning endoskopisk ligering eller sclerotherapy af esophagusvaricer, og også med bypass portocaval levertransplantation.

Mulige tilgange til behandling af leverskader ved cystisk fibrose

Overtrædelse	Måder løsning	Forsøger at rette op
Forstyrrelse af strukturen af MAPP genet, ændring i strukturen af MTPD proteinet	Indførelse af et sundt gen	Genterapi i leveren
Øget galleviskositet	Fald i viskositet	Choleretic. Ursodeoxycholsyre
Forsinkede hepatotoksiske galdesyrer	Udskiftning af dem med giftige galdesyrer	Ursodeoxycholsyre
Overdreven produktion af frie radikaler og lipidperoxidation	Forøgelse af aktiviteten af antioxidantsystemet	Beta-caroten, E-vitamin, ursodeoxycholsyre (effekt ikke bevist)
Alvorlig steatosis	Erstatningsenzymterapi hos patienter med eks-pankreatisk pankreatisk insufficiens og kropsvægt mangel	Pankreas enzymer, en diæt med øget energiværdi i forhold til aldersnorm
Multilobulær galde cirrhose	Forebyggelse af komplikationer af portalhypertension syndrom	Ursodeoxycholsyre (effekt ikke bevist), palliative operationer med dissociation eller shunting, scleroterapi eller ligering af åreknuder
Leversvigt	Lever erstatning	Levertransplantation

Gastroøsofageal tilbagesvaling

Med udviklingen af gastroøsofageal reflux bør følgende anbefalinger overholdes:

• Organiser et split måltid 5-6 gange om dagen;
• Lig ikke ned efter at have spist i 1,5 timer;
• Undgå stramme tøj, stramme bælter;
• begrænse modtagelse lægemidler, som nedtrykke esophageal motilitet og reducere tonen af den nedre esophageal sphincter (forlænget form af nitrater, calciumkanalblokkere langsom, theophyllin, salbutamol), samt at beskadige øsofageal slimhinde (acetylsalicylsyre og andre NSAID'er);
• spis ikke før du går i seng;
• at sove med den hævede hovedenden af sengen (ikke mindre end 15 cm);
• i alvorlige tilfælde bør man forlade positional dræning af bronchialtræet med en hældning af bagagerumets hoved.

Farmakoterapi ved gastroøsofageal reflux bør udføres i overensstemmelse med almindeligt anerkendte principper. Følgende stoffer og regimer er mest effektive:

• Antacidy.
• Sucralfat tages oralt 1-2 tabletter 4 gange dagligt i 6-8 uger.
• H ₂ blokkere af histamin.
• Ranitidin tages internt ved 5-6 mg / kg legemsvægt pr. Dag (op til 10 mg / kg legemsvægt pr. Dag) i 6-8 uger. Opdeling af den totale dosis med 2 doser.
• Famotidin tages internt for 10-40 mg / kg patientens kropsvægt pr. Dag i 6-8 uger, idet den samlede dosis divideres med 2 doser.
• Protonpumpeinhibitorer.
• Omeprazol taget internt fra beregningen af patientens 1-2 mg / kg legemsvægt (op til 20 mg / dag) en gang om dagen i 6-8 uger.
• Antiemetiske lægemidler.
• Metoclopramid tages oralt 5-10 mg 3 gange dagligt i 1-2 dage (til afhjælpning af akutte symptomer).
• Domperidon tages internt ved 0,25 mg / kg patientens kropsvægt pr. Dag (op til 5-10 mg / dag) i 6-8 uger, idet den samlede dosis divideres med 3-4 doser.

I svær esophagitis, såvel som til behandling af Barrett's spiserør, er protonpumpens inhibitorer (omeprazol) mest effektive.

Næsepolypper

Dette er en typisk komplikation for cystisk fibrose, ofte asymptomatisk. Ved obstruktion af næsepassagerne er der indgivet indåndinger gennem næsen af glucocorticoider.

Pneumothorax

Spontan pneumothorax øger patientens tilstand betydeligt, forværrer respirationssvigt. Derudover kan det blive en alvorlig trussel mod patientens liv. Efter at have bekræftet diagnosen er det nødvendigt at aspirere luft fra pleurhulen og etablere dræning. Skleroserende stoffer kan injiceres i pleurhulen for at behandle en tilbagevendende pneumothorax.

Hæmoptyse

Bronchiectasis kan bidrage til udviklingen af pulmonal blødning, som normalt er små (ikke mere end 25-30 ml / dag) og ikke forårsager megen skade på sundheden for patienter. Hvis episodisk eller tilbagevendende tung (> 250 ml blod), blødning forårsaget af brud på variceblødninger bronchiale sikkerhed blodkar kræver akut medicinsk behandling, der består i embolisk okklusion og beskadiget kar. Hvis denne fremgangsmåde er ineffektiv eller utilgængelig, det viser et kirurgisk indgreb, hvor det ligerede og udskåret det påvirkede segment eller lette fraktion, om nødvendigt. Sådan bistand til en patient med cystisk fibrose kan kun ydes i specialiserede centre.

Cholelithiasis

Med udviklingen af kronisk gallsten sygdom, ikke ledsaget af cholecystitis, er brugen af ursodeoxycholsyre effektiv.

Ursodeoxycholsyre tages oralt før sengetid med en hastighed på 15-30 mg / kg patientens kropsvægt pr. Dag. Varigheden af behandlingen bestemmes individuelt i hvert enkelt tilfælde.

For at reducere antallet og sværhedsgraden af postoperative komplikationer fra det bronchopulmonale system anvendes laparoskopiske kirurgiske procedurer.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Ved udvikling af diabetes bør patienter konsultere og observere endokrinologen. Til behandling af diabetes mellitus, udviklet mod cystisk fibrose, er insulin nødvendig.

[4], [5], [6], [7], [8],

Kronisk lungehjerte

Med udviklingen af denne komplikation er lægemiddelterapi rettet mod:

• behandling og forebyggelse af eksacerbationer af en kronisk infektiøs og inflammatorisk proces i det bronchopulmonale system
• eliminering af respiratorisk svigt
• fald i tryk i en lille cirkel af blodcirkulationen;
• fald i graden af kredsløbssvigt.

Allergisk bronchopulmonal aspergillose

Det er nødvendigt at begrænse muligheden for at komme i kontakt med skimmelsvampen A. Fumigatus, som bør undgås:

• ophold i fugtige værelser med en form depositum på væggene, haylofts;
• forbrug af mad, der indeholder skimmel (for eksempel ost) osv.

For behandling og forebyggelse af hyppige eksacerbationer tages prednisolon (oral) fra beregningen af 0,5-1 mg / kg kropsvægt pr. Dag i 2-3 uger. Med nedsat respirationsinsufficiens, forbedring i FVD og med positiv røntgendynamik reduceres indtagelsen af prednisolon: 0,5-1 mg / kg patientens kropsvægt hver anden dag i 2-3 måneder.

Hvis kliniske symptomer vedvarer på baggrund af en høj koncentration af totalt IgE i blodplasmaet, tages prednisolon oralt med en hastighed på 2 mg / kg af patientens kropsvægt pr. Dag i 1-2 uger. Efter nedsættelse af IgE-koncentrationen nedsættes dosen af prednisolon gradvist med 5-10 mg / uge, indtil fuldstændig tilbagetrækning inden for de næste 8-12 uger.

Virkningen af antifungale stoffer i cystisk fibrose er ikke blevet undersøgt nok. Med hyppige tilbagefald af allergisk bronchopulmonal aspergillose i kombination med glucocorticoider kan itraconazol anvendes.

• Itraconazol tages oralt 100-200 mg 2 gange dagligt i 4 måneder.

[9], [10], [11], [12]

Evaluering af effektiviteten af cystisk fibrose

Effektiviteten af behandlingen vurderes af graden af opnåelse af behandlingsmål.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotikabehandling

Grund til at stoppe antibiotikabehandling - stihanie infektiøse forværring af kronisk betændelse i bronkopulmonal systemet manifesterer normaliserings- vigtigste indikatorer for patienten (legemsvægt, FER, arten og mængden af spyt, etc.).

Substitutionsbehandling med pankreatiske enzymer

Dosis af enzymet er valgt indtil forsvinden (de maksimalt mulige) symptomer på malabsorptionssyndrom på kliniske manifestationer (normalisering af afføring frekvens) og laboratorieparametre (forsvinden steatorrhea og skabere, normalisere triglyceridkoncentration i fæces lipidogram).

Behandling af allergisk bronchopulmonal aspergillose

På remission af bronchopulmonal aspergillose:

• eliminering af kliniske symptomer
• restaurering af FHD-indikatorer til det niveau, der gik forud for dets udvikling
• regress af radiologiske ændringer;
• fald i koncentrationen af totalt IgE i blodplasma med mere end 35% inden for 2 måneder, samtidig med at stabiliteten af denne indikator opretholdes i perioden med nedsættelse af dosen af glucocorticoider.

For at bekræfte regressionen af radiologiske forandringer karakteristisk for aspergillose 1-2 måneder efter behandlingens begyndelse udføres en røntgenrøntgen. Gentagen denne undersøgelse udføres efter 4-6 måneder for at bekræfte manglen på nye infiltrater i lungerne.

Efter starten på at reducere dosen af prednisolon i løbet af året, er det nødvendigt at monitorere det samlede IgE-indhold i blodplasmaet månedligt. En kraftig stigning i IgE i blodplasmaet er et tegn på et tilbagefald af allergisk bronchopulmonal aspergillose, hvilket angiver behovet for at øge dosis af prednisolon.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Bivirkninger

Ved anvendelse af pankreasenzymer i doser over 6000 U / kg patientlegemsvægt til optagelse fødevarer, eller 18-20 000 U / kg af patientens legemsvægt pr, øger risikoen for at udvikle kolon striktur. For at behandle denne komplikation af lægemiddelterapi er kirurgisk indgreb nødvendig.

Laryngitis, faryngitis og bronchospasme er de hyppigste uønskede lægemiddelreaktioner, der udvikles ved anvendelse af dornase alfa. Disse bivirkninger er sjældne og har ingen alvorlig indvirkning på patientens helbred.

Aminoglycosider har en nefro- og ototoksisk virkning. Når der anvendes inhalationsformer af denne gruppe af lægemidler i høje doser, kan faryngitis udvikle sig.

Fejl og urimelige aftaler

Patienter med cystisk fibrose er kontraindiceret med undertrykkende hostemedicin, især indeholdende codein. I et enkelt kursus af antibiotikabehandling bør man ikke kombinere indtagelsen af to antimikrobielle midler af beta-lactam-gruppen. At forhindre deres inaktiveringsprocesser penicilliner og aminoglykosider (eller cephalosporiner) kan ikke blandes i et hætteglas eller en sprøjte, intravenøs (bolus eller infusion) antimikrobielle lægemidler af disse grupper bør udføres separat.

[26], [27]

Aktiv dispensarobservation

Patienter med cystisk fibrose bør være på aktiv dispensarobservation. Efter 1 års alder skal patienter med cystisk fibrose undersøges en gang hver tredje måned, hvilket gør det muligt at overvåge sygdommens dynamik og rettidig korrigere terapien.

En liste over laboratorie- og instrumentstudier udført under en ambulant undersøgelse af en patient med cystisk fibrose.

Undersøgelser, der skal gøres ved hver patients optagelse (1 hver 3 måneder)	Obligatorisk årlig eksamen
Antropometri (højde, kropsvægt, underskud på kropsvægt)	Biokemisk blodprøve (aktivitet af leverenzymer, forholdet mellem proteinfraktioner, elektrolytkomposition, glucosekoncentration)
Generel analyse af urin	Bryst røntgen i de lige og højre laterale fremspring
Coprologisk undersøgelse	Ultralyd undersøgelse af abdominale organer
Klinisk blodprøve	EKG
Bakteriologisk undersøgelse af sputum (hvis det er umuligt at samle sputum smear fra ryggen af svælget) til mikroflora og følsomhed overfor antibiotika	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
FVD undersøgelse	Inspektion af en otolaryngolog
Bestemmelse af SaO2	Test af glukosetolerance

[28], [29]

Prognose for cystisk fibrose

Cystisk fibrose er en kronisk uhelbredelig sygdom, derfor har patienter brug for aktiv dispensarobservation og kontinuerlig behandling. På nogle patienter, på trods af rettidig diagnose og tilstrækkelig terapi, udvikler den bronchopulmonale system læsion hurtigt, i andre er dynamikken i forandringer gunstigere. Mange patienter lever til voksen og endog moden alder. Det er umuligt at nøjagtigt vurdere sygdommens prognose, selv i tilfælde, hvor typen af mutation er blevet bestemt nøjagtigt. Faktorer der påvirker sygdommens prognose:

• kvaliteten af terapien
• Overholdelse af det foreskrevne behandlingsregime
• livsstil;
• antal overførte virus-, bakterie- og svampeinfektioner;
• diæt regime;
• den økologiske situation, hvor patienten bor.