Behandling af epispadier og blæreudstødning hos børn

Umiddelbart efter fødslen af barnet med blæreudstødning diskuteres spørgsmål om undersøgelsesmetoderne, varigheden af det præoperative præparat, arten af det kirurgiske indgreb, formen af skeletoptrækket og forvaltningen af den postoperative periode. Gennemførelsen af primærblære plastikkirurgi udføres normalt inden for 48-96 timer efter fødslen. Hvis det er nødvendigt at transportere barnet i lang afstand, udføres der passende hydrering.

Metoder til behandling af blæreudstødning

Behandling af blæreudstødning er rettet mod at løse følgende

• eliminering af defekter i blæren og den fremre abdominale væg
• skabelsen af en penis, der er acceptabel både i kosmetiske og seksuelle termer
• bevarelse af nyrefunktionen og sikring af tilbageholdelse af urin.

Alle patienter er kandidater til plastik (lukning) af blæren, og kun i isolerede tilfælde skal gå til urinafledning. Selv hos børn med en meget lille blære (2-3 cm) er det bemærkelsesværdigt hurtigt voksende efter primær lukning.

Stagebehandling af epispadier og blæreudstødning omfatter tre faser:

• Korrektion af abnormaliteter (første fase) starter med lukningen af blæren umiddelbart efter fødslen, sædvanligvis i kombination med osteotomi iliacknogler (børn over 10-15 dage eller fra platformen af størrelse 5 cm og mere). Efter blærens lukning vælges en periode med urininkontinens, hvor boblen gradvist vokser og dens kapacitet øges.
• Operativ korrektion af epispadier hos drenge (anden fase) udføres for øjeblikket i denne inkontinensperiode (normalt 2-3 år). Der er ikke forsøgt at opretholde urinretention indtil 3,5 til 4 år.
• Ved 3,5-4 årige børn bruger en plastik i blærehalsen (tredje fase). Før dette vurderer volumenet af blæren. Genopbygning af blærens hals udføres først, indtil den når et tilstrækkeligt volumen (mere end 60 ml), og indtil barnet vokser i en sådan grad, at han selv vil begynde at indse behovet for urinretention.

Primær plastik (lukning) af blæren

Målet med primær lukning af blæren er som følger:

• rotation af anonyme knogler for at nærme symphysen af symfysen;
• lukning af blæren og dens forskydning i den bageste position ind i hulrummet i det lille bækken
• dannelse af blærens hals og sikring af fri udledning af urin gennem urinrøret
• om nødvendigt, primær forlængelse af penis (delvis mobilisering af hulhuler fra de forreste knogler);
• suturing defekten af den fremre abdominal væg.

Før operationen er antibiotika af et bredt spektrum af handlinger ordineret for at reducere risikoen for sårinfektion og osteomyelitis.

Børn med inguinal brok, samtidig med blærens plastik, udfører bilateral brok reparation. Denne taktik gør det muligt at undgå nødoperationer i den tidlige postoperative periode om den krænkede inguinale brok. I nærvær af kryptorchidisme udfører også orkopexy, men normalt forekommer testiklerne kun højt placeret på grund af forskydningen af rektusmuskel.

Operative indgreb. Osteotomi

I tilfælde af osteotomi kan der udføres et skæringspunkt mellem bækkenbenene bag eller foran (en bageste eller fremre osteotomi) eller en kombination deraf.

Indikationer for osteotomi er:

• en stor diastase af de laterale knogler (mere end 4-5 cm) og vanskeligheden ved at reducere dem under primær blødgøring hos nyfødte;
• Barnets alder er mere end 10-15 dage.

Forskere mener, at en nyføddes knogler hver dag bliver mere tætte og elastiske. Reduktion af knogler uden osteotomi i en alder af 2 honning ledsages ofte af en divergens af symfysen på et senere tidspunkt.

Tidligere tilbage osteotomi blev brugt oftere og opnået gode resultater. For at få adgang til iliacbenet blev to lodrette indsnit lavet lateralt til sacroiliac joint. Efter at have skildret indholdet af de store sciatic foramen (gluteal nerver og skibe) krydsede begge iliac beinplader (overflader) fra den bageste crest af ilium til sciatic hak. I øjeblikket foretrækker de fleste kirurger den øverste iliac osteotomi i bækkenbjørnene (analog med operationen af Chiari).

Den forreste tilgang har fordele og mere praktisk, da både osteotomi og plastik boble udføres i en position af barnet - det skal dreje under interventionen. At stabilisere knoglerester anvendes koksitnuyu gips bandage eller bæres eger eller metalliske stifter gennem osteotomien område. Egerne er fastgjort ved hjælp af en ekstern enhed (metalosteosyntese), som er installeret efter suturing af abdominalvæggen. Primær plast (lukning) af blæren operation begynder med sektionens grænser ekstrofirovannuyu slimhinde fra navlen til frøet tuberkelbakterier drenge og piger - til den vaginale åbning. Rør ikke ofte på den udstoppede slimhinde under indgrebet: dette kan føre til udseende af erosive overflader på den.

Sæt forsigtigt bundene af de hulhulede kroppe fra brystet i 5-9 mm og bring dem tættere ved adskilte absorberbare suturer. Denne metode bidrager til forlængelsen af den synlige del af penis. Endnu større forlængelse opstår efter reduktion og fastgørelse af knoglerne. Overdreven udvælgelse af hulhuler på den nederste bue af lateralbenet kan imidlertid bidrage til forstyrrelsen af blodtilførslen af de hulhulede kroppe. I piger åbner livmoderen sig udad frit, så korrektionen af enhver minimal afvigelse af interne kvindelige kønsorganer kan udskydes til et senere tidspunkt.

Under primær plastikkirurgi i blæren må der ikke gøres forsøg på at korrigere epispadier. Yderligere udbedring og forlængelse af penis bør udføres efter at have været 6-12 måneder gammel.

Navlen kan efterlades, hvis den ikke er stærkt forspændt nedad. Normalt udskæres navlestrengen, fortsætter snittet opad samtidig med eliminering af navlestrengens hernia (hvis der er en). Når du har fjernet den naturlige navle, skal du danne en ny navle i en mere "højre" stilling - 2-3 cm over den oprindelige placering.

Så under navlen trænger ind i retroperitoneal rummet og blæren er vidt adskilt fra de lige muskler. Udvælgelsen fortsætter nedad mod brystet. Uden at beskadige periosteum adskilles senet-muskelbundterne fra skindbenet fra begge sider. Derefter mobiliseres de prostatiske og membranøse dele af urinrøret fra knoglen. Ved isolering af detrusoren skal man sørge for at bevare blærens upåvirkede vaskulære pedikel på hver side.

Fjernelse af urin udføres med cystostomi og ureteral dræning. Det ureterale hulrum er kateteriseret med små rør (3-5 CH), som fastgøres ved at blinke med en tynd kromkatong. Blæren og den proximale del af urinrøret (området af blærens hals) lukkes derefter i længderetningen af lag-for-lag tynde absorberbare suturer. Gennem bunden af blæren dannes en cystostomisk dræning på 8-10 CH, der fører den ud gennem den nyligt dannede navle. Blærehalsen sutureres ved 12-14 CH kateteret, således at åbningen er forholdsvis bred og tilvejebringer en effektiv udstrømning i en periode på inkontinens og på den anden side, meget syet tætte for at forhindre tab af blæren.

Efter dannelsen af nakken fjernes et kateter fra urinrøret. Ingen uretrale katetre eller rør forlader, da de kan fremme nekrose og erosion i urinrøret af sømme påført på benbenet.

Når sutureret blæren og urinrøret, de underordnede roterer (manuelt) den større trochanter på begge sider at forene skambenet, som anvendes nylonsuturer 2/0 (absorberbar tråd). Den horisontale madras sutur påføres sideværts i den forkalkede del af knoglen ved en anterior knude for at forhindre åbningen af suturerne i urinrøret. Med den fremre osteotomi i bækkenbjørne forhindrer den eksterne fiksering af de dissekerede bækkenbones den postoperative divergens af brystet. Huden suges med tynde individuelle nylon suturer over blæren og subkutan absorberbare suturer på perineum. Piger kan forsøge at trække sammen klitorislegemerne, men det kan gøres senere.

Hvis den nyfødte kører, er det tilrådeligt at udføre modificeret trækkraft ifølge Blount. Ved påføring af en coke gipsbandage er det vigtigt at sikre let knæbøjning for at forhindre blodcirkulationsforstyrrelser med passiv indre hofterotation.

Blountkanalen udføres i 3 uger, ekstern fiksering i 6 uger. I en uge foreskrives antibiotika af et bredt spektrum til profylaktiske formål, og derefter skifter de til antibiotika, der anvendes indeni, og fortsætter med at give dem i hele perioden af urininkontinens. Dette hjælper med at forhindre nyreskade før det tidspunkt, hvor urinblæserens tilbagesvaling elimineres under genopbygningen af blærehalsen.

Før fjernelse af cystostomierøret, som er placeret over brystet, bestemmes permeabiliteten af urinrøret. Begynd at klemme kateteret i 6-8 timer ved at måle mængden af resterende urin i blæren. Hvis blærens hals forhindrer frigivelse af urin, så en omhyggelig udvidelse af urinrøret ved hjælp af sparker. Røret, der dræner blæren, bør ikke fjernes, før der er en fast tro på tilstrækkelig tømning af blæren.

Inkontinensperiode

Efter lukningen af blæren er dynamisk observation nødvendig i 1-2 år. I tilfælde af en vellykket afsluttet første fase af blæreudstødningskorrektion ses dets vækst og stigning i volumen, sædvanligvis på i gennemsnit 50 ml i 1,5 år. Det anbefalede indtag af uroseptika og antibiotika i denne periode understøtter urinernes sterilitet. Hyppig akut pyelonephritis mulig i nærvær af blære-ureterrefluks (met i 86% af patienterne), urolithiasis (nødvendigt at fjerne blæren sten under anvendelse af ultralyd eller cystoskopi). Stenose i urinrøret kan også ledsage urinvejsinfektioner. Indirekte tegn på indsnævring af urinrøret - Tilstedeværelse af resterende urin efter vandladning. I fremtiden kan det være nødvendigt bougienage, fjerne sten Endoskopisk korrektion af blære-ureterrefluks eller reimplantation urinleder til behandling af infektion og for at etablere tilstrækkelig strøm af urin. Blærehjertehugger forekommer ofte, hvis der er en ligatur i blærens lumen. Detrusorstener er ødelagt af pincet endoskopisk intravesical, de ekstraheres med knust.

Rekonstruktion af blærens hals anbefales at udføre hos patienter med et volumen af blæren på ikke mindre end 60 ml. Den første størrelse af det cystiske område hos børn med blæreudstødning er meget lille, og det er ikke altid muligt at øge blærens volumen hurtigt efter den første operation. I sådanne tilfælde er det muligt at udføre epispadia korrektion scenen før blære hals plasty. Udvidelse af de cavernøse kroppe og dannelsen af en lang urinrør forbedrer opbevaring af urin og øger blærens volumen betydeligt.

Behandling af epispadier

Medlem ved epispadias forkortede dog blære exstrophy er særlig udtalt. Ifølge nogle rapporter, den gennemsnitlige længde af et medlem af voksne mænd med blære exstrophy efter korrektion foretaget af to gange kortere end normale værdier og svarer til et gennemsnit på 7-10 cm. Derfor er det vigtigste mål for korrektion er epispadias korrektion og forlænge corpus cavernosum, sammenholdt med dannelsen af urinrøret kanal med normal vandladning. For at forberede sig til kirurgi to uger før proceduren ordineret behandling penis creme indeholdende testosteron. 2 gange om dagen, hvilket øger længden og forbedre blodtilførsel til corpus cavernosum og forhuden. Der er mange metoder til kirurgisk behandling epispadias.

Da under den indledende plastblære frembringe en forlængelse af penis, i en intervention om epispadias modifikation urethroplasty for Young eller ændring af Cantwell-Rensli kan anvendes. Indledningsvis er suturen placeret på hovedet af penis. Dernæst et tværsnit af urethrale slimhinde på stedet grænser den eksterne åbning af urinrøret ved basis af penis, og fortsætte til toppen af hovedet sektioner, der danner en langsgående flap i form af strimler 14-18 mm. På toppen af hovedet udføres ved en langsgående indsnit væv Geyneke-Mikulicz efterfulgt af deres tværbinding i den tværgående retning, således at den nye urinrørsåbning vendt i den ventrale position.

Vævene i urinledningsområdet mobiliseres i vid udstrækning, idet man er forsigtig med ikke at skade de parrede neuromuskulære bundter placeret langs den dorsale laterale overflade. Cavernous organer er igen adskilt fra frontalbenene, hvis de ikke var tilstrækkeligt adskilt under den primære intervention. Gennem en meget omhyggelig og forsigtig forberedelse adskilles urinledningsområdet fuldstændigt fra de cavernøse kroppe langs hele længden fra blærens hals en smule distal til sædets tuberkel til hovedet. For at sikre penisens hoved sikkert på sine vinger udskæres to kileformede klapper. Urinrøret dannes af en tynd 6/0 kontinuerlig sutur af PDS på et blødt silikonkateter. Den anden række af sømme på de omgivende væv er overlejret med separate, nodulære sømme af PDS.

Røret er hemmed til hovedet af penis. Cavernøse kroppe med epispadier har en udtalt dorsal deformation, der godt afsløres ved en sammenbrud med kunstig erektion efter administration af en isotonisk natriumchloridopløsning. Excision af bindevæv ar er ikke nok til fuldstændig spredning. For at eliminere deformation foretages der et tværsnit langs dorsaloverfladen af begge hulhuler. Den hvide membran mobiliseres, transformerer den tværgående defekt ind i en rhomboid en, hvorefter de cavernøse kroppe roterer medialt og syes sammen. I dette tilfælde er den skabte urinrør placeret på gulvet med hulskroppe og neuromuskulære bundter i anatomisk korrekt position. Den anden serie af sømme på de cavernøse kroppe og omgivende væv er overlejret med separate, nodulære sømme af PDS.

Røret er hemmed til hovedet af penis. Den ventrale del af præpuceet dissekeres og drejes dorsalt for at dække det nydannede urinrør. Hvis der efter mobiliseringen af corpora cavernosa af urinrøret er for kort, så er det muligt at anvende fri forlængelsesegenskaber preputial hudtransplantater, transplantater blære slimhinde eller laterale områder af huden af den ventrale del af forhuden.

Men med en udtalt deformation af penis for en reel stigning i dens længde og eliminering af krumningen af dissektion og rotation af de kavale kroppe er det måske ikke nok. Blødgørelsen af hulhuler ved hjælp af grafting gør det muligt at opnå et bedre resultat.

Under podning forstås en forøgelse af længden af den dorsale (hypoplastiske) overflade af penis ved at dissekere maven frakke og sy 2-3 lette pletter af epithelial hud. Dette kræver omhyggeligt og meget omhyggeligt at adskille de cavernøse kroppe fra urethralområdet og det neurovaskulære bundt. Skader a. Penialis, n. Penialis kan føre til sklerose af glans penis og impotens. I hver kavernøs krop udføres to H-formede indsnit på dorsaloverfladen. Mobiliser maven, øger længden af penisens dorsale overflade og drejer et lineært snit i en kvadratisk defekt med en længde på 5x5-10x10 mm. Derefter lukkes den opståede defekt af galdeblærens skal med en færdiglavet fri klap af dezepiteliseret hud i forhuden. Denne metode gør det muligt at fjerne penis krumning, øge dens visuelle dimensioner og omdanne til en naturlig anatomisk korrekt position.

Operationen afsluttes ved anvendelse af en cirkulær dressing med glycerol (glycerin) i 5-7 dage, svarende til den, der anvendes til hypospadier. Røret fjernes den tiende dag efter operationen. Den mest almindelige komplikation efter kirurgi er urin fistel i urinrøret. Forsøg ikke at lukke det inden 6 måneder, da det er nødvendigt at færdiggøre arprocesserne i de omkringliggende fistelvæv.

Typisk lokalisering for fisteldannelse i epispadier er området for coronal sulcus. På dette sted er "neuretra" den mindst dækket af hud, og det er her efter operationen, at den største spænding er noteret. I de fleste patienter er det nødvendigt at gentage interventionen for at lukke fistlen. Rekonstruktion af blærens hals

Hovedformålet med plastik i blærens hals er at sikre fri vandladning med retention af urin uden risiko for nedsat nyrefunktion. Denne operation er kun mulig, hvis barnet er vokset så meget, at han forstår og opfylder indstillinger og anbefalinger fra lægen og forældrene. Det er meget vanskeligt at lære et barn at føle følelser af blærens fylde, der er ukendte for ham. Det er endnu vanskeligere at lære at holde urin og effektivt urinere, når blæren er fuld.

Under hele denne periode bør barnet og hans forældre være under konstant overvågning, normalt hyppige besøg på lægecentret, og der kræves telefonkonsultationer, undertiden periodisk kateterisering, cystoskopi og kontrol af urinprøver er nogle gange nødvendige. Ifølge nogle forskere bør blærens volumen være mindst 60 ml for en vellykket operation. Forsøg på at rekonstruere nakke med mindre kapacitet fejler normalt. Derudover bør barnet ikke have en manifestation af urininfektion. Cystografi under anæstesi før operationen giver dig mulighed for at bestemme blærens ægte volumen, udelukker tilstedeværelsen af sten og vurderer hjertets tilstand.

Tilstedeværelsen af en stor diastase (divergens) af knoglerne tjener som en indikation for osteotomi, nogle gange endda til gentagen osteotomi. En tilstrækkelig tilgang til brystet, der gør det muligt at placere urinrøret inde i bækkenringen, er en uundværlig betingelse for at sikre fri kontrolleret vandladning. "Urinrummets" understøttelse ved den urogenitale membran og den "suspension" af blærens hals bidrager til bedre opbevaring af urinen. Hidtil er hovedproblemerne ikke relateret til skæringsbenetes skæringspunkt og konvergens, men til deres fastholdelse i den skabte rigtige stilling. Årsagen til dette kan være både udbruddet af de bindende ligaturer og lagringen af de underudviklede forkortede knogler. Denne opfattelse af patologi giver mulighed for implementering af ostomyotomi, hvilket skaber optimale anatomiske betingelser for fuld drift af den nydannede urinretentionsmekanisme.

Operationen begynder med dissekation af blæren ved et meget lavt tværsnit i nærheden af blærens hals med forlængelsen i lodret retning.

Find munden på urinerne og kateter dem. Ureens mund er for lavt, og for at styrke halsen skal de flyttes højere. Det er muligt at udføre en crossover reimplantation af urinledere ifølge Coznu. Næste trin er Nadbetters modificerede indgreb. De skærer en stribe af blæreens slimhinde 30 mm lang og 15 mm bred. Starter fra urinrøret og forlænger snittene over bugspytkirtlen. Efter injektion af epinephrin (epinephrin) fjernes epitelet, der støder op til det udskårne bånd under slimhinden. Strimlen er syet og danner et rør på kateteret 8 SN fra det. Derefter bliver de-impellers detrusor syet over røret på en sådan måde, at der dannes tre lag væv. Kanten af detrusoren er præ-indskrevet med flere snit til at forlænge blærens hals uden at formindske dens kapacitet.

Urinrøret og blæren adskilles fra livmoderen for at placere urinrøret så dybt som muligt inden i bækkenringen. Denne teknik giver dig mulighed for at anvende sømme til nakken, hvis formål er at "løfte" nakken. Intraoperativt urethraltryk efter hærdning er sædvanligvis højere end 60 cm vandkolonne. Hvis visualisering af urinrøret er vanskelig, så for at sikre god adgang er det muligt at dissekere foramenes symfyse og fortyndes med retina. U-formede suturer dækker halsen af blære musklerne først til højre og derefter venstre side på princippet om "dobbelt lugte". Laget (i to lag) af typen "dobbelt ildelugtende" suturing langs midterlinien af det nedre tværsnit indsnævrer yderligere og udvider blærens hals. Blæren drænes med cystostomisk dræning i 3 uger. Ureterale katetre forlades i mindst 10 dage. I urinrøret er der ingen katetre tilbage.

Med urinrøret udføres ingen manipulationer i 3 uger, derefter udføres et kateter 8 CH langs det. Du må muligvis forsigtige bougieirovanie. Nogle gange hjælpes en præcis anatomi med urethroskopi. Suprapubisk (cystostomisk) dræning kan kun fjernes, når urinrøret kateteriseres frit. I dette tilfælde presses cystostomisk dræning, og barnet får lov til at urinere. Hvis barnet urinerer uden problemer, skal du udføre ultralyd af nyrerne og uretret eller intravenøs urografi for at afgøre, om der er ureterohydronephrose. Hvis der ikke er nogen hydronephrose eller den er til stede, men ikke går i forhold til præoperative data, fjernes cystostomierøret.

Omhyggelig overvågning udføres, indtil blærens kapacitet øges. Derudover er det obligatorisk at foretage regelmæssige urintests for ikke at gå glip af urininfektionen. Hvis episoder med akut urininfektion forekommer hyppigt, udføres ultralyd, røntgenundersøgelse eller cystoskopi for at udelukke sten eller fremmedlegeme. Blæreudstødning er en sjælden patologi i pædiatrisk urologi. Disse komplekse patienter er traditionelt koncentreret i store hospitaler har samlet en masse erfaring behandling epispadias og blære exstrophy. Opnå en acceptabel kontinens hos børn med blære exstrophy uden at kompromittere nyrefunktion og dannelsen af genitalierne, kan ikke visuelt forskellige fra normen - en tendens, der kendetegner den nuværende fase af behandlingen af denne alvorlige sygdom. Korrektion af blæreudstødning kræver rettidige kirurgiske stadier af behandling og langvarig overvågning af patientens tilstand i perioden med blærevækst.

Patienter med blæreudstødning behøver konstant at løse hverdagsproblemer. Denne forebyggelse af eksacerbationer af pyelonephritis og korrektion af blære-ureterrefluks, forebyggelse af dannelsen af calculus af blæren og søgen efter mindre invasive fremgangsmåder til fjernelse, behandling uschemlonnyh lyskebrok og kryptorkisme korrektion. Det andet behandlingsstadium - korrektion af epispadier kan næsten ikke kaldes let. Komplet pålidelig fjernelse af deformation af de cavernøse kroppe og oprettelsen af en lang, tæt urethralkanal i et barn med en minimal penisstørrelse i en tidlig alder (1-3 år) kræver også særlig træning. Opnåelsen af gradvise vækst og forøgelse blærekapacitet til 100-150 ml i 3-4-årige, en tilfredsstillende kontinens med tørre intervaller på 1-3 timer er fortsat en udfordring, selv for fagfolk. Gode resultater i behandlingen af eksstrofi er resultatet af flere alvorlige urologiske og ortopædiske operationer. Det er meget vigtigt, at hvert kirurgisk indgreb udføres til tiden i overensstemmelse med indikationerne på kirurger, der har tilstrækkelig erfaring med epispadier og blæreudstødning.