Antifosfolipidsyndrom og nyreskade - Diagnose

Laboratoriediagnostik af antifosfolipidsyndrom

Karakteristiske træk ved antifosfolipidsyndrom er trombocytopeni, normalt moderat (blodpladetælling er 100.000-50.000 i 1 μl) og ikke ledsaget af hæmoragiske komplikationer, og Coombs-positiv hæmolytisk anæmi. I nogle tilfælde observeres en kombination af trombocytopeni og hæmolytisk anæmi (Evans syndrom). Hos patienter med nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom, især ved katastrofalt antifosfolipidsyndrom, er udvikling af Coombs-negativ hæmolytisk anæmi (mikroangiopatisk) mulig. Hos patienter med tilstedeværelse af lupusantikoagulant i blodet er en stigning i aktiveret partiel tromboplastintid og protrombintid mulig.

Immunologiske markører for antifosfolipidsyndrom er antistoffer mod cardiolipin af IgG- og/eller IgM-klasser, AT mod beta ₂ GP-I, og den koagulologiske markør er lupusantikoagulant. Diagnosen antifosfolipidsyndrom stilles ved to eller flere (med et interval på mindst 6 uger) detektion af antistoffer mod cardiolipin i mellemstore eller høje titere og/eller lupusantikoagulant, bestemt ved forlængelse af blodets størkningstid i fosfolipidafhængige koagulationstests. Immunologisk og koagulologisk diagnostik af antifosfolipidsyndrom er ikke udskiftelige, men supplerer hinanden, da antistoffer mod cardiolipin har større følsomhed, og lupusantikoagulant har større specificitet. Kun brugen af begge typer forskning muliggør verifikation af diagnosen, da brugen af kun én metode fører til diagnostiske fejl i næsten 30% af tilfældene.

Instrumentel diagnostik af antifosfolipidsyndrom

• Når der opstår tegn på nyreskade hos patienter med en verificeret diagnose, er morfologisk bekræftelse af den trombotiske proces i de intrarenale kar nødvendig, i forbindelse med hvilken en nyrebiopsi er indikeret.
• En indirekte metode til diagnosticering af nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom er ultralyds-Doppler-billeddannelse af nyrekarrene, som kan detektere iskæmi i nyreparenkym i form af udtømning af intrarenal blodgennemstrømning (i farve-Doppler-kortlægningstilstand) og et fald i dens hastighedsindikatorer, især i de buede og interlobære arterier.

Direkte bekræftelse af intrarenal vaskulær trombose er nyreinfarkt, som ved ultralydundersøgelse fremstår som et kileformet område med øget ekogenicitet, der deformerer nyrens ydre kontur.

Differentialdiagnose af antifosfolipidsyndrom

Differentialdiagnostik af antifosfolipidsyndrom og nyreskade udføres primært ved de "klassiske" former for trombotisk mikroangiopati, HUS og TTP, samt ved nyreskade ved systemiske sygdomme, især ved systemisk lupus erythematosus og systemisk sklerodermi. Katastrofal antifosfolipidsyndrom bør differentieres fra hurtigt progressiv lupusnefritis og akut sklerodermisk nefropati. Det er tilrådeligt at inkludere nefropati forbundet med antifosfolipidsyndrom i det diagnostiske søgefelt ved akut nyresvigt, akut nefritisk syndrom og arteriel hypertension, især alvorlig eller malign, udviklet hos unge patienter og ledsaget af nedsat nyrefunktion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]