Ankyloserende spondylitis og rygsmerter

Ankyloserende spondylitis, eller Bechterews sygdom, er en systemisk sygdom karakteriseret ved betændelse i det aksiale skelet og store perifere led, natlige rygsmerter, rygstivhed, forværret kyfose, konstitutionelle symptomer og anterior uveitis. Diagnosen kræver radiografisk bevis for sacroiliitis. Behandlingen omfatter NSAID'er eller tumornekrosefaktorantagonister og fysisk støtte for at opretholde ledmobilitet.

Ankyloserende spondylitis er tre gange mere almindelig hos mænd end hos kvinder, og debuterer oftest mellem 20 og 40 år. Det er 10 til 20 gange mere almindeligt hos førstegradsslægtninge end i den generelle befolkning. Risikoen for at udvikle ankyloserende spondylitis hos førstegradsslægtninge, der bærer HLA-B27-allelen, er omkring 20%. En øget hyppighed af HLA-B27 hos hvide eller HLA-B7 hos sorte tyder på en genetisk prædisposition. Konkordansraten hos identiske tvillinger er dog omkring 50%, hvilket tyder på en rolle for miljøfaktorer. Immunmedieret inflammation foreslås i sygdommens patofysiologi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hvordan manifesterer ankyloserende spondylitis sig?

Ved debut er det mest almindelige symptom rygsmerter, men sygdommen kan også begynde i de perifere led, især hos børn og kvinder, sjældent med akut iridocyklitis (iritis eller anterior uveitis). Andre tidlige symptomer og tegn kan omfatte nedsat bevægelighed i brystet på grund af generaliseret skade på costovertebralleddene, subfebril tilstand, træthed, anoreksi, vægttab og anæmi.

Rygsmerter opstår ofte om natten og varierer i intensitet og bliver mere konstante over tid. Morgenstivhed, som normalt lindres af aktivitet, og paraspinale muskelspasmer udvikles gradvist. Bøjning af kroppen eller en fremadbøjet stilling lindrer smerter og paraspinale muskelspasmer. Derfor er kyfose almindelig hos ubehandlede patienter. Der kan udvikles svær gigt i hofteleddet. I de senere stadier oplever patienter øget kyfose, tab af lumbal lordose og en fikseret fremadbøjet stilling, der forringer lungernes ventilationskapacitet og gør det umuligt at ligge på ryggen. Deformerende artrose og akillessenebetændelse kan udvikle sig.

Systemisk manifestation af sygdommen forekommer hos 1/3 af patienterne. Tilbagevendende akut anterior uveitis er almindelig, men normalt selvbegrænsende. Sjældnere har den et langvarigt forløb og forårsager nedsat syn. Neurologiske tegn er lejlighedsvis forårsaget af kompressionsradikulopati eller iskias, vertebrale frakturer eller subluksationer, cauda equina syndrom. Kardiovaskulære manifestationer kan omfatte aortainsufficiens, aortitis, perikarditis, hjerteledningsforstyrrelser, som kan være asymptomatiske. Dyspnø, hoste og hæmoptyse kan skyldes ikke-tuberkuløs fibrose og hulrum i lungernes øvre lapper, sekundær infektion (aspergillose) kan slutte sig til dette. I sjældne tilfælde forårsager ankyloserende spondylitis sekundær amyloidose. Subkutane knuder forekommer ikke.

Andre spondyloartropatier

Andre spondyloartropatier kan udvikle sig i forbindelse med gastrointestinale sygdomme (undertiden kaldet gastrointestinal arthritis), såsom inflammatorisk enteritis, kirurgisk anastomose og Whipples sygdom. Juvenil spondyloartropati er asymmetrisk, mest udtalt i underekstremiteterne og debuterer oftest mellem 7 og 16 år. Spondyloartropati kan udvikle sig hos patienter uden karakteristiske træk ved andre specifikke spondyloartropatier (udifferentieret spondyloartropati). Behandling af arthritis ved disse spondyloartropatier er den samme som ved reaktiv arthritis.

Hvordan genkender man ankyloserende spondylitis?

Ankyloserende spondylitis bør mistænkes hos patienter, især unge voksne, med natlige rygsmerter og kyfose, nedsat thoraxekskursion, akillessenebetændelse eller uspecificeret anterior uveitis. Førstegradsslægtninge til personer med ankyloserende spondylitis bør være af størst bekymring. Følgende tests bør udføres: ESR, C-reaktivt protein, leukocytformel. Immunoglobulin M, reumatoid faktor, antinukleære antistoffer bestemmes kun, når perifer artritis vækker mistanke om en anden sygdom. Der findes ingen specifikke laboratorietests, men resultaterne kan styrke tilfældet eller udelukke det til fordel for sygdomme, der efterligner ankyloserende spondylitis. Hvis mistanken om sygdommen fortsat er til stede efter undersøgelser, bør patienten have foretaget en lumbosakral røntgenundersøgelse for at fastslå sacroiliitis og bekræfte diagnosen.

Alternativt kan ankyloserende spondylitis diagnosticeres ved hjælp af de modificerede New York-kriterier. Ifølge disse kriterier skal patienten have radiografisk evidens for sacroiliitis og et af følgende:

1. begrænsning af mobiliteten i lændehvirvelsøjlen både i sagittalplanet (undersøgelse fra siden) og i frontalplanet (undersøgelse bagfra);
2. begrænsning af brystudsving i forhold til aldersnormen;
3. Anamnese med inflammatoriske rygsmerter. Anamnestiske forskelle mellem inflammatoriske og ikke-inflammatoriske rygsmerter er: debut før 40-årsalderen, gradvis tiltagende, morgenstivhed, forbedring med fysisk aktivitet, varighed i mere end 3 måneder før lægesøgning.

ESR og andre akutfasereaktanter (f.eks. C-reaktivt protein) er inkonsistent forhøjet hos patienter med aktiv sygdom. Test for reumatoid faktor og antinukleære antistoffer er negative. HLA-27-markøren har ingen diagnostisk værdi.

Tidlige radiografiske abnormiteter er pseudo-udvidelse på grund af subkondrale erosioner, efterfulgt af sklerose eller senere forsnævring og endda overvækst af korsbenet. Forandringerne er symmetriske. Tidlige ændringer i rygsøjlen er repræsenteret ved accentuering af ryghvirvellegemets grænser med sklerose af vinklerne, pletvis forkalkning af ledbåndene og en eller to udviklende syndesmofytter. Sene ændringer fører til dannelsen af en "bambusrygsøjle" på grund af fremtrædende syndesmofytter, diffus paraspinal forkalkning af ledbåndene og osteoporose; disse ændringer ses hos nogle patienter, der har været syge i mere end 10 år.

Forandringer, der er typiske for Bechterews sygdom, kan muligvis ikke ses på røntgenbilleder i flere år. CT- eller MR-scanning opdager ændringer tidligere, men der er ingen konsensus om deres anvendelse i rutinemæssig diagnostik.

En diskusprolaps kan forårsage smerter og radikulopati, der ligner ankyloserende spondylitis, men smerten er begrænset til rygsøjlen, er normalt mere akut symptomatisk og har ikke tilhørende systemiske manifestationer eller unormale laboratorietests. CT eller MR kan bruges til at differentiere en diskusprolaps fra ankyloserende spondylitis, når det er nødvendigt. Involvering af sacroiliacaleddet alene kan efterligne ankyloserende spondylitis, når der er infektion. Tuberkuløs spondylitis kan efterligne ankyloserende spondylitis.

Diffus idiopatisk skeletal hyperostose (DISH) forekommer hovedsageligt hos mænd over 50 år og kan have kliniske og radiografiske ligheder med Bechterews sygdom. Patienten bemærker rygsmerter, stivhed og latent bevægelsesbegrænsning. Radiologisk afslører DISH massiv ossifikation foran det forreste longitudinale ligament (forkalkning ligner smeltet stearindråber foran og på siderne af ryghvirvlerne), forekomst af knoglebroer mellem ryghvirvlerne, normalt påvirker halshvirvlerne og de nedre thorakale ryghvirvler. Det forreste longitudinale ligament er dog intakt og ofte tilbagetrukket, og de sakroiliacale og vertebrale apofyseale led har ingen erosioner. Yderligere differentielle kriterier er stivhed, som ikke er fremhævet om morgenen, og en normal ESR.

Hvordan behandler man ankyloserende spondylitis?

Ankyloserende spondylitis er karakteriseret ved skiftende perioder med moderat til svær inflammation med perioder med ringe eller ingen inflammation. Med korrekt behandling oplever de fleste patienter minimal eller ingen invaliditet og et fuldt liv på trods af rygstivhed. Hos nogle patienter er sygdommen alvorlig og progressiv, hvilket fører til alvorlige, invaliderende deformiteter. Prognosen er dårlig hos patienter med refraktær uveitis og sekundær amyloidose.

Målet med behandlingen er at reducere smerter, opretholde leddenes funktionelle tilstand og forebygge viscerale komplikationer.

NSAID'er reducerer smerter, undertrykker ledbetændelse og muskelspasmer, hvorved bevægelsesområdet øges, træningsterapi letter og kontrakturer forebygges. Mange NSAID'er er effektive ved en sygdom som ankyloserende spondylitis, men tolerabilitet og toksicitet af lægemidlerne dikterer valget. Den daglige dosis af NSAID'er bør være den minimalt effektive, men maksimale doser kan være nødvendige, hvis sygdommen er aktiv. Et forsøg på at seponere lægemidlerne bør foretages langsomt over flere måneder, forudsat at ledsymptomer og sygdomsaktivitet er fraværende.

Sulfasalazin kan hjælpe med at reducere perifere ledsymptomer og laboratoriemarkører for inflammation. Perifere ledsymptomer kan også reduceres af methotrexat. Systemiske kortikosteroider, immunsuppressive midler og andre modificerede antireumatiske midler har ingen dokumenteret effekt og bør generelt ikke anvendes. Der er stigende bevis for, at biologiske midler (f.eks. etanercept, infliximab, adalimumab) er effektive til behandling af inflammatoriske rygsmerter.

Korrekt udførelse af terapeutisk træning kræver øvelser for de posturale muskler (f.eks. postural træning, terapeutisk gymnastik), maksimal aktivering af muskler, der modvirker potentielle deformationer (f.eks. er ekstensorer at foretrække frem for fleksorer). Læsning i liggende stilling med støtte på albuerne eller en pude, og dermed rette ryggen, kan hjælpe med at opretholde ryggens mobilitet.

Intraartikulære depotkortikosteroider kan være nyttige, især når et eller to perifere led har mere alvorlig inflammation end andre, hvilket muliggør træning og rehabilitering. Dette kan være effektivt, når systemisk medicin er ineffektiv. Injektioner af kortikosteroider i korsbenets led kan undertiden reducere sværhedsgraden af sakroiliitis.

Akut uveitis behandles normalt med topiske kortikosteroider og mydriatika. Ved svær hoftegigt kan total hoftealloplastik forbedre bevægeligheden dramatisk.