Angiofibrom hos børn og voksne: årsager, behandling

Udtrykket "angiofibrom" bruges om alle tumorer, der kan klassificeres som angiomer med tilstedeværelsen af bindevævsfibre i dem, eller som fibromer penetreret af et vaskulært netværk. Sådanne neoplasmer omfatter for eksempel fibrøse papler, talgadenomer, neglefibromer, perlemorske papler, Koenens tumorer osv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

• Angiofibrom diagnosticeres relativt hyppigt.
• Tumoren kan udvikle sig uanset alder, men den findes oftere hos patienter over 40 år.
• Angiofibrom forekommer uanset race.
• Spredningen af neoplasmen er den samme hos både mandlige og kvindelige patienter. I ungdomsårene er drenge dog mere tilbøjelige til at blive syge.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Årsager angiofibromer

Eksperter kan ikke nævne den nøjagtige årsag til udviklingen af en sygdom som angiofibrom. Der er flere teorier, der bruges til at forklare årsagerne til patologien:

• Hormonel teori.

Hyppig diagnose af sygdommen hos børn i ungdomsårene har antydet, at en bestemt risikofaktor kan være en hormonel ubalance. Oplysningerne om denne antagelse er dog modstridende: Nogle forskere anerkender ikke muligheden for en negativ indvirkning af hormonel ubalance, mens andre bekræfter involveringen af kønskirtlernes funktion. Eksperter har endnu ikke draget en endelig konklusion.

• Genetisk teori.

Denne antagelse betragtes som en af de mest almindelige. Information om fuldstændig eller delvis fravær eller forstyrrelse af Y- og X-kromosomer i neoplasmens celler tjener som bekræftelse. Sådanne konklusioner er ikke endelige og kræver yderligere forskning.

• Teori om aldersindflydelse.

Nogle specialister har en tendens til at se sygdommen som et resultat af aldersrelaterede ændringer i kroppen.

Derudover er der forslag om, at visse faktorer påvirker sygdommens udvikling.

Risikofaktorer for udvikling af angiofibrom kan omfatte følgende:

• skader i ansigt, hoved, næse osv.;
• inflammatoriske sygdomme, især kroniske betændelser (for eksempel kronisk bihulebetændelse osv.);
• tilstedeværelsen af skadelige stoffer, dårlig økologi, uacceptabel livsstil osv.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenese

Angiofibrom kan forekomme i næsten alle aldre, hos mennesker af alle køn og racer.

Den mest almindelige neoplasme i nasopharynx: angiofibrom, udvikler sig på basis af den faryngeale hovedfascie og er en basal eller basosfenoidal tumortype. Væksten dækker overfladen af sphenoidbenet og/eller området med de posteriore celler i etmoidbenet (sfenoetmoidal type).

I nogle tilfælde begynder sygdommen i pterygopalatinfossa og spreder sig ind i næsehulen og ind i rummet bag kæben. Denne type angiofibromvækst diagnosticeres med den pterygomaxillære variant af tumorudvikling.

Denne neoplasme betragtes som godartet, selvom den ofte vokser hurtigt og påvirker nærliggende væv, hulrum og bihuler. Angiofibrom, der er vokset ind i kraniehulen, er særligt farligt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomer angiofibromer

Angiofibrom ligner en lille (3-15 mm) enkelt knude med klart definerede konturer og en elastisk struktur. Farven på formationen kan variere fra lyserød-gul til brun.

Knuden er normalt let hævet over det omgivende væv.

I nogle tilfælde har knuden et rigt kapillærnetværk og en gennemskinnelig struktur: dette kan ses med et mikroskop.

Tumoren findes i de fleste tilfælde på slimhinden i de øvre luftveje eller på de øvre eller nedre ekstremiteter, sjældnere på organer (for eksempel nyrer).

De første tegn på en neoplasme afhænger af dens placering. Hvis for eksempel næsesvælget er påvirket, klager patienten over åndedrætsbesvær eller helt fraværende. Tæthed kan kun forekomme på den ene side, hvilket gradvist forværres. Næsedråber vil dog ikke afhjælpe dette problem.

Med tiden opstår snorken (selv når man er vågen), en følelse af tørhed i halsen og en- eller tosidig høretab. Hyppige hovedpiner og spontane næseblod er mulige.

Angiofibrom i den indledende fase manifesterer sig ikke altid med ændringer i blodbilledet. Hos de fleste patienter opdages tegn på anæmi - et fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin - allerede i senere patologiske stadier.

Angiofibrom hos et barn kan ligne tegn på adenoider, derfor er det sædvanligt at differentiere disse patologier i barndommen.

Hos børn er ikke-ossificerende fibromer og metafysære defekter de hyppigst diagnosticerede skeletpatologier; disse er relativt almindelige skeletpatologier hos pædiatriske patienter.

Efterhånden som tumoren vokser, forværres patientens helbred. Søvnen bliver urolig, appetitten forstyrres, ansigtstræk ændrer sig (deformation og asymmetri er mulig).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Niveauer

Juvenil angiofibrom er traditionelt opdelt i flere stadier:

1. Neoplasmen har begrænset vækst og strækker sig ikke ud over næsehulen.
2. Neoplasmen vokser ind i pterygopalatinfossa eller næsebihulerne.
3. Tumoren strækker sig ind i orbita eller den infratemporale fossa uden intrakraniel vækst (stadie ) eller med ekstradural vækst (stadie ).
4. Tumoren er karakteriseret ved intradural vækst uden at involvere sinus cavernous, hypofysen eller chiasma opticus (stadie ), eller med involvering af de anførte områder (stadie ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Forms

Sygdommens artklassificering er forbundet med tumorens lokalisering, såvel som med nogle af dens strukturelle og patogenetiske træk.

• Angiofibrom i næsesvælget er en godartet formation, der består af vaskulært og bindevæv og udvikler sig i næse- og svælghulen. En sygdom som angiofibrom i næsen findes oftest hos unge drenge, så det kaldes også "juvenilt angiofibrom", hvilket er den mest almindelige neoplasme hos pædiatriske patienter.
• Angiofibrom i huden forveksles ofte med hæmangiom: det er en bindevævsformation, der ligner en vorte. En sådan tumor er normalt rund, har en base og trænger dybt ind i huden. Den findes oftest på øvre og nedre ekstremiteter, samt på hals og i ansigtet. Mest kvinder i alderen 30-40 er syge.
• Laryngeal angiofibrom er en godartet tumor, der optager stemmebåndene. En lignende betegnelse for sygdommen er stemmebåndsangiofibrom. Tumoren har et rødligt eller blåligt skær, har en ujævn struktur og er placeret på en stilk. De første tegn på sygdommen er fremkomsten af karakteristisk hæshed op til fuldstændigt tab af stemmen.
• Angiofibromer i ansigtet er placeret forskellige steder. De kan opdages i alle aldre. Det vigtigste kliniske symptom på sygdommen er den pludselige forekomst af en lille, tæt eller elastisk vækst. Der er normalt ingen andre symptomer. Hvis tumoren konstant berøres og beskadiges, kan den bløde og hurtigt vokse. Ofte findes formationen i næse- eller ørehulen, på øjenlågene.
• Angiofibromer i ansigtet ved tuberøs sklerose er typiske manifestationer af denne patologi. Tuberøs sklerose er en arvelig neuroektodermal sygdom, hvis hovedsymptomer er anfald, mental retardering og forekomsten af neoplasmer såsom angiofibromer. Neoplasmer findes hos mere end halvdelen af patienter, der lider af tuberøs sklerose. De kan opdages efter 4-årsalderen.
• Angiofibrom i kraniebunden er den sjældneste og samtidig den mest alvorlige form af sygdommen, hvor der dannes en godartet formation i kraniebundens knoglestruktur. Sygdommen er vanskelig at diagnosticere på et tidligt stadie på grund af dens lighed med hypertrofiske og inflammatoriske patologier i næse- og svælgregionen. Angiofibrom af denne type har tendens til at vokse hurtigt med ødelæggelse af kranieknogler og sprede sig til nærliggende anatomiske hjernestrukturer. Langt de fleste patienter er drenge og unge i alderen 7-25 år.
• Angiofibrom i blødt væv udvikler sig ofte hos patienter på huden, i brystkirtlerne og sener. Blødt væv på lemmerne, i torsoen, ansigtet eller halsen er primært påvirket. I nogle tilfælde udvikler tumorprocesser sig også i de indre organer - i livmoderen, æggestokkene, lungerne og brystkirtlerne.
• Renal angiofibrom er en godartet formation, der kan vare i lang tid uden at vise symptomer. I sjældne tilfælde opdages sygdommen på grund af smerter i nyrerne. Sygdommen helbredes kirurgisk: hvis neoplasmen er lille, er dynamisk overvågning af tumoren mulig.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikationer og konsekvenser

I sig selv tilhører en neoplasme som angiofibrom den godartede gruppe, og kun i ekstremt sjældne tilfælde kan sygdommen blive ondartet.

Tumorudvikling sker dog ofte hurtigt. Tumorens hurtige vækst kan forårsage ødelæggelse af nærliggende strukturer: selv tæt væv, såsom knogler, bliver beskadiget. Derfor kan hurtig tumorvækst forårsage langvarig og massiv blødning (ofte gentagen), deformation af ansigtsdelen, forstyrrelser i respirations- og synsfunktionen. For at forhindre komplikationer med angiofibrom er det meget vigtigt at fastslå tilstedeværelsen af en neoplasme hurtigt og påbegynde behandling.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnosticering angiofibromer

Diagnosen af sygdommen har sine egne karakteristika. Først og fremmest vil lægen under undersøgelsen være opmærksom på antallet af patologiske formationer og deres natur. Patienten vil blive stillet spørgsmål om tilstedeværelsen af lignende patologier hos familiemedlemmer og slægtninge, om påvisning af ondartede sygdomme hos nære personer, om mulige lidelser i centralnervesystemet.

Hvis der påvises flere tumorfoci, anbefales det at patienten undersøges for tuberøs sklerose eller MEN I.

Blodprøver vil indikere tilstedeværelsen af anæmi og inflammation i kroppen. Således kan der observeres et fald i hæmoglobinniveauet til 80 g/liter og røde blodlegemer til 2,4 pr. 10¹²/l. Blodbiokemi viser ofte et fald i total protein, albumin, samt en stigning i mængden af ALT, AST og alkalisk fosfatase.

En vævsbiopsi er en undersøgelse af en del af vævet ved hjælp af et mikroskop, som gør det muligt præcist at bestemme den godartede karakter af neoplasmen.

Derudover ordinerer lægen ofte en blodprøve for specifikke tumormarkører for at udelukke malignitet.

Yderligere instrumentel diagnostik omfatter ofte fibroskopi eller endoskopi. Sådanne procedurer udføres ved hjælp af en speciel enhed - et endoskop, som giver dig mulighed for at detektere og undersøge en tumor i hulrum, for eksempel i nasopharynx. Denne metode vil hjælpe med at vurdere tumorens overfladiske tilstand, visualisere det vaskulære netværk og bestemme tilstedeværelsen af en inflammatorisk reaktion.

Desværre er den radiografiske metode uinformativ i denne situation. Ved hjælp af denne metode kan man se tilstedeværelsen af en formation, men man vil ikke være i stand til at foretage en differentialdiagnose af angiofibrom.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres ved syringom, angioleiomyom, kavernøs hæmangiom, fladt pigmenteret nævus, Osler-Rendu sygdom, angiokeratom, pladecellecarcinom osv.

Behandling angiofibromer

I langt de fleste tilfælde ordineres kirurgisk behandling til patienter med angiofibromer. Omfanget og typen af kirurgisk indgreb vælges under hensyntagen til stadiet og lokaliseringen af det patologiske fokus.

Hvis tumorprocessen har en betydelig spredning og penetreres af et stort antal kar, kan det være nødvendigt at forberede patienten på forhånd. Dette gøres for at reducere risikoen for blødning under og efter operationen.

Behandling kan omfatte følgende metoder:

• Røntgen endovaskulær okklusion – anvendes når det er umuligt at udføre et fuldt kirurgisk indgreb, som et indledende trin i strålebehandling. Brugen af metoden gør det muligt at reducere mængden af intraoperativt blodtab.
• Strålebehandling – hjælper i omkring 50% af tilfældene af angiofibrom, men kan ledsages af et stort antal komplikationer. Af denne grund anvendes det kun, når det er umuligt at udføre et fuldt kirurgisk indgreb.

Lægemidler

Lægemiddelbehandling har til formål at eliminere de vigtigste smertefulde symptomer på angiofibrom, samt at lindre og forlænge patienternes levetid.

• Hvis der opstår smerter, anbefales det at tage Baralgin eller No-shpa 1-2 tabletter op til tre gange dagligt. Behandlingsvarigheden er fra en til fire uger.
• For at forbedre organfunktionen og styrke blodkarrene ordineres Stimol i mængden af 1 pakke to gange dagligt, samt multivitaminkomplekser - for eksempel Duovit, 2 tabletter dagligt i 4 uger, eller Vitrum, 1 tablet dagligt i 4-12 uger.

Kombinationskemoterapi anvendes individuelt efter behov. Følgende kan tilbydes:

• kombination af adriamycin, sarcolysin og vincristin;
• en kombination af vincristin, decarbazin, adriamycin og cyclophosphamid.

For eksempel kan en sådan behandling anvendes før og/eller efter operationen.

Vitaminer

Højkvalitetsbehandling af angiofibrom er umulig at forestille sig uden vitaminbehandling. Indtagelse af visse vitaminer påvirker ikke tumorvækst, men det hjælper med at styrke blodkarrene, forebygge anæmi og normalisere immunsystemet.

• A-vitamin vil forhindre sekundær infektion, forbedre vævsturgor og fremskynde helbredelsen. Dette vitamin kan fås ved at spise plantebaseret mad eller ved at købe kapsler med en olieagtig vitaminopløsning på apoteker.
• Tocopherol forhindrer dannelsen af blodpropper i blodkarrene, forynger og fornyer væv. Lægemidlet kan købes på ethvert apotek uden recept og findes også i produkter som smør og solsikkeolie, nødder, frø og mælk.
• Ascorbinsyre deltager i reguleringen af kroppens genopretningsreaktioner og normaliserer produktionen af hormoner. Ascorbinsyre kan fås fra vitaminpræparater eller fra fødevarer, herunder bær, æbler, kiwi, citrusfrugter, grøntsager og kål.
• B-vitaminer regulerer neuroendokrin funktion. De kan fås i tilstrækkelige mængder ved at spise kødprodukter, nødder og mælk.
• K-vitamin forbedrer blodkoagulationen og eliminerer mindre blødninger. Vitaminet findes i mange multivitaminprodukter og monopræparater.

Fysioterapibehandling

I tilfælde af angiofibrom kan fysioterapiprocedurer ordineres, der forstærker lægemidlernes virkning på tumoren. Ofte ordineres onko-destruktive virkninger: fotodynamik, højintensitetslaserterapi, decimeterterapi, ultralyd. Samtidig er det muligt at anvende cytolytiske metoder, som især omfatter cytostatisk elektroforese.

Kompleks behandling af patienter, der har gennemgået kirurgi for at fjerne en neoplasme, såsom angiofibrom, omfatter følgende fysioterapeutiske metoder:

• immunsuppressive procedurer (elektroforese med immunsuppressive midler);
• kemomodificerende procedurer (lavfrekvent magnetisk terapi).

For at normalisere vegetative lidelser anvendes elektrosøvnterapi, transkraniel elektroanalgesi, lavfrekvent magnetisk terapi og galvanisering.

Efter fuldstændig fjernelse af angiofibrom er kontraindikationer for fysioterapi generelle.

Folkemedicin

For at slippe af med en tumor - angiofibrom, anbefales det at være opmærksom på din kost: visse fødevarer kan hjælpe med at stoppe spredningen af sygdommen.

• Tomater er hyppige gæster på vores bord. Eksperter anbefaler at spise fem store tomater dagligt og også at tilsætte tomatpuré eller juice til retterne.
• Det anbefales at blande rødbedesaft med honning i lige store dele og drikke det tre gange om dagen før måltider, 100 ml hver gang.
• Valnødder knuses sammen med skallen, hældes med kogende vand og trækkes i femten minutter. Forholdet er 300 g nødder pr. 1 liter vand. Infusionen tages tre gange dagligt, 1 spsk.

Derudover anbefales det kraftigt at begrænse forbruget af kød og salt kraftigt.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Urtebehandling

Urtebehandling vil effektivt supplere den primære lægemiddelbehandling mod angiofibrom. De mest effektive opskrifter til hjemmebrug er:

• Salve baseret på hemlock.

Plantens blomsterstande knuses og blandes med vaselineolie i lige store dele. De berørte områder smøres en gang hver tredje dag.

• Medicin fra celandine.

Pres saften fra celandine (1 spsk), fortynd i ¼ glas vand og tag dagligt i henhold til skemaet: tag én gang dagligt i stigende rækkefølge, startende med en dråbe og optjen op til 25 dråber. Derefter reduceres med en dråbe dagligt.

• Brændenælde.

Brændenælde hældes med kogende vand og lades trække i to timer (til 3 spiseskefulde brændenælde skal du bruge 0,5 liter kogende vand). Tag infusionen fire gange om dagen, 100 ml.

Homøopati

Listen over homøopatiske midler mod angiofibrom kan omfatte Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Sådanne recepter anses for effektive til flade hudtumorer og små formationer uden tendens til hurtig vækst.

For hurtigtvoksende tumorer er traditionel behandling obligatorisk.

• Abrotanum anvendes i form af en D4 C30 opløsning.
• Acidum fluoricum optages i en opløsning af C6 ₍ D12 ₎ - _C30.
• Calciumfluoricum anvendes i serien C6 ₍ D12 ₎ – C200 _i tabletform.

Sjældnere ordineres Carbo animalis og Natrium sulfuricum i tabletter _C6 (D12 _).

Denne type behandling bør ikke anvendes uafhængigt. Det er meget vigtigt at konsultere en læge - både en traditionel terapeut og en homøopatisk læge.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk indgreb er i øjeblikket praktisk talt den eneste pålidelige måde at slippe af med en tumor som angiofibrom. Operationen udføres normalt efter et indledende skleroserende behandlingsforløb.

Adgangsmetoden til neoplasmen vælges afhængigt af dens placering. For eksempel, i tilfælde af en tumor i nasopharynx eller bunden af kraniet, er adgang mulig gennem den bløde eller hårde gane, gennem næsehulen, gennem ansigtsknoglerne.

Hvis angiofibrom vokser dybt ind i kraniet, hjernen, fossa pterygopalatine eller andre inoperable områder (for eksempel hvis det strækker sig ind i synsnerven, chiasmen og/eller sella turcica-området), udføres der ikke kirurgi, eller der udføres delvis fjernelse af angiofibromet. Desværre er sådanne tilfælde ikke ualmindelige. Ved delvis resektion observeres tumorrecidiv hos 10-40% af patienterne.

En af de mulige konsekvenser af fjernelse af en tumor i hovedområdet er dannelsen af kosmetiske defekter. Nogle gange nægter patienter operation af netop denne grund.

Ud over kirurgisk indgreb kan metoder som hormonbehandling, kryodestruktion, laserkoagulation og kemoterapi anvendes til angiofibrom. De anførte metoder anses i øjeblikket for ineffektive: de anvendes ekstremt sjældent.

Forebyggelse

For at forebygge udviklingen af angiofibrom anbefales det at opretholde en sund livsstil og spise klogt og godt.

Menneskekroppen har et karakteristisk træk: den kan uafhængigt modstå spredning af patologisk ændrede celler, hvis den har adgang til tilstrækkelig hvile, kvalitetssøvn og fravær af irriterende faktorer (stress, dårlige vaner, ugunstig stråling osv.).

Regelmæssige forebyggende undersøgelser foretaget af specialiserede læger vil gøre det muligt at opdage og udrydde sygdommen i tide.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Vejrudsigt

Det er uacceptabelt at opfinde og ordinere medicin til dig selv. Folkeopskrifter kan kun bruges som et supplement til hovedbehandlingen: i sig selv er det usandsynligt, at sådanne midler vil hjælpe med at besejre tumoren.

Angiofibrom har ikke tendens til at gå tilbage. Tumoren fjernes af kirurger under yderligere observation af patienten, da der er mulighed for tilbagefald af sygdommen.

[ 55 ]