Angiokeratom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Angiokeratom opstår på grund af epitelial udbulning og dannelse af subepidermale udvidelser af kapillærhulrum, som ledsages af reaktive ændringer i epidermis.

Gruppen af angiokeratomer omfatter: Mibelli-angiokeratom, diffust angiokeratom i Fabrys krop, angiokeratom i begrænset neviform krop.

Angiokeratom af Fordyce (synonym: angiokeratom i pungen)

Årsager og patogenese. Tilstedeværelsen af arteriovenøse anastomoser og skader (for eksempel kradsning) er vigtige i sygdommens udvikling. Middelaldrende mennesker, oftere mænd, er berørt.

Symptomer. Tilstedeværelsen af flere papler på huden i pungen og de store kønslæber bemærkes. Paplerne er mørkerøde eller mørkelilla, 1 til 4 mm i størrelse, hæmoragiske med hyperkeratotiske lag i midten, blødning bemærkes ved fjernelse.

Histopatologi: Lakuner og dilaterede venoler observeres i den suprapapillære dermis.

Behandling. I mange tilfælde udføres behandling ikke. Ved blødende angiokeratomer anvendes elektro-, laser- og kryodestruktion.

Angiokeratoma corporis omskrevet neviformis (synonym: angiokeratotic nevus)

Sygdommen blev beskrevet af Fabry i 1915.

Årsagerne til og patogenesen af sygdommen er ikke fuldt ud fastlagt. Mange forskere tilskriver denne sygdom udviklingsdefekter, der dannes i embryonalperioden. Angiokeratoma corporis limited neviformis er ikke forbundet med enzymatiske lidelser og adskiller sig fra diffust angiokeratoma corporis Fabry. Sygdommen er sjælden.

Symptomer på angiokeratom. Sygdommen manifesterer sig normalt ved fødslen, men nogle gange kan den opstå i barndommen eller endda i voksenalderen. Der er også rapporter om forekomsten af neviform angiokeratom i puberteten. Det kan eksistere uafhængigt eller være en del af et syndrom, for eksempel Klippel-Trenaunay-Weber syndrom, Sturge-Weber-Krabbe syndrom. Det kan kombineres med kavernøs hæmangiom, være en privat manifestation af systemiske misdannelser i karsystemet. Udslættet er lokaliseret på de nedre, sjældnere - på de øvre lemmer, og endnu sjældnere har det form af lysrøde, mørkerøde bløde knuder med en diameter på 1-2 mm, der ikke forsvinder, når man trykker på dem. Udslættet er ujævnt fordelt på begrænsede eller store områder af huden, nogle gange segmenteret. Der er begrænsede og udbredte former for sygdommen. Hyperkeratose på overfladen af knuderne udtrykkes meget ujævnt, er ofte klinisk usynlig og kan kun påvises ved histologisk undersøgelse. Forskellige varianter af sygdommens kliniske billede observeres.

Histopatologi. I det papillære lag af dermis ses kavernøse, dilaterede vaskulære hulrum med en kapillær vægstruktur beklædt med uændret endotel, over dem - et meget tyndt lag af kollagenvæv. Epidermis er tyndet og hyperkeratotisk.

Differentialdiagnose bør stilles ved ægte angiomer, diffust Fabry-angiokeratom.

Behandling af angiokeratom. Kirurgisk fjernelse af knuder eller deres fjernelse med flydende nitrogen udføres.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]