Angiokeratom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Angiokeratoma opstår på grund af epithelial hævelse og dannelsen af subepidermale forlængelser af kapillarhulrum, som ledsages af reaktive ændringer i epidermis.

Angiokeratom-gruppen indbefatter: Myelli angiokeratoma, diffus Fabry angiokeratom, torso angiokeratomer begrænset ufattelig.

Angiokeratom Fordis (synonym: angiokeratom scrotum)

Årsager og patogenese. Ved sygdommens udvikling er tilstedeværelsen af arteriovenøse anastomoser, traumer (for eksempel ridser) vigtigt. Folk i middelalderen er syge, oftere mænd.

Symptomer. Der er flere papler på skrotens hud og store labia. Papirer af mørk rød eller mørk lilla i størrelse fra 1 til 4 mm, hæmoragiske med hyperkeratotiske lag i midten, med fjernelse af hvilken blødning der er noteret.

Histopatologi. Lacuner og forstørrede venuler observeres i supersolidlaget af dermis.

Behandling. I mange tilfælde udføres behandling ikke. Med blødende angiokeratomer anvendes elektro-, laser-, kryo-destruktion.

Angiokeratoma af stammen er begrænset til en umodificeret (synonym: angiokeratotic nevus)

Sygdommen blev beskrevet af Fabry i 1915.

Årsager og patogenese af sygdommen er ikke fuldt ud etableret. Mange forskere tilskriver denne sygdom til de udviklingsmæssige anomalier, der danner i embryonalperioden. Angiokeratom af stammen er begrænset ufattelig og er ikke forbundet med enzymatiske lidelser og adskiller sig fra diffus angiokeratom i stammen af Fabry. Sygdommen er sjælden.

Symptomer på angiokeratom. Sygdommen manifesterer sig mest ved fødslen, men kan til tider forekomme i barndommen eller endog i voksenalderen. Der er også rapporter om udseendet af et umodificeret angiokeratom i pubertalperioden. Det kan eksistere uafhængigt eller være en del af syndromet, for eksempel syndromet Klippel-Trenonea-Weber, Sturge-Weber-Crabbe syndrom. Det kan kombineres med kavernøs hæmangiom, der er en særlig manifestation af systemiske vaskulære misdannelser. Forstyrrelser er lokaliseret på den nederste, sjældnere - på de øverste lemmer har de endnu mindre form som rød-røde, mørkerøde, bløde knuder 1-2 mm i diameter og forsvinder ikke, når de presses. Udslætet hviler ujævnt i begrænsede eller store områder af huden, undertiden segmentalt. Skelne mellem de begrænsede og udbredte former for sygdommen. Hyperkeratose på overfladen af knuderne er meget ujævn, ofte klinisk usynlig og kan kun påvises ved histologisk undersøgelse. Der er forskellige varianter af det kliniske billede af sygdommen.

Histopatologi. I det papirære lag af dermis bemærkes hulformede forstørrede vaskulære hulrum med en kapillær struktur af væggene foret med uændret endotel, over dem et meget tyndt lag af kollagenvæv. Huden er tynd og hyperkeratotisk.

Differentiel diagnose bør foretages med ægte angiomer, diffus Fabri angiokeratoma.

Behandling af angiokeratom. Udfør kirurgisk udskæring af knuder eller fjernelse af dem med flydende nitrogen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]