Amyloidose og nyreskade: prognose

Amyloidose er karakteriseret ved et stadigt fremskredende kursus. Prognosen for amyloidose afhænger af typen af amyloid, graden af inddragelse af forskellige organer, hovedsageligt hjerte og nyrer, forekomsten og naturen af den prædisponerende sygdom.

Med AL-type amyloidose er prognosen mest alvorlig. Ifølge Mayo Clinic er den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med denne type amyloidose kun 13,2 måneder, en 5-årig overlevelse på 7%, en 10-årig overlevelsesrate på kun 1%. Den laveste levetid blev observeret hos patienter med kongestiv cirkulationssvigt (6 måneder) og ortostatisk arteriel hypotension (8 måneder). Forventet levetid hos patienter med nefrotisk syndrom er i gennemsnit 16 måneder. I tilstedeværelsen af myelom forværres prognosen for AL-type amyloidose, patienternes forventede levetid forkortes (5 måneder). De hyppigste årsager til døden hos patienter med AL-type amyloidose er hjertesvigt og hjerterytmeforstyrrelser (48%), uremi (15%), sepsis og infektion (8%). På trods af at død fra uremi ses meget sjældnere end fra hjerteårsager, registreres kronisk nyresvigt af forskellig sværhedsgrad hos mere end 60% af afdøde.

Med amyloidose af AA-type er prognosen gunstigere, afhænger hovedsagelig af arten af den prædisponerende sygdom og muligheden for dens kontrol. Den forventede levetid for patienter med denne form for amyloidose fra tidspunktet for verifikation af diagnosen er 30-60 måneder (længere i sekundær amyloidose, mindre end i amyloidose i periodisk sygdom). Effektiv behandling disponerende lidelser, herunder fuldstændig helbredelse tuberkulose eller kronisk suppuration, mange patienter fører til forsvinden eller reduktion af kliniske manifestationer af amyloidose, forbedre prognosen; mindre ofte fortsætter amyloidose fremskridt, men i langsommere grad. Effektiv terapi af reumatoid arthritis gør det muligt at forlænge amyloidnefropatiens forløb og nedsætte begyndelsen af kronisk nyresvigt. Hovedårsagen til dødsfald hos patienter med amyloidose af AA-type er nyreinsufficiens.

Amyloid nefropati, som amyloidose generelt, har et progressivt kursus. Når dens naturlige udvikling hos patienter med AA-typen amyloidose varighed proteinuriske fase er i gennemsnit 3-4 år, nefrotisk indroma stadium - 2,5 år og stadier af kronisk nyresvigt - 1-2 år. Prognosen for nyreamyloidose sammenlignet med andre glomerulære sygdomme, herunder dem med diabetisk nefropati, betragtes som værst, bortset fra den hurtigt progressive glomerulonefritis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]