Amyloidose og nyreskader - Prognose

Amyloidose er karakteriseret ved et støt progressivt forløb. Prognosen for amyloidose afhænger af typen af amyloid, graden af involvering af forskellige organer, primært hjertet og nyrerne, samt tilstedeværelsen og arten af den prædisponerende sygdom.

Ved AL-type amyloidose er prognosen den mest alvorlige. Ifølge Mayo Clinic er den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med denne type amyloidose kun 13,2 måneder, 5-års overlevelse er 7%, 10-års overlevelse er kun 1%. Samtidig ses den laveste forventede levetid hos patienter med kongestiv kredsløbssvigt (6 måneder) og ortostatisk arteriel hypotension (8 måneder). Den forventede levetid for patienter med nefrotisk syndrom er i gennemsnit 16 måneder. Ved myelomsygdom forværres prognosen for AL-type amyloidose, patienternes forventede levetid forkortes (5 måneder). De mest almindelige dødsårsager hos patienter med AL-type amyloidose er hjertesvigt og hjerterytmeforstyrrelser (48%), uræmi (15%), sepsis og infektioner (8%). På trods af at død fra uræmi observeres meget sjældnere end fra hjerteårsager, registreres kronisk nyresvigt af varierende sværhedsgrad hos mere end 60% af dem, der dør.

Ved amyloidose af AA-typen er prognosen mere gunstig, primært afhængig af arten af den prædisponerende sygdom og muligheden for dens kontrol. Den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med denne type amyloidose fra diagnosetidspunktet er 30-60 måneder (længere ved sekundær amyloidose, kortere ved amyloidose i forbindelse med periodisk sygdom). Effektiv behandling af prædisponerende sygdomme, herunder fuldstændig helbredelse af tuberkulose eller kronisk suppuration, fører hos mange patienter til forsvinden eller reduktion af kliniske manifestationer af amyloidose, hvilket forbedrer prognosen; sjældnere fortsætter amyloidose med at udvikle sig, men i et langsommere tempo. Effektiv behandling af leddegigt gør det muligt at forlænge forløbet af amyloid nefropati og dermed bremse udviklingen af kronisk nyresvigt. Hovedårsagen til død hos patienter med amyloidose af AA-typen er nyresvigt.

Amyloid nefropati har, ligesom amyloidose generelt, et progressivt forløb. Under den naturlige udvikling hos patienter med amyloidose af AA-typen er varigheden af det proteinuriske stadie i gennemsnit 3-4 år, stadiet med nefrotisk syndrom - 2,5 år og stadiet med kronisk nyresvigt - 1-2 år. Prognosen for renal amyloidose sammenlignet med andre glomerulære sygdomme, herunder diabetisk nefropati, anses for at være den værste, med undtagelse af kun hurtigt fremadskridende glomerulonefritis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]